תסמונת אספרגר

תסמונת אספרגר, ידועה גם כתסמונת הרנוי, היא אחת מהלקויות ההתפתחותיות המכונות תסמונות הקשת האוטיסטית. בהשוואה לבעלי תסמונות אחרות מהקשת האוטיסטית, לאספרגרים יש פחות כפייתיות/חזרתיות (compulsive), פחות הפרעות במשחק דמיוני ופחות הפרעות בשפה מדוברת. עיקר לקותם הוא בתקשורת לא מילולית כגון, הבנת סיטואציות חברתיות, הבנת הבעות פנים וכיוצא בזה.

ההכרה בקיומה של התסמונת

בשנת 1943 חקר ד"ר לאו קנר מאוניברסיטת ג'ונס הופקינס קבוצה של 11 ילדים בעלי מאפיינים מיוחדים וטבע לגביהם את המונח "אוטיזם בילדות מוקדמת" (באנגלית: Early infantile autism).

בשנת 1944 תיאר הנס אספרגר, רופא ילדים אוסטרי בעל עניין בחינוך מיוחד, ארבעה ילדים בעלי קשיים בהשתלבות חברתית. בלי לדעת על הפרסום של קנר שפורסם רק שנה אחת קודם לכן, קרא אספרגר לסוג האישיות שתיאר "פסיכופתיה אוטיסטית", הפרעת אישיות יציבה המאופיינית בבידוד חברתי.

למרות יכולות אינטלקטואליות כמעט נורמאליות, הראו הילדים קושי ניכר בתקשורת בלתי מילולית, בכלל זה בשימוש הולם במחוות גופניות ובנימת קול בשיחה, יכולת דלה לאמפתיה קוגניטיבית או אפקטיבית, נטייה לעשות אינטלקטואליזציה של רגשות ונטייה להשתמש בסגנון דיבור ארכני, לא קשוב ופורמלי מדי (צורת דיבור של "פרופסורים קטנים"). הילדים התאפיינו גם בתחומי עניין משונים, שאחריהם היו כרוכים במידה אובססיבית. ייתכן ואובססיביות זו, אשר גורמת להם להשקיע את כלל משאביהם האינטלקטואלים בנושא צר בלבד, היא הגורמת לאמונה השגויה כי הנ"ל הם תמיד בעלי רמת משכל גבוהה מהממוצע. זאת בנוסף לנטייה הרווחת להדגיש בעיקר מקרים המלווים באינטליגנציה מעל הנורמלי, בהם במיוחד מורגש הפער בין יכולות אינטלקטואליות גבוהות למדיי לבין "כישורי חיים" נמוכים.

בניגוד לחולים של קנר, ילדים אלו לא הקרינו ריחוק וסגירות. הם גם פיתחו, לעתים בטרם עת, דיבור בעל תחביר מסובך, ולמעשה לא ניתן היה לאבחן אותם בשנות החיים הראשונות (גיל האבחון הממוצע עומד על גיל 7-6 שנים).

אספרגר הדגיש את אופיה המשפחתי של התסמונת שזיהה, ואפילו שיער שהמאפיינים האישיותיים הועברו בראש ובראשונה על ידי זכרים (תפיסה מקובלת בתסמונות על ציר ה-PDD. הנטייה היא להאמין כי היחס בין גברים לנשים הוא 1:4).

עבודתו של אספרגר פורסמה לראשונה בגרמניה, ונחשפה לעולם דובר האנגלית רק בשנת 1981, כאשר פרסמה החוקרת לורנה ווינג תיאורי מקרים שבהם הופגנו סימפטומים דומים.

תיאורי המקרים שלה, שאפיינו התנהגות שאותה כינתה תסמונת אספרגר, טשטשו במידת מה את ההבדלים בין התיאורים של קנר ואספרגר, כיוון שהיא כללה בין ילדי תסמונת אספרגר ילדים עם פיגור שכלי מתון, כמו גם ילדים שהציגו פיגור בהתפתחות שפה בשנות חייהם הראשונות, בעוד שאספרגר התייחס לבעלי מנת משכל כמעט נורמלית.

מאז ניסו מספר מחקרים לייחד את תסמונת אספרגר כתסמונת שונה מאוטיזם ללא פיגור שכלי, אך העדר קונצנזוס על הקריטריונים האבחנתיים המאפיינים את האספרגר הקשה על כך. אף על פי כן קיבלה התסמונת הכרה ב-DSM IV של האגודה הפסיכיאטרית האמריקאית.

הספר המקרה המוזר של הכלב בשעת לילה מאת מארק האדון, שזכה לפופולריות רבה, נותן פתח לעולמו של ילד הספקטרום האוטיסטי. הספר מספר בגוף ראשון כיצד מנסה הילד לפתור את תעלומת הרצחו של כלב השכנים. בפני הקורא נחשף הלך רוחו של הילד, מחשבותיו והרהוריו הפנימיים.

הדמות של ג'רי אספנסון בסדרת הטלוויזיה הפופולרית בוסטון ליגל (מגולמת על ידי כריסטיאן קלמנסון), מוצגת כדמותו של איש תסמונת אספרגר.

בין התסמונת להפרעות אחרות

עובדת ההכרה בתסמונת אספרגר וייחודה בשלב מאוחר יחסית להכרה בתסמונות אחרות, כמו גם מגוון מאפיינים היכולים להזכיר בחלקם תסמונות אחרות, גרמו לכך שבעבר אנשי התסמונת היו עלולים להיות מאובחנים בטעות כאנשי תסמונות אחרות. עימן ניתן למנות : סכיזופרניה, פסיכופתיה (הפרעת אישיות אנטי-סוציאלית), הפרעת אישיות סכיזואידית, נוירוזת אופי, הפרעה טורדנית-כפייתית, אופי פרנואידי ועוד .

