פוליציטמיה

פוליציטמיה
	תרשים של נפח תאי הדם, המטוקריט.
תחום	המטולוגיה
טיפול	הידרוקסיקרבמיד; ruxolitinib ;
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	957343
MeSH	D011087
סיווגים
ICD-10	D45

פוליציטמיה (Polycythemia וכן אריתרוציטוזיס - Erythrocytosis; לפי האקדמיה ללשון העברית: ריבוי כדוריות אדומות) מוגדרת כמצב בו ספירת דם כללית מצביעה על ריכוז עודף של כדוריות דם אדומות.

שמו של המצב מורכב משלושה יסודות שכיחים בביולוגיה, שמקורם ביוונית: פולי פירושו "הרבה" (ראו פולימר), ציט פירושו תא (ראו ציטולוגיה), הם פירושו דם (ראו המוגלובין).

פוליציטמיה משנית, המתבטאת בעידוד ייצור כדוריות דם על ידי הכליה באמצעות הגברת הפרשה של אריתרופויאטין.

פוליציטמיה ראשונית (נקראת גם: polycythemia vera (PCV), polycythemia rubra vera (PRV), erythremia, וכן "מחלת אוסלר-ואקז"), אשר נגרמת משיבוש במנגנון במח העצם עצמו, ללא קשר למאזן ההורמונלי.

פוליציטמיה עשויה להתבטא גם במצבי יובש (כתוצאה מצום לדוגמה), בהם עולה ריכוז הכדוריות האדומות בשל ירידה בריכוזי הפלזמה בדם.

המחלה שכיחה בקרב יהודים ממוצא אירופי מאשר באוכלוסיות לא יהודיות.^[^{דרוש מקור]}

פוליציטמיה ראשונית[עריכת קוד מקור | עריכה]

במצב תקין, קצב ייצור תאי הדם במח העצם מבוקר על ידי מנגנוני בקרה בגוף, כאשר במצב של חסר בחמצן, מופרש אריתרופויאטין מתאים אינטרסטיציאלים בקליפת הכליה, המעודד את מח העצם לייצר תאי דם נוספים. בפוליציטמיה ראשונית, מנגנון הבקרה משובש, ומח העצם מייצר תאי דם בקצב מוגבר, ללא קשר לרמת האריתרופויאטין, שעשויה להיות במצב זה דווקא נמוכה מהרגיל. הגורם להפרעה קשור למוטציה במולקולה הקרויה "Janus Kinase 2" (נקרא גם JAK2), אשר מביאה להפעלה מתמדת של הרצפטור לאריתרופויאטין ובכך למצב כאילו הרצפטור חשוף לאריתרופויאטין כל הזמן^[1]. גורמי סיכון להתפתחות המוטציה אינם ברורים עד הסוף, אך חשיפה לקרינה ולרעלים כימיים מסוימים מעלה את הסיכוי להתפתחותה.

עיקר הסכנה בפוליציטמיה הוא בסמיכותו הגבוהה יחסית של הדם ונטייה מוגברת להתהוות קרישים ובעיקר פקקת ורידים עמוקים בוורידים ספלנכניים (בבטן).

כיוון שמדובר במצב כרוני שאינו ניתן לריפוי, מתמקד הטיפול בשליטה על ריכוז כדוריות הדם, בדרך כלל על ידי הוצאה פיזית של עודפי הדם באמצעות הקזה, או דיכוי של מח העצם על ידי כימותרפיה בריכוז נמוך.