תסמונת צ'רג שטראוס

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה לניווט קפיצה לחיפוש
תסמונת צ'רג שטראוס
Churg-Strauss syndrome - high mag.jpg
שם בלועזית Churg-Strauss syndrome
סיווג
 ‑ ICD-10 M30.1
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine article/333492 
DiseasesDB 2685
MeSH D015267
תכשיר היסטולוגי של תסמונת צ'רג שטראוס. דלקת בכלי דם ומסביבו גרנולומה של איאוזינופילים

תסמונת צ'רג שטראוסאנגלית; Churg–Strauss syndrome או Allergic granulomatosis ומשנת 2011 - Eosinophillic Granulomatosis with Polangiitis - EGPA) מאופיינת באלרגיה ובדלקת של כלי דם בינוניים וקטנים בכל הגוף. הסיבה המדויקת אינה ברורה אבל קרוב לודאי שישנה פעילות יתר של מערכת החיסון בתגובה לאלרגנים שונים.

המחלה תוארה לראשונה על ידי שני פתולוגים יהודים מבית החולים הר סיני בניו יורק - גיי'קוב צ'רג ולוטה שטראוס ב-1951.

תסמינים[עריכת קוד מקור | עריכה]

מבחינים בשלושה שלבים. לא תמיד נמצאים כולם ואין תמיד מעבר רציף בין אחד לשני.

אבחנה[עריכת קוד מקור | עריכה]

ב-1990 פרסם האיגוד האמריקני לריאומטולוגיה ששה קריטריונים לאבחנת התסמונת:

הימצאות של ארבעה קריטריונים ויותר נותנת רגישות של 85% וסגוליות של 99.7%.

בדיקות דם[עריכת קוד מקור | עריכה]

שקיעת הדם מוחשת וחלבון מגיב C גבוה כביטוי לתהליך דלקתי. בספירת דם יש כאמור יותר מ-10% איאוזינופילים.

ב-40% מהחולים מוצאים אן הנוגדן p-ANCA) -Perinuclear Anti Nuclear Cytoplasmatic Antibody).

ביופסיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

בביופסיה מאיבר נגוע (ריאות, כליות, עור, עצבים) רואים בתכשיר ההיסטולוגי דלקת ונמק של כלי דם וגרנולומות המורכבות מאיאוזינופילים, מקרופגים ותאי ענק.

דימות[עריכת קוד מקור | עריכה]

צילום רנטגן של בית החזה בית החזה מגלה כאמור תסנינים בריאות שמיקומם משתנה מדי פעם. אפשר להיעזר גם ב-CT של בית החזה.

טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]

טיפול הבחירה הוא גלוקוקורטיקואיד כמו פרדניזון בשילוב טיפול מדכא חיסון כמו אזתיופרין וציקלופוספמיד. הטיפול מביא להפוגות אבל המחלה היא כרונית ואינה ניתנת לריפוי.

פרוגנוזה[עריכת קוד מקור | עריכה]

ב-1996 פרסמה קבוצה צרפתית מחקר על 342 חולי התסמונת. הם קבעו 5 קריטריונים (FFS - Five Factors Score) לקביעת הפרוגנוזה של החולים: 1)אי ספיקת כליות עם קראטינין מעל 1.50 מ"ג/ד"ל), 2)פרוטאינוריה מעל 1ג"ר ביממה, 3) מעורבות של דרכי העיכול, 4) מעורבות מערכת העצבים, 5) מעורבות לבבית.

בנוכחות 0 קריטריונים התמותה לאחר 5 שנים היא 11.9%, נוכחות קריטריון אחד מעלה את התמותה בתום 5 שנים ל 26%, ובנוכחות שניים או יותר קריטריונים עולה השעור ל 46%.

סיבות המוות הן אי ספיקת לב, אוטם שריר הלב או קרדיומיופתיה רסטריקטיבית, אי ספיקת כליות, דימום מוחי, דימום מדרכי העיכול ואסטמה קשה.

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

ויקישיתוף מדיה וקבצים בנושא תסמונת צ'רג שטראוס בוויקישיתוף

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי