נפרובלסטומה

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
נפרובלסטומה
Wilms tumor.jpg
קטע בו ניתן לראות שני חצאי דגימת נפרובלסטומה.
שם בלועזית Wilms' tumor
nephroblastoma
ICD-10
(אנגלית)
C64
ICD-9
(אנגלית)
189.0
ICD-O
(אנגלית)
Nephroblastoma
OMIM
(אנגלית)
194070
DiseasesDB
(אנגלית)
8896
eMedicine
(אנגלית)
med/3093 
MeSH
(אנגלית)
D009396

נפרובלסטומה, או הגידול על שם וילמס (באנגלית- Wilms' tumor)- (על שם מנתח גרמני בשם ד"ר מקס וילמס שתיאר זאת לראשונה), הינו גידול סרטני בכליות אשר לרוב מתרחש אצל ילדים, ובאופן נדיר אצל מבוגרים. מדובר בסוג של סרטן אשר מגיב טוב מאד יחסית לטיפול, עם שיעור הישרדות של כ- 90% למשך חמש שנים.

אפידמיולוגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

הגידול על שם וילמס הינו אחד מהגידולים העיקריים אצל ילדים. הגיל הממוצע בעת האבחנה הינו 3 שנים, ו- 80% מן המקרים מתגלים לפני גיל 5 שנים. קיימת הופעה של הגידול גם בעשור השני לחיים, אולם היא נדירה. השכיחות זהה בבנים ובבנות. לעתים הגידול הינו משפחתי, במקרים אלו יופיע הגידול בגיל צעיר יחסית, ויהיה קיים שיעור גבוה של פגיעה בשתי הכליות. בחלק ניכר מהחולים מופיע הגידול באסוציאציה למומים מולדים. למשל- Wagar syndrome (הכולל בנוסף לגידול גם אנאורידיה, אנומליות גניטואורינריות ופיגור שכלי), תסמונת Backwith wiedemann ותסמונות נוספות.

פתולוגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

מרבית הנפרובלסטומות הינן אונילטרליות (כלומר מתרחשות בכליה אחת בלבד). פחות מ- 5% מהמקרים הינם בשתי הכליות. הגידול הינו לרוב עטוף בקפסולה ולא חוצה את קו האמצע של הבטן. במקרים של גרורות, הן בדרך כלל לריאות. במידה ויש קרע (rupture) בגידול, יש סכנה לאיבוד דם ולפיזור פריטונאלי של הגידול בבטן. במקרים כאלו יש צורך דחוף בניתוח. מבחינה פתולוגית, הגידול מכיל שלושה אלמנטים:

  • בלסטמה (blastema)
  • מזנכימה (mesenchyme)
  • אפיתל (epithelium)

הגידול לוחץ על שכבת הפרנכימה של הכליה. המרכיב המזכימטי של הגידול יכול להכיל תאים בעלי דיפרנציאציה רמבומייואידית. המרכיב הרמבומייואידי יכול כשלעצמו להראות סימנים לממאירות (Rhabdomyosarcomatous wilms).

באופן כללי, הגידול על שם וילמס יכול להיות מסווג לשתי תתי קבוצות בהינתן הממצאים הפתולוגיים:

  • גידול בדרגת מיון גבוהה או favorable
  • גידול אנפלאסטי (כולל תאים אנאפלאסטיים).

סטייג'ינג[עריכת קוד מקור | עריכה]

את מידת התפשטות הגידול מחלקים ל-5 דרגות:

stage 1- הגידול מוגבל לכליה וניתן לכריתה בשלמותו.

stage 2- הגידול התפשט מחוץ לכליה, אך ניתן לכריתה בשלמותו.

stage 3- פיזור מקומי של הגידול לבטן.

stage 4- מופיעות גרורות המטוגניות רחוקות (השכיח לריאות), כבד, עצמות, מוח.

stage 5- הגידול קיים בשתי הכליות.

קליניקה[עריכת קוד מקור | עריכה]

התופעה השכיחה, המופיעה בכ- 80% מן המקרים, הינה קיום של מסה בבטן (גוש בבטן). לעתים קרובות, ללא תלונות נוספות. אצל 50% מן הילדים יש גם כאבי בטן, וייתכנו הקאות וחום. בכ- 25% מן המקרים יש יתר לחץ דם (עקב רמת רנין גבוהה הנובעת מאיסכמיה כלייתית הנובעת מלחץ של הגידול על עורק הכליה). בחלק מן המקרים יש סינדרומים פרה-נאופלסטיים- כגון עליה בהפרשת אריתרופוייטין, עליה בהפרשה של ACTH והופעה של היפוגליקמיה. בכ- 25% מן המקרים מופיעה המטוריה מיקרוסקופית או מקרוסקופית (דם בשתן).

אבחנה[עריכת קוד מקור | עריכה]

מלבד בדיקה גופנית אשר מצביעה במרבית המקרים על קיום של מסה בטנית, ניתן לערוך בדיקות מעבדה ובדיקות הדמיה. פיילוגרפיה תוך ורידית יכולה להדגים בכ- 80% מן החולים קיום של מסה תוך כלייתית. האבחנה המבדלת כולל בעיקר: הידרונפרוזיס (אגן כלייתי מורחב), ציסטות כלייתיות, או גידולים אחרים שהם בעיקר נוירובלסטומה ונפרומה מזובלסטית. יש לערוך אולטראסאונד על מנת לאבחן, ולעתים גם ארטריוגרפיה ובדיקות הדמיה אחרות. לאחר מכן יש לקחת ביופסיה מהגידול.

טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]

הטיפול בגידול הינו כריתה כירורגית, גם אם יש גרורות ריאתיות. במקרים מסוימים ניתן אף לכרות גרורות בריאות ובכבד. הניתוח כולל כריתה של הגידול ושל הכליה, וכן חיפוש גרורות בכבד, בבלוטות הלימפה ובכליה השנייה. הגידול רגיש להקרנה ולכימותרפיה. אם הגידול הוא דו-צדדי (בשתי הכליות) יש לבצע כריתה חלקית (כריתת יתד) בכליה הפחות מעורבת, ולאחר מכן הקרנה למקום.

פרוגנוזה[עריכת קוד מקור | עריכה]

הפרוגנוזה תלויה בגיל ההופעה של הגידול, בסוג ההיסטולוגי ובמידת הסטייג'ינג. בדרך כלל, שנתיים ללא מחלה פירושם הבראה. 90% מהחולים בסטייג' 1 ועד גיל שנתיים יישארו בחיים, ו- 80% בשלב 1 במידה והם מעל גיל שנתיים. הפרוגנוזה לשלבים 2 ו-3 היא כ- 80% בכל גיל. בכל מקרה של חזרת המחלה, הפרוגנוזה היא גרועה. במקרים כאלו מנסים לשפר את ההישרדות על ידי השתלת מח עצם אוטולוגית.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.