היפוקלצמיה

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
Gnome-edit-clear.svg ערך זה זקוק לעריכה: ייתכן שהערך סובל מפגמים טכניים כגון מיעוט קישורים פנימיים, סגנון טעון שיפור או צורך בהגהה, או שיש לעצב אותו.
אתם מוזמנים לסייע ולתקן את הבעיות, אך אנא אל תורידו את ההודעה כל עוד לא תוקן הדף. אם אתם סבורים כי אין בדף בעיה, ניתן לציין זאת בדף השיחה.
היפוקלצמיה
Ca-TableImage.png
סידן
שם בלועזית Hypocalcaemia
ICD-10
(אנגלית)
E83.5
ICD-9
(אנגלית)
275.41
DiseasesDB
(אנגלית)
6412
eMedicine
(אנגלית)
emerg/271 
MeSH
(אנגלית)
D006996

היפוקלצמיהלעז: Hypocalcemia; בעברית: תת-סידן בדם או תת-סידניות) זהו ערך נמוך מהגבול התחתון התקין של יון הסידן Ca+2 בדם. פגיעה זו במשק הסידן מתגלה בבדיקת דם.

סידן נישא במחזור הדם בשלוש דרכים: 50% כיון חופשי, 40% קשור לחלבון אלבומין ואילו 10% דרך קשירה לקומפלקסים שונים. ההיפוקלצמיה מוגדרת על פי כמות היון החופשי, שנמצאת ביחסי שיווי משקל עם הסידן הקשור. ערך השיווי משקל נקבע על ידי רמת החומציות של הדם. ככל שהדם בסיסי יותר הסידן נוטה להקשר לאלבומין ולקומפלקסים האחרים וכך יורדת רמתו החופשית.

בססת נשימתית או מטבולית גורמת לתופעת ה-Tetany מעיין שיתוק זמני כתוצאה ממחסור בסידן חופשי. הטיפול המידי הוא על ידי הכנסת פחמן דו-חמצני לגוף (למשל על ידי נשימה לתוך שקית).

באופן טבעי, מווסתת כמות הסידן החופשי על ידי הורמון הפאראתירואיד מחד,ויטמין D וקלציטונין מאידך.

  • הגבול התחתון התקין הינו 8.5 מ"ג לד"ל.
  • הגבול העליון התקין הינו 10.8 מ"ג לד"ל.

מצבים בהם יש תת-סידן בדם, יכולים לנבוע כתוצאה מכישלון בתפקיד המרכזי שיש להורמון PTH בויסות רמות הסידן בדם- כך למשל, יכול להיות מצב בו קיים חוסר מלד או נרכש של בלוטת הפראתיירואיד, אשר יביא למחסור ב- PTH. כמו כן, ייתכן כי ההפרשה של PTH אינה יעילה, היות שרקמות המטרה אינן מגיבות להורמון זה, כתוצאה מסיבות שונות. ייתכנו מצבים נוספים, בהם הפרשת ההורמון PTH אינה מספקת- אלו מצבים בהם יש איבוד מסיבי של סידן מהנוזל החוץ תאי, מעבר ליכולת התיקון של מערכת ויסות הסידן.

תסמינים של היפוקלצמיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

גירוי יתר של מערכת עצב שריר- באופן כללי מחסור בסידן מתאפיין בעליה של האקסיטבליות של רקמות עצב- שריר. השרירים מתאפיינים בפעילות טונית עצמונית, התכווצויות ופרכוסים, ("יד המיילד"), Chvostek's sign- הקשה עם האצבע מעל לעצב הפנים תביא להתכווצות שרירי הפנים באותו צד, Trousseau's sign- מצב בו שריר כף היד מתכווץ (לאחר ניפוח שרוול של מכשיר למדידת לחץ דם) למשך 3-5 דקות, ללחץ גבוה מעל ללחץ הדם הסיסטולי.

השקעת מלחי סידן ופוספאט ברקמות רכות- במצבים המלווים בהיפרפוספאטמיה (יתר זרחן בדם): נוצרים מצבים בהם הרקמה, בחלקה, מתגרמת, כתוצאה מעליה ברמת הזרחן על חשבון רמת הסידן.

שינויים בעור- עור יבש, שיער גס, ציפורניים שבירות, הפרעות בהתפתחות השיניים, אימפטיגו.

