לדלג לתוכן

מום על שם כיארי

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
מום על שם כיארי
Chiari malformation
תחום נוירולוגיה
שכיחות 1 מכל 1,000 אנשים סובלים מתסמינים של מום כיארי סוג I (CM-I), אך 1 מכל 100 עומדים בקריטריונים הרדיולוגיים (כלומר, בבדיקות הדמיה ניתן לזהות את השקיעה של השקדים המוחוניים).
סיבוכים הידרוצפלוס, ספינה ביפידה, סירינגומיאליה, תסמונת חוט שדרה קשור
פרוגנוזה משתנה לפי סוג – ראו להלן
קישורים ומאגרי מידע
MeSH D001139
סיווגים
ICD-10 Q07.0 עריכת הנתון בוויקינתונים
ICD-11 LA03 עריכת הנתון בוויקינתונים
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית

מום כיארי ( / k i ˈɑːr i / kee-AR -ee; CM ) בנוירולוגיה, הוא פגם מבני במוח הקטן, המאופיין בתזוזה כלפי מטה של שקדי מוח אחד או שניהם דרך הפתח בבסיס הגולגולת נקב העורף הגדול (foramen magnum).

מום כיארי עלול לגרום לכאבי ראש, קשיי בליעה, הקאות, סחרחורת, כאבי צוואר, הליכה לא יציבה, קואורדינציה לקויה בין הידיים, קהות ועקצוץ בידיים וברגליים, ובעיות דיבור.[1] לעיתים רחוקות יותר, אנשים עלולים לחוות צלצולים או זמזומים באוזניים, חולשה, קצב לב איטי, קצב לב מהיר, עקמומיות של עמוד השדרה (עקמת) הקשורה לפגיעה בחוט השדרה, נשימה לא תקינה כמו בדום נשימה בשינה, ובמקרים חמורים, שיתוק.[1] כיארי עלול לעיתים להוביל להידרוצפלוס חסימתי, כתוצאה מחסימת זרימת נוזל השדרה (CSF).[2] זרימת נוזל השדרה נגרמת מהפרש פאזה בזרימה החוצה וזרימת הדם בכלי הדם של המוח.

המום נקרא על שם הפתולוג האוסטרי הנס כיארי. מום של כיארי מסוג II ידוע גם כמום ארנולד-כיארי על שם כיארי והפתולוג הגרמני יוליוס ארנולד.

סימנים ותסמינים

[עריכת קוד מקור | עריכה]

הממצאים נובעים מתפקוד לקוי של גזע המוח ועצבי הגולגולת התחתונים. סביר פחות שהופעת התסמינים תופיע בבגרות אצל רוב החולים. ילדים צעירים יותר בדרך כלל מציגים תסמינים קליניים בצורה שונה באופן מהותי מילדים גדולים יותר. ילדים צעירים יותר נוטים יותר לחוות ניוון נוירולוגי מהיר יותר עם תפקוד לקוי עמוק של גזע המוח במשך מספר ימים.[3]

כאב ראש הוא התסמין השכיח ביותר אצל אנשים עם מום כיארי מסוג 1 (שבו רק השקדים הצרבלריים יורדים מתחת לפורמן מגנום). כאב ראש זה בדרך כלל ממוקם בעורף או מתחת לעורף (אך עשוי להופיע גם באזורים אחרים בגולגולת), הוא בדרך כלל עמום או פועם ומקושר באופן אופייני לתמרוני ולסלבה (כגון נשימה, שיעול, עיטוש, התכופפות או נשיפה חזקה כנגד נתיב אוויר סגור).[4] בהתחשב בכך שכאב ראש הוא אחד התסמינים הנפוצים ביותר, הרי שכאב ראש מתח הוא גם סימן חוזר נפוץ לפני האבחון.[5]

תסמינים שעשויים לנבוע ממומי כיארי כוללים:

חסימת זרימת נוזל השדרה (CSF) עלולה גם לגרום להיווצרות סירינקס, מה שמוביל בסופו של דבר לסירינגומיאליה. תסמינים של חוט השדרה המרכזי כגון חולשת ידיים, אובדן תחושתי דיסוציאטיבי, ובמקרים חמורים, שיתוק עלולים להתרחש.

סירינגומיאליה

[עריכת קוד מקור | עריכה]

סירינגומיאליה היא לרוב הפרעה ניוונית כרונית מתקדמת המאופיינת בציסטה מלאה בנוזל הממוקמת בחוט השדרה. עם זאת, ייתכנו גם מקרים בהם הסירינקס, מבחינת גודל והיקף התסמינים, נשאר יציב לאורך כל החיים. תסמיני סירינגומיאליה כוללים כאב, חולשה, קהות חושים ונוקשות בגב, בכתפיים, בזרועות או ברגליים. תסמינים אחרים כוללים כאבי ראש, חוסר יכולת להרגיש שינויים בטמפרטורה, הזעה, תפקוד מיני לקוי ואובדן שליטה על המעיים ושלפוחית השתן. זה נראה בדרך כלל באזור צוואר הרחם אך יכול להתרחב למדולה המוארכת והגבעול, או שזה יכול להגיע כלפי מטה לחלקי בית החזה או המותני. סירינגומיאליה קשורה לעיתים קרובות למום כיארי מסוג I ונראית בדרך כלל בין רמות C-4 ו-C-6. ההתפתחות המדויקת של סירינגומיאליה אינה ידועה, אך תיאוריות רבות מצביעות על כך שפריצת שקדים במומים כיארי מסוג I גורמת ל"פקק" להיווצר, שאינו מאפשר יציאה של נוזל שדרתי וסתמי מהמוח לתעלת השדרה. סירינגומיאליה קיימת ב-25% מהחולים עם מומי כיארי מסוג I.[12]

פתופיזיולוגיה

[עריכת קוד מקור | עריכה]
הפורמן מגנום (מוצג באדום), החור בבסיס הגולגולת.

המנגנון הפתופיזיולוגי הנפוץ ביותר שבאמצעותו מתרחשים מומים של כיארי מסוג I נובע מגומה אחורית קטנה מולדת.[4] מנגנונים פתופיזיולוגיים אחרים כוללים לחץ תוך-גולגולתי מוגבר מעל הפורמן מגנום, הגורם ללחץ כלפי מטה כנגד המוח הקטן, ובכך גורם לשקדים הצרבלריים לתזוזה מתחת לפורמן מגנום. סיבות כאלה כוללות הידרוצפלוס (הצטברות של נוזל שדרתי [CSF] סביב המוח), נגעים תופסים מקום במוח כגון גידולים, המטומות תת-דורליות או הצטברות נוזלים תת-דורליות אחרות, ציסטות ארכנואידיות, קרניוסינוסטוזיס (סגירה מוקדמת של תפרי הגולגולת) (במיוחד של תפר הלמבדואיד), היפרוסטוזיס (צמיחה מוגזמת של עצם) (כגון דיספלזיה קרניומטאפיזיאלית, אוסטאופטרוזיס ).[4][13] מנגנון פתופיזיולוגי נוסף שבו נוצרים מומי כיארי הוא על ידי לחץ שלילי או כוח משיכה מתחת לפורמן מגנום, אשר מושך את המוח, וגורם לשקדים הצרבלריים להפריע מעבר לפורמן מגנום. הגורמים ללחץ שלילי או משיכה זה כוללים חוט שדרה קשור או פילום טרמינל מתוח יתר על המידה, דליפת נוזל מוחי שדרתי היוצרת לחץ שלילי סביב חוט השדרה כאשר הנוזל המקיף את חוט השדרה דולף החוצה, או פיסטולה ורידית ב-CSF, שבה ה-CSF דולף לווריד סמוך.[4][14]

פגיעה מוחית טראומטית עלולה לגרום למום כיארי נרכש מאוחר, אך הפתופיזיולוגיה של מום זה אינה ידועה.[15] זאת בשל העובדה שהמצב יכול להימשך ללא תסמינים במשך שנים, והאבחון מתבצע לעיתים קרובות באמצעות בדיקות למגוון תסמינים.[16] בנוסף, אקטופיה עשויה להיות נוכחת אך ללא תסמינים עד שפגיעת צליפת שוט גורמת לה להפוך לסימפטומטית.[17] מצבים אחרים הקשורים למומי כיארי כוללים רככת עמידה לוויטמין D מסוג X, ונוירופיברומטוזיס מסוג I.[18]

מום כיארי נרכש יכול גם להתפתח לאחר החדרת שנט, במיוחד שנט לומבו־פריטוניאלי (LP shunt), עקב מפל לחצים הגורם לשקדים המוחונים להישמט כלפי מטה. סיבוך זה עשוי להיות סימפטומטי או א־סימפטומטי, והטיפול בו מתבצע באמצעות ניהול השנט לרוב על ידי המרה לשנט ונטיקולו־פריטוניאלי (VP shunt) או באמצעות דקומפרסיה של הפוסה האחורית.[19]

אבחון

[עריכת קוד מקור | עריכה]

האבחון מתבצע באמצעות שילוב של היסטוריה רפואית של המטופל, בדיקה נוירולוגית והדמיה רפואית.[20][21] דימות תהודה מגנטית (MRI) נחשב לשיטת ההדמיה המועדפת למום כיארי.[22] ה-MRI מדמיין רקמות עצביות כגון שקדי המוח הקטן וחוט השדרה, כמו גם עצם ורקמות רכות אחרות. CT ומיאלוגרפיה של CT הן אפשרויות נוספות והיו בשימוש לפני הופעת ה-MRI. עם זאת, הרזולוציה של שיטות מבוססות CT אינה מאפיינת גם סירינגומיאליה ואנומליות עצביות אחרות.[23]

על פי המוסכמה, מיקום השקדים הצרבלריים נמדד ביחס לקו הבסיס-אופיסיון, באמצעות תמונות MRI סגיטליות של T1 או תמונות CT סגיטליות.[24] מרחק החיתוך הנבחר למיקום שקדים לא תקין הוא שרירותי במידה מסוימת, מכיוון שלא כל אדם יהיה סימפטומטי במידה מסוימת של תזוזה של השקדים, וההסתברות לתסמינים ולסירינקס עולה עם תזוזה גדולה יותר; עם זאת, יותר מ-5 מ"מ הוא מספר הסף המצוטט בתדירות הגבוהה ביותר, אם כי יש הסבורים ש-3–5 mm נחשב ל"גבולי"; סימנים פתולוגיים וסירינקס עשויים להופיע מעבר למרחק זה.[24][25][26] מחקר אחד הראה הבדל קטן במיקום השקדים הצרבלריים בין MRI שכיבה סטנדרטי לבין MRI זקוף עבור חולים ללא היסטוריה של פגיעת צליפת שוט.[17] בדיקה נוירורדיולוגית משמשת לשלילת כל מצב תוך-גולגולתי שיכול להיות אחראי לפריצת שקדים תחילה. אבחון נוירורדיולוגי מעריך את חומרת הצפיפות של המבנים העצביים בתוך גומת הגולגולת האחורית ואת הלחץ שלהם כנגד הפורמן מגנום. כיארי 1.5 הוא מונח המשמש כאשר קיים פריצת גזע המוח והשקדים דרך הפורמן מגנום.[27]

ניתן לאבחן מום כיארי II לפני הלידה, באמצעות אולטרה סאונד.[28]

מיון

[עריכת קוד מקור | עריכה]

בסוף המאה ה-19, הפתולוג האוסטרי הנס כיארי תיאר אנומליות לכאורה קשורות במוח האחורי, המכונות מומי כיארי I, II ו-III. מאוחר יותר, חוקרים אחרים הוסיפו מום רביעי (כיארי IV). סולם החומרה מדורג I-IV, כאשר IV הוא החמור ביותר. סוגים III ו-IV הם נדירים מאוד.[29] מאז התיאורים המקוריים של ד"ר כיארי, כיארי 0, 1.5, 3.5 ו-5 תוארו בספרות הרפואית.[30][27][31][32]

סוגי מומים של כיארי

[עריכת קוד מקור | עריכה]
סוג תיאור תסמינים קליניים
0 מתאפיין בתסמינים דומים לסוג I, אך ללא שקיעה של השקדים עצמם. במקום זאת קיימת צפיפות באזור החיבור בין גזע המוח לחוט השדרה, ולעיתים מופיעה גם סירינגומיאליה (חלל נוזלי בתוך חוט השדרה). כאבי גב, כאבי רגליים, קהות/חולשה בידיים
I

זהו הסוג הנפוץ ביותר. במצב זה השקדים של המוחון נדחפים מטה דרך הפורמן מגנום (פתח בבסיס הגולגולת) ונכנסים לתוך תעלת השדרה, שם הם לוחצים על החלק העליון של חוט השדרה

 כאב ראש, כאבי צוואר, הליכה לא יציבה בדרך כלל במהלך הילדות.
1.5 גרסה מתקדמת יותר של סוג I. בנוסף לשקיעת השקדים, גם החלק התחתון של גזע המוח והחדר הרביעי נדחפים מתחת לפורמן מגנום. כאב ראש וצוואר, בדומה ל-כיארי I
II מופיע בילדים עם מום מולד בעמוד השדרה הנקרא מיאלומנינגוצלה (סוג של ספינה ביפידה). במצב זה המוחון, גזע המוח והחדר הרביעי שוקעים דרך הפורמן מגנום. לרוב מתלווה לכך הידרוצפלוס (הצטברות נוזלים במוח) שמצריך ניתוח. שיתוק מתחת לפגם ביפידה של השדרה.
III נדיר וחמור מאוד. רקמות מוחיות בולטות מחוץ לגולגולת בתוך שק באזור העורף (אנצפלוצלה). מצב זה גורם לבעיות נוירולוגיות קשות ולעיתים למוות. ליקויים נוירולוגיים רבים
3.5 בשנת 1894 תיאר הרופא והפתולוג האיטלקי ג'וזפה מוסקטלו מקרה יוצא דופן:

מוסקטלו תיאר מום נדיר ביותר שבו רקמת מוח פרצה החוצה באזור העורף-צוואר, ובאופן חריג יצרה חיבור עד מערכת העיכול, הקיבה. זהו מקרה יחיד בספרות הרפואית, שממשיך לעורר עניין ומחלוקת בקרב נוירוכירורגים ואמבריולוגים.

 לא תואם לחיים.
IV נדיר אף יותר. מתרחש כאשר המוחון אינו מתפתח בצורה מלאה במהלך ההיריון. גם כאן מדובר במום קשה מאוד עם השלכות נוירולוגיות חמורות ולעיתים קטלניות לא תואם לחיים.
V מדובר במום נדיר ביותר שבו המוחון אינו מתפתח כלל, והאונה העורפית נדחפת מטה דרך הפורמן מגנום. קיימת מחלוקת בקרב נוירוכירורגים האם זהו סוג עצמאי של מום כיארי או וריאנט קיצוני של סוג II.
סירינגומיאליה הקשורה למום כיארי

מצבים אחרים שלעיתים קשורים באופן סיבתי למום כיארי כוללים הידרוצפלוס,[33] סירינגומיאליה, עקמומיות בעמוד השדרה, תסמונת חוט השדרה הקשור, והפרעות ברקמת החיבור[34] כגון תסמונת אהלרס-דנלוס[35] ותסמונת מרפן.

מום כיארי הוא המונח הנפוץ ביותר לקבוצת מצבים זו. השימוש במונח "מום ארנולד-כיארי" ירד מעט משימוש עם הזמן, אף על פי שהוא מתייחס למום מסוג II. מקורות עכשוויים משתמשים ב"מום כיארי" כדי לתאר את ארבעת הסוגים הספציפיים שלו, תוך שמירת המונח "ארנולד-כיארי" לסוג II בלבד.[36] מקורות מסוימים עדיין משתמשים ב"ארנולד-כיארי" עבור כל ארבעת הסוגים.[37]

מום כיארי מסוג 1 מופיע במהלך התפתחות הגולגולת והמוח, לרוב ללא תסמינים עד גיל הילדות המאוחר או בגרות. לעומת זאת, הצורות הפדיאטריות כוללות סוג 2 וסוג 3, הקיימים מלידה, מה שהופך אותם למצבים מולדים.[38]

אין לבלבל בין מום כיארי או מום ארנולד כיארי לבין תסמונת באד-כיארי,[39] מצב כבדי הנקרא גם על שם הנס כיארי.

במום פסאודו-כיארי, דליפת נוזל שדרתי (CSF) עלולה לגרום לתזוזה של השקדים הצרבלריים ותסמינים דומים המספיקים לטעות ולחשוב שהם מום כיארי I.[40]

טיפול

[עריכת קוד מקור | עריכה]

אף על פי שאין תרופה, הטיפולים למום כיארי כוללים ניתוח וניהול תסמינים. הטיפול מכוון להופעת תסמינים קליניים ולא לממצאים רדיולוגיים. נוכחות של סירינקס ידועה כגורמת לסימנים ותסמינים ספציפיים הנעים בין תחושות דיסאסתטיות ועד דיסוציאציה אלגותרמית ועד ספסטיות ופרזיס. אלו הן אינדיקציות חשובות לכך שיש צורך בניתוח דקומפרסי עבור חולים עם מום כיארי מסוג II. לחולים מסוג II יש נזק חמור לגזע המוח ותגובה נוירולוגית הולכת ופוחתת.[41][42]

מום כיארי עשוי להשפיע במגוון תחומים. לכן, ההערכה והטיפול במרכזים ייעודיים לכיארי מתבצעים בגישה רב-תחומית, הכוללת צוות מומחים מתחומים שונים: נוירוכירורגיה, נוירולוגיה, רדיולוגיה, תזונה, טיפול בכאב, רפואת כאבי ראש, קלינאיות תקשורת, נוירו־אופטלמולוגיה, אף-אוזן-גרון, רפואת שינה, ריפוי בעיסוק, נוירופסיכולוגיה וגנטיקה.

ניתוח דקומפרסיה כרוך בהסרת הלמינה של חוליית הצוואר הראשונה ולעיתים השנייה או השלישית וחלק מעצם העורף של הגולגולת כדי להקל על הלחץ. ניתן להגביר את זרימת נוזל השדרה באמצעות שאנט. הניתוח עשוי לכלול פתיחת הדורה מאטר כדי לאפשר דקומפרסיה של המוח. ניתן להחיל שתל דוראלי כדי לכסות את הגומה האחורית המורחבת.[4] אצל אלו עם מומי כיארי מסוג I (במיוחד אלו עם סירינקס), כריתת עצם עם דוראפלסטיה (בהשוואה לכריתת עצם ללא דוראפלסטיה) קשורה להקלה גדולה יותר בתסמינים ובעלת שיעור גבוה יותר של הפוגה סימפטומטית, וצורך נמוך יותר בניתוח חוזר. עם זאת, כריתת עצם עם דוראפלסטיה נקשרה גם לשיעור גבוה יותר של סיבוכים כירורגיים.[4][43] ייתכן שיהיה צורך בניתוח חוזר בעד 6.8% מהחולים, וסיבות אפשריות לניתוח חוזר כוללות דקומפרסיה לא שלמה וצלקות דוראליות.[4] סיבוכים נוספים אפשריים בתיקון כירורגי של מומי כיארי מסוג I כוללים דלקת קרום המוח אספטית עקב גירוי משתלי הדורה, הנראית ב-32% מהמקרים. שיעורי דלקת קרום המוח האספטית נמוכים יותר עם אלוגרפטים או אוטוגרפטים של הדורה בהשוואה לשתלים בקר או סינתטיים.[4] סיבוך נוסף כולל דליפת נוזל שדרתי (CSF), שעשויה להתרחש עד ב-21% מהאנשים לאחר הניתוח.[4]

מספר קטן של מנתחים נוירולוגיים מאמינים כי ניתוק חוט השדרה כגישה חלופית מקל על הלחץ של המוח כנגד פתח הגולגולת (פורמן מגנום), ובכך מבטל את הצורך בניתוח דקומפרסיה והטראומה הנלווית. עם זאת, גישה זו מתועדת פחות בספרות הרפואית, עם דיווחים על קומץ חולים בלבד. גם ניתוח עמוד השדרה האלטרנטיבי אינו נטול סיכונים.

סיבוכים של ניתוח דקומפרסיה יכולים להיווצר. אלה כוללים דימום, נזק למבנים במוח ובתעלת השדרה, דלקת קרום המוח, פיסטולות ב-CSF, חוסר יציבות עורפית-צווארית ופסאודו -מנינגוצלה. סיבוכים נדירים לאחר הניתוח כוללים הידרוצפלוס ודחיסה של גזע המוח עקב רטרופלקסיה של האודונטואיד. כמו כן, קרדיו-וסקולרי מורחב שנוצר עקב פתיחה רחבה ודורופלסטיה גדולה יכול לגרום ל"צניחה" של הצרבלום. סיבוך זה צריך להיות מתוקן על ידי ניתוח קרניופלסטיה.[41]

