סרקואידוזיס

סרקואידוזיס
סרקואידוזיס בבלוטת לימפה
שם בלועזית	Sarcoidosis
ICD-10 (אנגלית)	D86.
ICD-9 (אנגלית)	135
OMIM (אנגלית)	181000
DiseasesDB (אנגלית)	11797
MedlinePlus (אנגלית)	000076
eMedicine (אנגלית)	med/2063
MeSH (אנגלית)	D012507

סַרְקוֹאִידוֹזִיס היא מחלה דלקתית גרנולומטוטית רב-מערכתית לא זיהומית שסיבתה אינה ידועה, המערבת בעיקר את הריאות.

שיא היארעות המחלה הוא בגילאי 20-60. שכיחותה של המחלה בארצות הברית היא 30-80 ל-100,000. המחלה שכיחה יותר בנשים, וכן נמצאה שכיחות מוגברת של המחלה בסקנדינבים, יפנים, וכן נשים איריות ואפריקאיות אמריקאיות.

הסתמנות קלינית

סרקואידוזיס מאופיינת בהיווצרות תאי T, מונוציטים, וגרנולומות.

סרקואידוזיס היא מחלה סיסטמית, ועשויה לערב כל איבר. לעתים קרובות הביטוי הראשוני של המחלה הוא ריאתי, כאשר ההסתמנויות השכיחות הן הגדלה של קשרי הלימפה בשערי הריאה ותסנינים ריאתיים, וכן שכיחות פגיעה בעיניים ובעור. יחד עם זאת, איברים אחרים עשויים להיות מעורבים: הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, הלב, וכן מערכת העצבים המרכזית.
התסמינים השכיחים הם מעורפלים, כמו עייפות שאינה מגיבה לשינה, תחושה של חוסר אנרגיה, כאבים כללים, כאבי מפרקים (ארטרלגיה), עיניים יבשות, ראייה מטושטשת, הזעת לילה, קוצר נשימה, שיעול יבש ונגעים עוריים. לעתים גם ירידה במשקל.

ריאות - לעתים קרובות מאוד סרקואידוזיס מתבטאת כמחלת ריאות מגבילה (רסטריקטיבית), הגורמת לירידה בנפח הריאה וירידה בהיענותה להתכווצות. המחלה מגבילה את כמות האוויר הנמשכת לריאות. שינויים חסימתיים בריאה, הוגרמים לירידה בכמות האוויר הננשפת, עשויים להתרחש כאשר בלוטות לימפה מוגדלות בחזה לוחצות על דרכי האוויר מבחוץ, או כאשר דלקת בתוך דרכי האוויר חוסמת את המעבר.

עור - הנגעים העוריים מגוונים, ונעים בין פריחה קלה לאריתמה נוזוזום שהיא פריחה שלפוחיתית אדומה נרחבת. צירוף של אריתמה נודוזום, מעורבות דו צדדית של בלוטות לימפה בשערי הריאה וכאבי פרקים נקראת תסמונת לופגרן. לתסמונת זו פרוגנוזה טובה יחסית.

עיניים - המעורבות עיניית מסתמנת בדלקת העינבייה (אובאיטיס) ודלקת של הרשתית שעשויות לגרום לאובדן של חדות הראייה או אף לעיוורון. סרקואידוזיס המערב את המוח או העצבים נקרא נוירוסרקואידוזיס. צירוף של דלקת בחלקה של העין שנקרא העינבייה הקדמית (הכוללת את הגוף הריסי והקשתית), דלקת בבלוטות הרוק (פרוטיטיס) וחום נקרא תסמונת הרפורט -וולדנסטורם.
סרקוידוזיס היא מחלה גרנולומטוטית, כמו שחפת, ולכן מחלה זו נמצאת לעתים באבחנה המבדלת של ההסתמנות. מחלה נוספת שעשויה להתבטא בצורה דומה היא בריליוזיס - תגובה אלרגית לשאיפת בריליום.

בדיקות מעבדה

ויטמין D - סרקואידוזיס גורמת לעתים קרובות להפרעות בייצור ויטמין D; וייצורו מחוץ לכליה (האיבר המרכזי בייצורו) עשוי להיות מוגבר. בשל הייצור המוגבר מחוץ לכליות, ישנן רמות גבוהות של ההורמון 1,25-dihydroxyvitamin D וכן תסמינים של עודף בוויטמין D הכוללים עייפות, תחושה של חוסר אנרגיה, עצבנות, טעם מתכתי בפה, וכן אובדן זיכרון זמני, או בעיות קוגניטיביות. לעתים ניתן לראות תגובת פיצוי פיזיולוגית למצב - דיכוי ברמות הורמון הפאראתירויאיד (PTH) האחראי בעצמו על עידוד יצירת ויטמין D.

הסתמנויות מעבדתיות נוספות כוללות אנמיה המתבטאת בירידה בכמות תאי הדם הלבנים, או ירידה בלימפוציטים בכחצי מן החולים. לעתים קרובות ישנה הפרעה בתפקודי הכבד. עשוי להופיע עודף סידן בשתן (קלצאוריה), ולעתים אף בדם (היפרקלצמיה).

מהלך המחלה ופרוגנוזה

הסרקואידוזיס ייעלם עצמונית, כלומר ללא טיפול, אצל 50% מן החולים תוך כשנתיים. אצל 25% מן החולים תופיע הסתייבות (פיברוזיס), אך המחלה תעצר לאחר שנתיים. אצל יתר החולים המחלה תהיה כרונית.

טיפול

הטיפול במחלה ייקבע על פי הסתמנותה, כאשר עיקרו יהיה בתרופות נוגדות דלקת. ניתן להשתמש בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות, בסטרואידים, וכן בפלאקוויניל - הידרוקסיכלורוקווין שהינה במקור תרופה לטיפול במלאריה. הטיפול יהיה על פי חומרת המחלה, כאשר לרוב במחלה סוערת יוחל טיפול בסטרואידים כקו ראשון על מנת להביא לשיפור מהיר ככל הניתן. במחלה מתונה יותר, ניתן להתחיל בנוגדי דלקת שאינם סטרואידים, כמו דיקלופנק או איבופן, ורק אם אלו אינן עוזרות, לעבור לטיפול בסטרואידים.

קישורים חיצוניים

• הארגון לחקר הסרקואידוזיס (באנגלית)
• Pathology תמונות של סרקואידוזיס ומחלות גרנולומטוטיות אחרות (באנגלית)
• תמונות מיקרוסקופיות של סרקואידוזיס (באנגלית)

הערות שוליים

הבהרה: המידע בוויקיפדיה אינו מהווה ייעוץ רפואי.