כשל חיסוני

נגיף ה-HIV גורם לתסמונת הכשל החיסוני הנרכש - איידס

כשל חיסוני הינו שם כולל לשורה של מחלות שבהן חלה פגיעה חמורה בתפקוד מערכת החיסון.

מולד או נרכש

כשלים חיסוניים יכולים להיות מולדים או נרכשים:

• כשל חיסוני מולד הינו מחלה תורשתית, בדרך-כלל אוטוזומית רצסיבית, בה אחד מרכיבי מערכת החיסון אינו מיוצר בגוף. כמעט עבור כל אחד מהסוגים הרבים של תאי הדם הלבנים קיימת מחלה תורשתית, בה קיים פגם בגן המקודד לייצור רכיב מסוים באותו התא. אופי המחלה תלוי בסוג התאים בו קיים פגם: מחלה בה קיים חוסר באאוזינופילים, למשל, גורמת לפגיעת יכולת הגוף להילחם בתולעים שפלשו אליו. הרכיב החסר בתאי הדם הלבנים יכול להיות קולטן על גבי ממברנת התא, למשל (דבר המונע מהתא לזהות גורמים זרים או הוראות ואותות מתאים אחרים), גורם היצמדות או תנועה (דבר המונע מהתא להגיע למקום הזיהום או להישאר בו), גורם חיסול (במחלה מסוימת מסוגלים מקרופאג'ים לבלוע חיידקים כרגיל, אך לא מסוגלים להרוג אותם) ועוד. קיימות גם מחלות כשל חיסוני מולד של רכיבים לא-תאיים של מערכת החיסון: הטחול, מערכת הלימפה, מערכת המשלים, MHC. כל מחלות הכשל החיסוני המולד הינן נדירות. המחלה שזכתה לפרסום הרב ביותר היא SCID, מחלתם של "ילדי הבועה". עקב העמידות האפסית של הגוף בפני זיהומים, נאלצים ילדים שירשו את המחלה לבלות את חייהם הקצרים בתוך בועת פלסטיק סטרילית. מחלה נוספת המתבטאת בהיעדר מוחלט של נוגדנים בגוף נקראת XLA.

• כשל חיסוני נרכש הינו מחלה בה גורם כלשהו תוקף את תאי הדם הלבנים. שלושה גורמים עלולים לתקוף תאי דם לבנים:
  • סרטן: מספר סוגים של סרטן תוקפים את תאי הדם הלבנים, ביניהם לוקמיה (הגורמת בעיקר לנויטרופניה, חוסר בנויטרופילים) מיאלומה (סרטן של לימפוציטים מסוג B) ולימפומה (סרטן של מערכת הלימפה).
  • תרופות: תרופות המדכאות את מערכת החיסון ניתנות לחולים הסובלים ממחלות חיסון עצמי (כגון טרשת נפוצה), לחולים העומדים לעבור השתלת איברים, וכטיפול כימותרפי נגד סרטן (בדוגמה האחרונה ההשפעה השלילית על מערכת החיסון הינה תופעת לוואי, ובוודאי שאינה מכוונת, בניגוד לשתי הדוגמאות הראשונות).
  • פתוגן: טפילים שונים - כמעט תמיד נגיפים - תוקפים תאי דם לבנים. נגיף החצבת, למשל, גורם לכשל חיסוני חלקי. במדינות המפותחות ניתן להתגבר על המחלה בקלות, אך במדינות העולם השלישי המצב שונה: הכשל החיסוני גורם לתחלואה בזיהומים שונים, בעיקר בדלקת ריאות חיידקית. חצבת גורמת ל-10% מתמותת הילדים מתחת לגיל 5 בעולם והיא מהווה את גורם המוות השמיני בתפוצתו בעולם. גם סוג מסוים של צרעת - הנגרמת על ידי נגיף הקרוב לנגיף השחפת - גורם לכשל חיסוני. הנגיף הגורם לכשל החיסוני החמור ביותר הוא HIV (ראשי תיבות באנגלית של "נגיף הכשל החיסוני האנושי") הגורם למחלת האיידס (ראשי תיבות של "תסמונת הכשל החיסוני הנרכש").

ראשוני או שניוני

בנוסף לחלוקה לכשלים נרכשים ומולדים, ניתן לחלקם לכשלים ראשוניים, בהם קיימת בעיה בתאי הדם הלבנים עצמם או שבהם תוקף פתוגן את תאי הדם הלבנים באופן ישיר, וכשלים שניוניים, בהם נגרם כשל חיסוני באופן עקיף. רוב הגורמים שהוזכרו לעיל הינם ראשוניים. גורמים שניוניים לדוגמה:

• לוקמיה, בה סרטן תוקף את מוח העצם, ובכך, באופן עקיף, מונע ייצור תאי דם לבנים.
• תת-תזונה ורעב. במדינות הסובלות מרעב מתים רבים מהקורבנות מזיהומים פתוגניים, עקב כשל חיסוני. הסיבה המדויקת להשפעת הרעב על מערכת החיסון אינה ידועה.
• הסרת כירורגית או הרס של הטחול. איבר זה הינו בעל תפקיד חשוב בסינון פתוגנים מהדם ובהבשלת תאי דם לבנים. לאנשים חסרי טחול קיים סיכוי גבוה מאוד להידבקות במין של סטרפטוקוקוס, S. pneumoniae, הגורם לדלקת ריאות, דלקת קרום המוח והרעלת דם. אנשים אלו מתחסנים ונוטלים אנטיביוטיקה לעתים תכופות.

טיפול

כל מחלות הכשל החיסוני הינן, באופן עקרוני ונכון להיום, חשוכות מרפא. טרם נמצאה דרך לעודד את הגוף לייצר באופן עצמאי את תאי הדם הלבנים החסרים לו. קיימים כיום מספר טיפולים בעלי שיעור הצלחה בינוני. טיפולים אלו רלוונטיים לכשלים חיסוניים מולדים בלבד:

• עירוי נוגדנים לוריד (IVIG) לחיזוק מערכת החיסון.
• השתלת מוח עצם. מוח עצם מאדם בריא מושתל בעצמותיו של האדם החולה. קיימת סכנה של דחיית השתל, סכנה המצטמצמת במקרה של קרובי משפחה. בחולי SCID, בהם מערכת החיסון אינה מתפקדת, אין סכנה של דחיית השתל.
• ריפוי גנטי. תאי נבט ממוח העצם של החולה נלקחים מגופו, והגן הפגום בהם מוחלף בשיטות ביוטכנולוגיות בגן תקין. התאים מושתלים בחזרה בעצמותיו של החולה. בשיטה זו אין סכנה של דחיית שתל, שכן הוא מגיע מגופו של החולה עצמו. החלפת הגן הפגום, לעומת זאת, אינה פשוטה, ולשיטה אחוזי הצלחה נמוכים.
• מתן אנזים. טיפול זה רלוונטי רק במקרה בו כשל חיסוני מולד נגרם כתוצאה מאי-יצור של אנזים כלשהו. סוג מסוים של SCID נגרם כתוצאה מחוסר באנזים אדנוזין דאמינאז (ADA). חולים אלו מטופלים בהזרקה תכופה של האנזים לגופם.

ראו גם

• [‏דייוויד וטר]]