במקרים מסוימים, דחיסה בלתי ניתנת לצמצום של גזע המוח מתרחשת מלפנים (קדמית או גחונית), וכתוצאה מכך גומת עצם אחורית קטנה יותר ומום כיארי נלווה. במקרים אלה, נדרשת דקומפרסיה קדמית. הגישה הנפוצה ביותר היא ניתוח דרך הפה (טרנסאורלי) כדי להסיר את העצם הדוחסת את גזע המוח, בדרך כלל האודונטואיד. פעולה זו גורמת לדקומפרסיה של גזע המוח ולכן נותנת יותר מקום למוח הקטן, ובכך משחררת את מום כיארי. ד"ר ארנולד מנזס הוא הנוירוכירורג שיזם גישה זו בשנות ה-70 באוניברסיטת איווה. בין השנים 1984 ו-2008 (עידן הדמיית ה-MR), 298 חולים עם דחיסה בלתי ניתנת לצמצום של גזע המוח ומום כיארי מסוג I עברו גישה טרנסאורלית לדקומפרסיה צווארית-מדולרית גחונית באוניברסיטת איווה. התוצאות היו מצוינות, וכתוצאה מכך שיפור בתפקוד גזע המוח ופתרון מום כיארי ברוב החולים.[44]

אפידמיולוגיה

[עריכת קוד מקור | עריכה]

בעבר הוערך כי שכיחות מום כיארי I מולד היא בטווח של אחד לכל 1,000 לידות, אך סביר להניח שהוא גבוה בהרבה.[34][45] נשים נוטות פי שלושה יותר מגברים לסבול ממום כיארי מולד.[46] מומים מסוג II שכיחים יותר בקרב אנשים ממוצא קלטי.[45] מחקר שנעשה באמצעות MRI זקוף מצא אקטופיה של שקדים צרבלריים ב-23% מהמבוגרים עם כאב ראש כתוצאה מטראומת ראש בתאונת דרכים. MRI זקוף היה רגיש יותר מפי שניים מ-MRI סטנדרטי, ככל הנראה משום שכוח המשיכה משפיע על מיקום המוח הקטן.[17]

מקרים של מום כיארי מולד עשויים להיות מוסברים על ידי גורמים אבולוציוניים וגנטיים.[47] בדרך כלל, מוח של תינוק שוקל כ-400 גרם בלידה ומשולש ל-1,100–1,400 גרם עד גיל 11. במקביל, נפח הגולגולת משלש את עצמו מ-500 סמ"ק עד 1,500 סמ"ק כדי להתאים את עצמו למוח הגדל. במהלך האבולוציה האנושית, הגולגולת עברה שינויים רבים כדי להתאים את עצמה למוח הגדל. השינויים האבולוציוניים כללו עלייה בגודל ובצורה של הגולגולת, ירידה בזווית הבסיס ואורך גולגולתי בסיסי. שינויים אלה הביאו להפחתה משמעותית של גודל הגומה האחורית בבני אדם מודרניים. אצל מבוגרים רגילים, הגומה האחורית מהווה 27% מכלל החלל התוך-גולגולתי, בעוד שאצל מבוגרים עם כיארי סוג I, היא מהווה רק 21%.[48] ל-H. neanderthalensis היו גולגולות פלטיספליות (שטוחות). מקרים מסוימים של כיארי קשורים לפלטיבאזיה (השטחה של בסיס הגולגולת).[49][50]

היסטוריה

[עריכת קוד מקור | עריכה]

ההיסטוריה של מום כיארי:

  • 1883: קללנד היה הראשון שתיאר את המום כיארי II או ארנולד-כיארי בדיווחו על ילד עם ספינה ביפידה, הידרוצפלוס ושינויים אנטומיים במוח הקטן ובגזע המוח.[51]
  • 1891: הנס כיארי, פתולוג וינאי, תיאר מקרה של נערה בת 17 עם התארכות השקדים לבליטות בצורת חרוט המלוות את לשד השדרה ודחוסות לתוך תעלת השדרה.[51]
  • 1907: שוואלבה וגרדיג, תלמידיו של הפתולוג הגרמני יוליוס ארנולד, תיארו ארבעה מקרים של מנינגומיאלוצלה ושינויים בגזע המוח ובמוח הקטן, ונתנו את השם "ארנולד-כיארי" למומים אלה.[51][52]
  • 1932: ואן הוונינגה גרפטדייק היה הראשון לדווח על טיפול כירורגי במומי כיארי. כל החולים מתו מסיבוכים ניתוחיים או לאחר הניתוח.[51]
  • 1935: ראסל ודונלד הציעו כי שחרור לחץ של חוט השדרה בפתח המוח עשוי להקל על זרימת הדם ב-CSF.[51]
  • 1940: גוסטפסון ואולדברג אבחנו מום כיארי עם סירינגומיאליה.[51]
  • 1974: בלוך ועמיתיו תיארו את מיקום השקדים כמסווג בין 7 מ"מ ו-8 מ"מ מתחת למוח הקטן.[51]
  • 1985: אבולז השתמש ב-MRI לגילוי הארכה[51]

חברה ותרבות

[עריכת קוד מקור | עריכה]

התופעה הובאה למיינסטרים בסדרה CSI זירת הפשע (בשמה המלא באנגלית: CSI: Crime Scene Investigation) בפרק "Internal Combustion" של העונה העשירית ב-4 בפברואר 2010.[53]

אנשים מפורסמים בעלי מום כיארי

[עריכת קוד מקור | עריכה]
  • רוזאן קאש[54] – זמרת-יוצרת אמריקאית; בתו של ג'וני קאש.
  • ג'וליה קלאקי[55] – מתחרה אמריקאית במזחלת עבור נבחרת ארצות הברית באולימפיאדת החורף בוונקובר 2010
  • ג'ואנה דייוויד[56] – שחקנית טלוויזיה ותיאטרון בריטית
  • ג'יי.בי הולמס[57] – שחקן גולף מקצועי אמריקאי
  • מריסה אירווין[58] – דוגמנית אופנה אמריקאית עם כיארי משני לתסמונת אהלרס-דנלוס.
  • בובי ג'ונס[59] – שחקן גולף מהיכל התהילה של הגולף העולמי של ארצות הברית ומייסד מועדון הגולף הלאומי של אוגוסטה
  • אליסה סילי – מדליית זהב אמריקאית במשחקים הפראלימפיים בקיץ 2016 בטריאתלון[60]
  • ליאה שפירו[61] – מתופפת אמריקאית בלהקה Black Rebel Motorcycle Club
  • מישל סטילוול – נהגת בכיסאות גלגלים ופוליטיקאית קנדית[62]
  • Rachid Taha[63] – זמר אלג'יראי
  • סייבר נוריס – סקייטבורד וגולש גולשים אוסטרלי[64]