סימנים קרדיוווסקולריים- בהיפוקלצמיה אקוטית, הארכת מרווח QT באק"ג.

סיבות הגורמות להיפוקלצמיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

היעדר PTH[עריכת קוד מקור | עריכה]

קיימות מספר סיבות להיעדר הפרשה של ההורמון PTH. הסיבות יכולות להיות מולדות או נרכשות. באופן כללי, בדיקות המעבדה במקרים אלו יצביעו על היפוקלצמיה (כתוצאה מחוסר של ההורמון PTH), והיפר-פוספטמיה (כנ"ל).

היפו-פראתיירואידיזם מולד- לרוב שכיח יותר כחלק מתסמונות הכוללות הפרעות התפתחותיות שונות (ופחות כתוצאה ממוטציות בגן ל- PTH). ניתן למצוא תחת קטגוריה זו, מוטציות בקולטן לסידן המביאות לפעילות יתר שלו ולדיכוי הפרשה של PTH, תסמונת תורשתית מסוג APS1- המאופיינת באי ספיקה של האדרנל, שחלות, פרתיירואיד ומערכת החיסון, תסמונת די ג'ורג' הכוללת הפרעות התפתחותיות שונות לרבות היפו-פראתיירואידיזם, או תסמונות הקשורות במחלות נדירות המקושרות להפרעה בתפקוד המיטוכונדריות.

היפו-פראתיירואידיזם נרכש- לאחר ניתוחי צוואר, בעקבות הסרת בלוטת התריס שכללה הסרת בלוטות הפראתיירואיד, לאחר טיפול ביוד רדיואקטיבי, כתוצאה ממחלות גרנולומטיות או השקעה של חומרים שונים (ברזל, נחושת) ברקמת הפראתיירואיד, או מחסור במגנזיום הפוגע בהפרשה של PTH כמו גם בתגובת רקמות המטרה להורמון.

היפופראתיירואידיזם של הילוד- היפוקלצמיה של הילוד כתוצאה מכך שהאם סובלת מהיפר-פראתיירואידיזם. העברה מופרזת של סידן לעובר, יכולה להפריע לתפקוד הפראתיירואיד אצל הילוד- בהמשך, מתאושש הפרתיירואיד וחוזר לתפקוד תקין תוך שבועיים. שכיח יותר אצל פגים או ילודים לאימהות סוכרתיות, או לאחר טראומה מיילדותית.

היפר-פראתיירואידיזם משני[עריכת קוד מקור | עריכה]

לרוב, מצב זה קורה אצל חולים הסובלים מאי ספיקת כליות כרונית. הפגיעה הכלייתית מביא לפגיעה בפינוי הפוספט מהגוף, ונוצרת היפר-פוספטמיה. הפוספט העודף בדם קושר סידן, וכתוצאה מכך תהיה היפוקלצמיה. הן היפרפוספטמיה והן היפו-קלצמיה מהווים טריגר להפרשת PTH, שרמתו תעלה בסרום. נוצר טריגר כרוני להפרשה של PTH, ולרוב יש היפרפלזיה של 4 בלוטות הפראתיירואיד. כתוצאה מרמה גבוהה של PTH באופן כרוני, נוצר נזק לעצם. במצב זה, הביטוי האנטומי הינו אמנם היפרפראתיירואידיזם- כתוצאה מהיפרפלזיה של בלוטות הפראתיירואיד, אולם הביטוי הינו היפוקלצמיה, היות שכתוצאה מאי ספיקת הכליות נגרם איבוד סידן.

היפרפראתיירואידיזם שלישוני[עריכת קוד מקור | עריכה]

לאחר תקופה מושכת של היפרפראתיירואידיזם מישני, מתפתחת פעילות עצמונית של רקמת הפראתיירואיד.

מחסור בוויטמין D[עריכת קוד מקור | עריכה]

לרוב, מחסור קל עד בינוני בוויטמין D לא יגרום להיפוקלצמיה. היפוקלצמיה תופיע במקרה בו מאגרי הסידן בשלד מדולדלים, באופן בו שחרור של סידן מהשלד במנגנון המתווך על ידי PTH אינו יעיל יותר. בדיקות המעבדה יצביעו על רמות נמוכות של סידן, זרחן, רמות מוגברות של PTH.

