PLS

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה לניווט קפיצה לחיפוש
PLS
שם בלועזית Primary lateral sclerosis
תחום נוירולוגיה עריכת הנתון בוויקינתונים
קישורים ומאגרי מידע
MeSH D016472
OMIM 606353
סיווגים
ICD-10 G12.2
לעריכה בוויקינתונים שמשמש מקור לחלק מהמידע בתבנית OOjs UI icon info big.svg

PLS‏ (Primary lateral sclerosis), היא מחלה נוירולוגית מקבוצת מחלות הנוירון המוטורי הפוגעת בנוירון המוטורי וגורמת לחולשת שרירים מתקדמת אך לא פטלית. במחלה זו נפגע הנוירון העליון בניגוד למחלת ALS בה נפגעים הנוירון המוטורי העליון והתחתון והיא מחלה קשה יותר ולרוב פטלית.

תסמיני המחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

המחלה מופיעה לרוב לאחר גיל 50. היא פוגעת בשרירים הרצוניים ברגליים, ידיים ולשון. בתחילת מופיעה חולשה בשרירי הרגליים הגורמת להפרעות בשווי המשקל אך מה שמאפיין את המחלה הוא התכווצויות כואבות של השרירים. המחלה פוגעת גם בשרירי הפנים וגורמת להפרעה בבליעה ובדיבור. בניגוד ל-ALS אין כאן ניוון שרירים. הבעיה העקרית היא ההתכווצויות של השרירים המלוות בכאב. ההתכווצויות אין סימטריות ומופיעות בפתאומיות דבר הגורם לנפילות.

המחלה אינה תורשתית אם כי תוארו מקרים בודדים של PLS בצעירים בהם זוהתה מוטציה בגן ALS2.

טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]

אין ריפוי למחלה אלא טיפול תומך. הסבל העיקרי הוא מהתכווצויות השרירים והתרופה העיקרית בישראל לטיפול בבעיה זו היא בקלופן. התרופה ניתנת דרך הפה אולם במקרים קשים אפשר להשתיל משאבת בקלופן המחוברת לתעלת עמוד השדרה ומזליפה בקלופן ישירות לאזור חוט השדרה[1]. תרופות נוספות לטיפול בהתכווצויות הן כינין או פניטואין.

כן יש שיפור מסוים בטיפול פיזיותרפיה, רפואה תעסוקתית, טיפול בדיבור ועוד.

פרוגנוזה[עריכת קוד מקור | עריכה]

רוב החולים במחלה זו חיים שנים רבות ונפטרים מסיבות שלא קשורות בה. אין כאמור ריפוי למחלה וטווח הפגיעה שלה הוא רחב. יש כאלה שמסוגלים ללכת וכאלה שנזקקים לכסא גלגלים, מקל הליכה או לאמצעי עזר אחרים.

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.