ראו גם

[עריכת קוד מקור | עריכה]
עיינו גם בפורטל:
פורטל רפואה

קישורים חיצוניים

[עריכת קוד מקור | עריכה]
ויקישיתוף מדיה וקבצים בנושא מום על שם כיארי בוויקישיתוף

הערות שוליים

[עריכת קוד מקור | עריכה]
  1. 1 2 "Chiari malformation: Symptoms". Mayo Clinic. 13 בנובמבר 2008. ארכיון מ-11 בפברואר 2010.
  2. ↑ Rosenbaum, RB; DP Ciaverella (2004). Neurology in Clinical Practice. Butterworth Heinemann. pp. 2192–2193. ISBN 978-0-7506-7469-0.
  3. ↑ Kuhn, James; Weisbrod, Luke J.; Emmady, Prabhu D. (2025), "Chiari Malformation Type 2", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 32491430
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Friedlander, Robert M. (20 ביוני 2024). "Congenital and Acquired Chiari Syndrome". New England Journal of Medicine. 390 (23): 2191–2198. doi:10.1056/NEJMra2308055. PMID 38899696.
  5. ↑ Thunstedt, Dennis C.; Schmutzer, Michael; Fabritius, Matthias P.; Thorsteinsdottir, Jun; Kunz, Mathias; Ruscheweyh, Ruth; Straube, Andreas (2022). "Headache characteristics and postoperative course in Chiari I malformation". Cephalalgia: An International Journal of Headache. 42 (9): 879–887. doi:10.1177/03331024221079296. ISSN 1468-2982. PMC 9315190. PMID 35236163.
  6. ↑ Riveira C, Pascual J (בפברואר 2007). "Is Chiari type I malformation a reason for chronic daily headache". Current Pain and Headache Reports. 11 (1): 53–5. doi:10.1007/s11916-007-0022-x. PMID 17214922.
  7. ↑ "Chiari malformation - symptoms". University of Washington - Department of Neurological Surgery - Chiari Malformation Clinic. אורכב מ-המקור ב-21 בנובמבר 2010.
  8. ↑ "Mystery of Sleepless Boy Solved". ABC News.
  9. ↑ "Medical Mystery: The Boy Who Couldn't Sleep". ABC News.
  10. ↑ "Chiari malformation". Mayo Clinic.
  11. ↑ "Dysautonomia News – Winter/Spring 2006". Dinet.org. אורכב מ-המקור ב-29 בנובמבר 2011.
  12. ↑ Adnan BURINA; Dževdet SMAJLOVIĆ; Osman SINANOVIĆ; Mirjana VIDOVIĆ; Omer Ć. IBRAHIMAGIĆ (2009). "ARNOLD–CHIARI MALFORMATION AND SYRINGOMYELIA". Acta Med Sal. 38: 44–46. doi:10.5457/ams.v38i1.31.
  13. ↑ Loukas M, Shayota BJ, Oelhafen K, Miller JH, Chern JJ, Tubbs RS, Oakes WJ (בספטמבר 2011). "Associated disorders of Chiari Type I malformations: a review". Neurosurgical Focus. 31 (3): E3. doi:10.3171/2011.6.FOCUS11112. PMID 21882908.
  14. ↑ "Malformación de Arnold Chiari". Institut Chiari de Barcelona (בספרדית).
  15. ↑ Moscote-Salazar LR, Zabaleta-Churio N, Alcala-Cerra G, M Rubiano A, Calderon-Miranda WG, Alvis-Miranda HR, Agrawal A (בינואר 2016). "Symptomatic Chiari Malformation with Syringomyelia after Severe Traumatic Brain Injury: Case Report". Bulletin of Emergency and Trauma. 4 (1): 58–61. PMC 4779473. PMID 27162930.
  16. ↑ "Lueder, Larkin & Hunter | Alleged Traumatic Brain Injuries: Causation Issues with Chiari Malformations". www.luederlaw.com (באנגלית אמריקאית).
  17. 1 2 3 Freeman MD, Rosa S, Harshfield D, Smith F, Bennett R, Centeno CJ, Kornel E, Nystrom A, Heffez D, Kohles SS (2010). "A case-control study of cerebellar tonsillar ectopia (Chiari) and head/neck trauma (whiplash)". Brain Injury. 24 (7–8): 988–94. doi:10.3109/02699052.2010.490512. PMID 20545453.
  18. ↑ Kuether, T. A.; Piatt, J. H. (1998). "Chiari malformation associated with vitamin D-resistant rickets: case report". Neurosurgery. 42 (5): 1168–1171. doi:10.1097/00006123-199805000-00134. ISSN 0148-396X. PMID 9588565.
  19. ↑ T. D. Payner, E. Prenger, T. S. Berger, K. R. Crone, Acquired Chiari malformations: incidence, diagnosis, and management, Neurosurgery 34, 1994-03, עמ' 429–434; discussion 434 doi: 10.1227/00006123-199403000-00007
  20. ↑ Ciaramitaro, Palma; Massimi, Luca; Bertuccio, Alessandro; Solari, Alessandra; Farinotti, Mariangela; Peretta, Paola; Saletti, Veronica; Chiapparini, Luisa; Barbanera, Andrea; Garbossa, Diego; Valentini, Laura (2021-06-15). "Diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia in adults: international consensus document". Neurological Sciences. 43 (2): 1327–1342. doi:10.1007/s10072-021-05347-3. ISSN 1590-3478. PMID 34129128.
  21. ↑ "Chiari malformations". Institute for Neurology and Neurosurgery (באנגלית). Northwell Health.
  22. ↑ McClugage, Samuel G.; Oakes, W. Jerry (בספטמבר 2019). "The Chiari I malformation: JNSPG 75th Anniversary Invited Review Article". Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 24 (3): 217–226. doi:10.3171/2019.5.PEDS18382. ISSN 1933-0707. PMID 31473667.
  23. ↑ "Chiari Malformations". The Lecturio Medical Concept Library.
  24. 1 2 Barkovich AJ, Wippold FJ, Sherman JL, Citrin CM (1986). "Significance of cerebellar tonsillar position on MR". AJNR. American Journal of Neuroradiology. 7 (5): 795–9. PMC 8331977. PMID 3096099.
  25. ↑ Aboulezz AO, Sartor K, Geyer CA, Gado MH (1985). "Position of cerebellar tonsils in the normal population and in patients with Chiari malformation: a quantitative approach with MR imaging". Journal of Computer Assisted Tomography. 9 (6): 1033–6. doi:10.1097/00004728-198511000-00005. PMID 4056132.
  26. ↑ Chern JJ, Gordon AJ, Mortazavi MM, Tubbs RS, Oakes WJ (ביולי 2011). "Pediatric Chiari malformation Type 0: a 12-year institutional experience". Journal of Neurosurgery. Pediatrics. 8 (1): 1–5. doi:10.3171/2011.4.peds10528. PMID 21721881.
  27. 1 2 Tubbs RS, Iskandar BJ, Bartolucci AA, Oakes WJ (בנובמבר 2004). "A critical analysis of the Chiari 1.5 malformation". Journal of Neurosurgery. 101 (2 Suppl): 179–83. doi:10.3171/ped.2004.101.2.0179. PMID 15835105.
  28. ↑ Cui LG, Jiang L, Zhang HB, Liu B, Wang JR, Jia JW, Chen W (באפריל 2011). "Monitoring of cerebrospinal fluid flow by intraoperative ultrasound in patients with Chiari I malformation". Clinical Neurology and Neurosurgery. 113 (3): 173–6. doi:10.1016/j.clineuro.2010.10.011. PMID 21075511.
  29. ↑ "Arnold Chiari Malformation". אורכב מ-המקור ב-7 ביולי 2010.
  30. ↑ Iskandar BJ, Hedlund GL, Grabb PA, Oakes WJ (באוגוסט 1998). "The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression". Journal of Neurosurgery. 89 (2): 212–6. doi:10.3171/jns.1998.89.2.0212. PMID 9688115.
  31. ↑ Fisahn C, Shoja MM, Turgut M, Oskouian RJ, Oakes WJ, Tubbs RS (בדצמבר 2016). "The Chiari 3.5 malformation: a review of the only reported case". Child's Nervous System. 32 (12): 2317–2319. doi:10.1007/s00381-016-3255-3. PMID 27679454.
  32. ↑ Tubbs RS, Muhleman M, Loukas M, Oakes WJ (בפברואר 2012). "A new form of herniation: the Chiari V malformation". Child's Nervous System. 28 (2): 305–7. doi:10.1007/s00381-011-1616-5. PMID 22038152.
  33. ↑ "Neuropathology For Medical Students". אורכב מ-המקור ב-8 ביולי 2008.
  34. 1 2 Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA (בדצמבר 2007). "Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and chiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue". Journal of Neurosurgery. Spine. 7 (6): 601–9. doi:10.3171/SPI-07/12/601. PMID 18074684.
  35. ↑ "Dr. Bland Discusses Chiari & EDS 4(10)". Conquerchiari.org. 20 בנובמבר 2006. אורכב מ-המקור ב-25 ביוני 2013.
  36. ↑ "Chiari malformation". Dorlands Medical Dictionary. אורכב מ-המקור ב-1 בספטמבר 2009.
  37. ↑ Kaipo T. Pau. "Chapter XVIII.16. Developmental Brain Anomalies". In Jeffrey K. Okamoto; et al. (eds.). Case Based Pediatrics For Medical Students and Residents. ארכיון מ-28 במאי 2010.
  38. ↑ "Chiari malformation - Symptoms and causes". Mayo Clinic (באנגלית).
  39. ↑ "Code 453.0: Budd-Chiari Syndrome". 2008 ICD-9-CM Diagnosis. ארכיון מ-5 בדצמבר 2008.
  40. ↑ "Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks: Diagnosis". ארכיון מ-11 בדצמבר 2011.
  41. 1 2 Imperato A, Seneca V, Cioffi V, Colella G, Gangemi M (בדצמבר 2011). "Treatment of Chiari malformation: who, when and how". Neurological Sciences. 32 (Suppl 3): S335-9. doi:10.1007/s10072-011-0709-y. PMID 21822700. אורכב מ-המקור ב-2022-05-15.
  42. ↑ Klekamp J, Batzdorf U, Samii M, Bothe HW (1996). "The surgical treatment of Chiari I malformation". Acta Neurochirurgica. 138 (7): 788–801. doi:10.1007/BF01411256. PMID 8869706.
  43. ↑ Tam, SKP; Brodbelt, A; Bolognese, PA; Foroughi, M (בינואר 2021). "Posterior fossa decompression with duraplasty in Chiari malformation type 1: a systematic review and meta-analysis". Acta Neurochirurgica. 163 (1): 229–238. doi:10.1007/s00701-020-04403-9. PMID 32577895.
  44. ↑ "Arnold Menezes | Department of Neurosurgery". medicine.uiowa.edu.
  45. 1 2 "Chiari Malformation Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". אורכב מ-המקור ב-27 באוקטובר 2011.
  46. ↑ "The Chiari Center - WI Chiari Center". אורכב מ-המקור ב-4 ביולי 2011.
  47. ↑ Sivakumaran, Priya; Ashwood, Neil; Kamal, Muhammad; Jayakumar, Nithish; Sivakumaran, Priya; Ashwood, Neil; Kamal, Muhammad; Jayakumar, Nithish (2023-10-19). "The Pathogenesis of Chiari Malformation and Syringomyelia: A Case Report and Systematic Review of Current Theories". Cureus (באנגלית). 15 (10). doi:10.7759/cureus.47301. ISSN 2168-8184. PMC 10656570. PMID 38022024.
  48. ↑ Furtado SV, Reddy K, Hegde AS (בנובמבר 2009). "Posterior fossa morphometry in symptomatic pediatric and adult Chiari I malformation". Journal of Clinical Neuroscience. 16 (11): 1449–54. doi:10.1016/j.jocn.2009.04.005. PMID 19736012.
  49. ↑ Sgouros S, Kountouri M, Natarajan K (בספטמבר 2007). "Skull base growth in children with Chiari malformation Type I". Journal of Neurosurgery. 107 (3 Suppl): 188–92. doi:10.3171/PED-07/09/188. PMID 17918522.
  50. ↑ Plomp, Kimberly; Lewis, Daniel; Buck, Laura; Bukhari, Shafqat; Rae, Todd; Gnanalingham, Kanna; Collard, Mark (27 ביוני 2025). "A test of the Archaic Homo Introgression Hypothesis for the Chiari malformation type I". Evolution, Medicine & Public Health. Oxford Academic. 13 (eoaf009): 154–166. doi:10.1093/emph/eoaf009. PMC 12260222.
  51. 1 2 3 4 5 6 7 8 Schijman E (במאי 2004). "History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations". Child's Nervous System. 20 (5): 323–8. doi:10.1007/s00381-003-0878-y. PMID 14762679.
  52. ↑ Enersen, Daniel. "Julius Arnold". Whonamedit A dictionary of medical eponyms. ארכיון מ-4 בפברואר 2015.
  53. ↑ "CSI: Crime Scene Investigation–'Internal Combustion'". CSI Files (באנגלית אמריקאית).
  54. ↑ "Rosanne Cash recovering from brain surgery – Entertainment – Celebrities". Today.com. 26 באוקטובר 2011. אורכב מ-המקור ב-17 באוקטובר 2015.
  55. ↑ Julia Clukey (21 בינואר 2014). "Olympian: Brain disorder made me stronger". CNN. ארכיון מ-12 באוגוסט 2015.
  56. ↑ Paton, Maureen (18 בספטמבר 2006). "We all make fantastic blunders..." The Daily Telegraph. ארכיון מ-3 באפריל 2015.
  57. ↑ ESPN.com news services (22 באוגוסט 2011). "J.B. Holmes to have brain surgery". espn.com. ארכיון מ-8 ביולי 2017.
  58. ↑ "Marissa's story" (PDF). Great Neck, NY, U.S.A.: The Chiari Institute and MedNet Technologies, Inc. אורכב מ-המקור (PDF) ב-6 בספטמבר 2015.
  59. ↑ "Bobby Jones Society | Chiari & Syringomyelia Foundation". Csfinfo.org. ארכיון מ-7 באוקטובר 2011.
  60. ↑ "Paratriathlete Allysa Seely on prosthetics and PRs". ESPN. 5 ביולי 2016. ארכיון מ-4 באוגוסט 2017.
  61. ↑ David Renshaw (18 באוקטובר 2014). "Black Rebel Motorcycle Club cancel LA gig as drummer undergoes brain surgery". NME. ארכיון מ-25 בספטמבר 2015.
  62. ↑ Gary Kingston (31 במאי 2008). "Lonely at the Top". The Vancouver Sun. אורכב מ-המקור ב-17 באוקטובר 2015.
  63. ↑ mjid, Safia (14 בספטמבר 2018). "Mort à 59 ans, Rachid Taha souffrait d'une maladie génétique – H24info". H24info (בצרפתית).
  64. ↑ Cronshaw, Damon (30 בינואר 2018). "Sabre Norris shares her story about her health and medical condition". Newcastle Herald. ארכיון מ-28 באוגוסט 2021.
אוחזר מתוך "https://he.wikipedia.org/w/index.php?title=מום_על_שם_כיארי&oldid=43834325"