רככת[עריכת קוד מקור | עריכה]

Postscript-viewer-shaded.png ערך מורחב – רככת

מחלת הרככת מאופיינת בהפרעות הקשורות לוויטמין D, עקב פגיעה בתהליך המינראליזציה של הסידן והסחוס.

פסאודו-היפו-פראתיירואידיזם[עריכת קוד מקור | עריכה]

זוהי קבוצת מחלות נדירות, המתאפיינות בעמידות של רקמות המטרה לפעולתו של ההורמון PTH. התמונה הביוכימית דומה להיפופראתיירואידיזם, אולם רמות ה- PTH הינן מוגברות במקרה זה. ישנן מספר מחלות בקבוצה זו, אשר יפורטו להלן.

פסאודו היפו פראתיירואידיזם מסוג 1A[עריכת קוד מקור | עריכה]

בעבר, כונתה מחלה זו בשם Albright's hereditary osteodystrophy. (על שם ד"ר אולברייט אשר תיאר אותה לראשונה). זוהי הפרעה ביוכימית עם פנוטיפ אופייני: קומה נמוכה, פנים עגולות, צוואר קצר, אצבעות קצרות, השקעה של מלחי סידן מתחת לעור. לחלק מהחולים יש עמידות גם לפעילותם של הורמונים אחרים, לחלקם יש הפרעות בחושי הטעם והריח וכן פיגור שיכלי. הבסיס למחלה הינו פגיעה בקולטן של הורמון ה- PTH- הפגיעה הינה כתוצאה ממוטציה בגן אשר מקודד תת-יחידה (אלפא) בחלבון G המהווה את הקולטן ל- PTH. במחלה זו קיימת תופעה של החתמה גנטית- לאב קיים אלל מוטנטי אשר מושתק, כאשר אם מגיע אלל מוטנטי מהאם, הילוד יסבול ממחלה זו, לרבות ההפרעות הביוכימיות הנלוות, ואם מגיע אלל תקין מהאם, יווצר הפנוטיפ האופייני הכולל התפתחות לא תקינה של השלד, אולם ללא הפרעות ביוכימיות (הכליה תגיב להזרקה של ההורמון PTH, למשל)- מצב הקרוי פסאודו-פסאודו היפו פראתיירואידיזם.

פסאודו היפו פראתיירואידיזם מסוג 1B[עריכת קוד מקור | עריכה]

במחלה זו, העמידות להורמון PTH מוגבלת לכליה בלבד, בעוד שהעצם משמרת את תגובתה להורמון.

פסאודו היפו פראתיירואידיזם מסוג 1C[עריכת קוד מקור | עריכה]

במחלה זו, קיימים מומי שלד האופיינים לסוג 1A, וכן הפרעות ביוכימיות ועמידות להורמונים נוספים המאפיינים את סוג 1A, אולם לא זוהה פגם בתת-יחידה אלפא המהווה חלק מהקולטן עצמו- נראה אמנם שתפקודה לקוי.

פסאודו היפו פראתיירואידיזם מסוג 2[עריכת קוד מקור | עריכה]

במחלה זו יש פגיעה סלקטיבית בתגובת הכליה ל- PTH, כלומר לאחר הזרקת ההורמון תיצפה עליה של CAMP בשתן (לעומת סוג 1B שבו אין תגובה של עליית CAMP בשתן לאחר הזרקת PTH לכליה). אין עליה בהפרשת הזרחן.

סיבות נוספות להיפוקלצמיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

סיבות נוספות להיווצרות של היפוקלצמיה יכולות להיות מצבים בהם הסידן עוזב את הנוזל החוץ תאי בקצב גבוה מעבר ליכולת התיקון של המערכת ההומאוסטטית. כך למשל, במצבים בהם יש היפרפוספטמיה חדה- הזרחן יוצר קומפלקס עם הסידן. בדלקת חדה של הלבלב, קיים שחרור של חומצות שומן הקושרות סידן. מצבים נוספים הגורמים להיפוקלצמיה - במצבים בהם יש מינראליזציה מהירה של השלד, גרורות, סרטן השד, סרטן הערמונית. לעתים שימוש בתרופות עלול לגרום להיפוקלצמיה- כך למשל בתרופות אשר מעכבות פירוק עצם כגון מיתרמיצין, קלציטונין, תכשירי פוספאט שונים וכו'.