שינויים

קפיצה לניווט קפיצה לחיפוש
מ
בוט החלפות: על ידי, לעתים, אזור
 
== קליניקה ==
המחלה מתאפיינת בחולשה והתעייפות מהירה של שרירים רצוניים. לא ניתן לשמור על פעילות השריר, ותנועות חזקות בתחילה נחלשות בקלות. ישנה נטייה למעורבות של שרירי העיניים החיצוניים וכן מספר שרירים נוספים, כולל שרירי הלעיסה, שרירי הפנים, שרירי הלוע ותיבת הקול. שרירי הנשימה והצלעות יכולים גם הם להיות מעורבים. לעתים המחלה נחשפת ע"יעל ידי זיהום נלווה שמוביל לתחילת הסימפטומים. החמרה במחלה יכולה להופיע גם בהיריון או לפני קבלת [[וסת]].
 
הסימפטומים יכולים להיות מוחמרים ע"יעל ידי תרופות כגון [[כינין]], קווינידין, [[פרוקאינמיד]], [[פרופרנולול]], [[פניטואין]], [[ליתיום (תרופה)|ליתיום]], [[טטרציקלינים]], ו[[אמינוגליקוזידים]] – לכן יש להימנע מתרופות אלה בחולים אלו.
 
למחלה יש מהלך פרוגרסיבי איטי. החולים מופיעים עם פטוזיס (צניחת עפעף), [[דיפלופיה]] (ראיה כפולה), קשיי לעיסה או בליעה, דיבור נאזאלי ("דיבור מהאף"), קשיי נשימה או חולשת גפיים. לתסמינים אלה יש לעתים קרובות עוצמה משתנה במהלך היום.
 
== פתופיזיולוגיה ==
החולשה היא בעקבות חסימה משתנה של ההעברה הנוירומוסקולרית (העברה עצבית בין עצב לשריר) עקב ירידה של הרצפטורים לאצטיל כולין, במנגנון אוטו-אימוני. ב-80% מהמקרים, קיימים [[נוגדנים עצמיים]] נגד הרצפטור הניקוטיני שגורמים לאבדן פעילות הרצפטור. גם בחולים סרונגטיביים לנוגדנים אלה, המחלה היא כנראה מתווכת חיסון – להרבה מחולים אלה יש נוגדנים נגד רצפטורי טירוזין קינאז ספציפיים לשריר (MuSK) שמעורבים בתהליך הקיבוץ של הרצפטורים לאצטילכולין במהלך ההתפתחות (ומופיעים גם באיזורבאזור הצומת בין העצב לשריר בבוגרים).
 
== בדיקה והדמיה ==
 
 
האבחנה יכולה להיות מאושרת ע"יעל ידי מתן מעכבי כולין אסטרז במינון נמוך כזה שאינו משפיע על שרירים בריאים, אך משפר תפקוד של שרירים חולים. המבחן הפרמקולוגי השכיח ביותר הוא מבחן הנקרא Tensilon test (אדורפוניום)- תרופה זו ניתנת תוך ורידית (IV) במנה של 10 מ"ג – מתוכם 2 מ"ג ניתנים מיד (מנת ניסוי) ו-8 מ"ג ניתנים לאחר 30 שניות אם מנת הניסוי נסבלת היטב. בחולים עם מיאסטניה גרביס, יש שיפור ברור בכוח השרירים החלשים, שנמשך כ-5 דקות.
 
באופן חלופי, ניתן להשתמש ב-1.5 מ"ג של נאוסטיגמין IM, עם תגובה שנמשכת כשעתיים.
 
לעיתיםלעתים צילום חזה או CT חזה יכולים להדגים [[תימומה]]- גידול בבלוטת התימוס.
גירוי אלקטרופיזיולוגי של העצב המוטורי בעוצמה סופרה-מקסילרית (2 או 3 הרץ) יביא לתגובה הולכת ופוחתת של השריר; אולם ממצא תקין במבחן הולכה עצבית אינו שולל את האבחנה.
יש להימנע מתרופות שמחמירות את המחלה, כפי שצוינו לעיל, ולנקוט בגישות הטיפוליות הבאות:
 
1. מעכבי כולין אסטרז – גורמים לשיפור סימפטומטי מבלי להשפיע על מהלך המחלה. עיקר הטיפול הוא ע"יעל ידי פירידוסטיגמין ברמה של 30-180 מ"ג (ממוצע 60) לפי התאמה אישית לחולה, 4 פעמים ביום. ניתן להשתמש במינון נמוך של אטרופין כדי להתגבר על תופעות הלוואי כגון פעילות יתר של המעי או ריור יתר. מינון יתר של מעכבי כולין אסטרז יכול להוביל למשבר כולינרגי- Cholinergic crisis – חולשה מוגברת (שבניגוד לחולשה של מיאסתניה גרביס לא ניתן להתגבר עליה עם Edrophonium IV) שלעתים מלווה בחיוורון, הזעה, בחילות, הקאות, ריור, כאב בטן עוויתי ומיוזיס.
 
2. תימקטומי – (כריתת בלוטת התימוס) מבוצע בחולים מתחת לגיל 60, ולעתים גם במבוגרים מגיל 60, בחולשה שאינה מוגבלת לשרירי עיניים בלבד. למרות שכריתת תימוס מובילה להקלה סימפטומטית או רמיסיה, המנגנון אינו ברור, ולעתים הרווח מהפעולה הכירורגית אינו נראה מיד.

תפריט ניווט