RTA type 2

RTA type 2 הוא סוג של חמצת אבובית הכליה, המתרחש באבובית המקורבת (הפרוקסימלית, נקרא גם pRTA), כאשר הפגם הוא בריאבסורפציה של ביקרבונט (ספיגה מחדש של ביקרבונט) בגוף. כתוצאה מכך יש דליפה (leaking) של ביקרבונט לשתן, ויש מעט ביקרבונט בדם- ולכן נוצרת אצידמיה (יתר חומציות של הדם). שלא בדומה ל- RTA type 1, תאי הביניים של האבובית המרוחקת (intercalated cells) מתפקדים באופן נורמלי, ולכן האצידמיה היא פחות חמורה מאשר ב- RTA type 1, והשתן יכול להיות חומצי מתחת ל- ph של 5.5.

לרוב, RTA type 2 אינו מהווה פגם יחיד אלא מקושר למספר פגמים - כמו בתסמונת פנקוני, המאופיינת בפוספטוריה, גליקוזוריה, ופתולוגיות נוספות כגון פרוטאינוריה.

סיבות

הסיבות להיווצרות RTA type 2:

מחלות משפחתיות:

• ציסטינוסיס
• גלקטוזמיה
• מחלת אגירת גליקוגן (סוג 1)
• אי סבילות ללקטוז
• תסמונת Lowe
• טירוזינמיה
• מחלת וילסון

מחלות נרכשות:

• עמילואידוזיס
• מיאלומה נפוצה
• paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
• טוקסינים, כגון HAART, ifosfamode, עופרת וקדמיום

טיפול

הטיפול נשען על מתן ביקרבונט- ואולם, יש לתת כמויות גדולות של ביקרבונט כדי להתגבר על ה"בזבוז" בשתן.