פריון (חלבון)

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש

פְּרִיוֹ‏ן (אנגלית: Prion) הוא חלבון זעיר אשר עלול לגרום למחלות.

המושג הינו שיבוש של ראשי תיבות באנגלית של Proteinacious-infectious particle ("חלקיק חלבוני זיהומי"). את המושג טבע סטנלי פרוזינר, אשר זכה בפרס נובל לפיזיולוגיה או לרפואה לשנת 1997 עבור מחקריו בנושא הפריונים. הענף בביולוגיה החוקר את הפריונים נקרא פריונולוגיה. זהו אחד הענפים החדשים בביולוגיה—הפריונים התגלו רק בשנת 1982. הפריון יכול להתקיים בשני מצבים תפקודיים (בעוד חלבונים רגילים יכולים להתקיים במצב אחד), מצב פעיל ומצב לא-פעיל, וכן לעבור ממצב אחד לשני בלי הוראה חיצונית. במצב הפעיל הפריון יכול להפיץ את המבנה שלו בתאים השכנים מבלי לשנות את החומר הגנטי בהם.[1]

פריונים גורמים לסדרת מחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, ובכללם האדם. כל מחלות הפריונים גורמות בסופו של דבר למוות, והן חשוכות מרפא. כל מחלות הפריונים נדירות, ואלו שבאדם נדירות מאוד.

הפריונים הינם חלבונים פגומים; כשהם באים במגע עם חלבונים תקינים, הם מסוגלים להפכם לפריונים - מכאן תכונת ההדבקה שלהם, אשר לפני גילויים של הפריונים יוחסה אך ורק לחיידקים, נגיפים וטפילים אחרים. הפגם בחלבונים גורם להרס תאים במוח, והמחלה מתפשטת במוח במהירות. הרס התאים גורם להופעת חללים ריקים במוח, דבר המקנה לו מראה של ספוג (אותו ניתן לזהות בנתיחה שלאחר המוות או בהדמיית תהודה מגנטית (בדיקת MRI). עובדה זו הקנתה שם כולל לכל מחלות הפריונים: TSE (קיצור באנגלית של Transmissible Spongiform Encephalopathy, "אנצפלופתיה ספוגית מידבקת"; אנצפלופתיה הוא שם כולל של כל מחלות ניוון המוח, גם כאלו שאינן נגרמות על ידי פריונים).

המחלות[עריכת קוד מקור | עריכה]

בבעלי חיים גורמים פריונים לשתי מחלות ידועות: סקרייפי (Scrapie), הפוגעת בכבשים, והידועה ביותר: מחלת הפרה המשוגעת (או בשמה המדעי: ספגת המוח של הבקר). מחלות פריוניות נדירות יותר התגלו ב-85 מינים שונים של בעלי חיים.

באדם גורמים פריונים לשלוש מחלות: מחלת קרויצפלד-יעקב, קורו (אשר נכחדה מהעולם) וחוסר שינה תורשתי קטלני.

באמצע שנות ה-90 חלה התפרצות של מחלת הפרה המשוגעת בממלכה המאוחדת. המחלה, אשר מסוגלת לעבור לאדם ולגרום למחלת קרויצפלד יקוב, התפשטה בקרב אוכלוסיית הפרות של הממלכה המאוחדת בשל הנוהג להאכילן בשר טחון של פרות אחרות. פרות שמוחן הכיל את הפריון, ואשר נטחנו והפכו מזון לפרות אחרות, העבירו בקלות את המחלה לפרות שניזונו ממזון זה. להתפרצות בממלכה המאוחדת היו השלכות כלכליות חמורות, ואלפי פרות הושמדו בנסיון למגר את המחלה.

כ-10% ממקרי המחלות הפריוניות באדם מועברים בתורשה. אצל אנשים אלו קיים פגם גנטי בגן המייצר חלבון מסוים, דבר הגורם לו להפוך לפריון.

"מחסום המינים"[עריכת קוד מקור | עריכה]

המחלה אינה מתפתחת אצל פרות באופן נורמלי (לא ידועות מוטציות מעוררות מחלה או התפתחות ספונטנית של המחלה בפרות). המחלה בפרות החלה, ככל הנראה, כאשר הואכלו הפרות בשיירים טחונים של בשר ועצמות מכבשים חולות. אף על פי שהמחלה בכבשים ידועה ומוכרת מאות שנים בעולם, לא נמצאה עדות לכך שאדם נדבק עקב אכילת בשר כבש נגוע במחלה. "מחסום המינים" הוא שוני בין מינים שונים שמונע או מאפשר הדבקה של בעל חיים אחד מפריונים שמקורם בבעל חיים אחר: הדמיון בין הבקר לצאן אפשר את מעבר המחלה לפרות, בעוד שההבדל בין הצאן לאדם מנע את הדבקת האדם מכבשים. לעומת זאת ההבדל בין בקר לאדם לא היה מספיק על מנת להגן על האדם מפני הדבקה מבשר פרות שהיה נגוע בפריונים.

פריונים בישראל[עריכת קוד מקור | עריכה]

  • יהודים יוצאי לוב: בחלק מאוכלוסיית היהודים יוצאי לוב נמצאה מוטציה בגן המקודד לחלבון הפריון, ועל כן סיכוייהם לחלות באופן ספונטאני במחלת קרויצפלד יעקב גדולים יותר משל כלל האוכלוסייה. למרות כל זאת עדיין מדובר במחלה נדירה מאוד.
  • בקר: בקיץ 2002, במשק מקיבוץ ברמת הגולן, הראתה פרה בת 10 שנים בשם "דלהי" סימנים קלינים שהעידו על בעיה נוירולוגית. תחילה נחשד שהפרה סובלת מכלבת אולם לאחר בדיקות התברר כי הפרה חלתה בספגת המוח של הבקר. יחודו של מקרה זה הוא בגילה המתקדם של הפרה (עד כה התגלתה המחלה בפרות בנות 4-5 שנים). עד כה זהו המקרה היחיד של פרה משוגעת בישראל. כאמצעי זהירות כל צאצאיה הושמדו. כל בקר מעל גיל של 30 חודשים שנשחט בישראל נבדק על ידי המכון הוטרינרי להמצאות פריונים ורק לאחר שנמצא נקי הוא משוחרר לשוק.
  • צאן: במאי 2002 נגלתה המחלה בקרב מספר כבשים בשלושה משקים שונים בצפון הארץ. בעקבות הגילוי, השמיד משרד החקלאות יותר מ-1000 כבשים, למיגור המחלה.

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  1. ^ ראה קישור חיצוני: כיצד משתמרים הזיכרונות?