אחד ההבדלים החשובים בין סכיזופרניה לתסמונת אספרגר הוא בכך שסכיזופרניה עשויה להתפרץ בטווח הגילאים 15-25, ואילו תסמונת אספרגר ניתנת לאבחון כבר בגיל הילדות. תסמונת אספרגר שונה מהפסיכופתיה בכך שבראשונה המרכיב הרגשי של האמפתיה (יכולת להזדהות עם סבל הזולת ורגשותיו) חזק בדרך כלל מאשר המרכיב הקוגניטיבי של האמפתיה (הידיעה, כיצד להתבטא ולהתנהג באופן היכול למצוא חן בעיניי הזולת), או לכל הפחות אין בדרך כלל רצון מכוון לפגוע בזולת. אצל הפסיכופת המרכיב הקוגניטיבי של האמפתיה חזק בדרך כלל מהמרכיב הרגשי.

למרות ובשל קריטריונים לאבחנה הדומים לאוטיזם, חשוב לדעת את ההבדלים בין אוטיזם לתסמונת אספרגר. זיהויים יאפשר לאבחן אדם כאיש תסמונת אספרגר ולא כאוטיסט:

1. בעוד שבאוטיזם רכישת השפה ויכולת הדיבור אינם קיימים, או קיימים בצורה פגומה מאד, הרי שבתסמונת אספרגר אין עיכוב ברכישת השפה, אבני היסוד שלה והיכולת לדבר, והללו הן ברמה תקינה.
2. אין בתסמונת אספרגר עיכוב בהתפתחות הקוגניטיבית והמודעות הכללית לסביבה
3. בתסמונת אספרגר קיימת היכולת לפעול באופן עצמאי לשם סיפוק צרכים בסיסיים - להתרחץ, להתלבש וכיוצא בזה.
4. אנשי התסמונת, בניגוד לאוטיסטים, מנסים (לפחות לסירוגין או בשלבים מסוימים בחייהם) ליצור קשרים חברתיים, הגם שבדרכים העלולות להכשיל מטרה זו.
5. האוטיזם ניתן לאבחון בגילאי 2-3 ואילו תסמונת אספרגר כמעט תמיד קשה לאבחן לפני גילאי 6-7.

גורמים לתסמונת

גורמיה של התסמונת אינם קבועים וברורים וישנה סבירות גבוהה כי מדובר במערך של גורמים, אשר כל אחד מהם מתרחש בזמן מסוים בתוך שרשרת של נסיבות (קומין, ליץ' וסטיבנסון, 1998)^{[דרוש מקור]}. הדעה הרווחת כיום היא שתסמונת אספרגר אינה מועברת בתורשה באופן ישיר (שולמן, 2006)^{[דרוש מקור]}, אולם אין לכך הוכחה מדעית, נעשים כעת מחקרים הבוחנים את האפשרות לקיומו של בסיס גנטי כלשהו (קומין, ליץ' וסטיבנסון, 1998)^{[דרוש מקור]}.

מאפיינים קליניים

אין קנה מידה אחיד המוסכם בין העוסקים בתחום לקביעת אבחונו של אדם כאיש תסמונת אספרגר. בשל כך, ייתכנו מקרים מסוימים אשר חלק מהמאבחנים יגדירו אותם כאוטיזם בתפקוד גבוה ומאבחנים אחרים יגדירו אותם כאספרגר. זאת, בשל בלבול מושגים החל לפעמים בין שתי ההפרעות (ישנם אנשי מקצוע אשר אינם רואים טעם בהפרדה בין 2 האבחונים) על אף קיום קווים ברורים המבדילים בין אוטיזם לאספרגר. מנגד, קיימים אנשי מקצוע אשר בשל ההבדלים בין אספרגר לאוטיזם אף מתנגדים לדעה המקובלת, כי אספרגר מהווה חלק מהפרעות PDD. גם לגבי הקצה הנוירוטיפיקלי (נוירוטיפיקלים הוא כינוי רווח לאנשים אשר אינם אנשי הקשת האוטיסטית) של "גבולות התסמונת" אין תמיד הסכמה ואנשים מסוימים יכולים להיות מאובחנים על ידי חלק מהמאבחנים כאנשי התסמונת ואילו על ידי מאבחנים אחרים כ"נורמליים, אך מעט שונים".

כאשר מנסים לאבחן תסמונת אספרגר, יש לאמוד, בין השאר, את הממצאים ביחס למקובל בגילו של הנבדק - מכיוון שלכל גיל ייתכנו לעתים נורמות אחרות באשר לתחומי עניין, תוכן הקשרים החברתיים וכו'. בדרך כלל הסימפטומים יובילו גם לבעיות בתחום התעסוקתי.

על אף חילוקי דעות בין החוקרים לגבי גבולות התסמונת ומאפייניה, ניתן עדיין לדבר על סימפטומים מינימליים מסוימים אשר צירופם - יחד או רובם הגדול, וקיומם במידה חזקה ובאופן מתמשך דיים - עשוי להביא אדם לידי אבחונו כאיש התסמונת, לאחר שלילת אבחנות אחרות , ובפרט אוטיזם או הפרעת pdd אחרת. את הסימפטומים הללו ניתן לחלק לשלוש קטגריות עיקריות: קשרים ותפקוד חברתיים, תקשורת חברתית ובין אישית וכן תחומי עניין, פעילות ושגרה. על אף שקטגוריות אלו זהות לאוטיזם, הרי שעל סמך ההבדלים בין שתי ההפרעות, יאובחן אדם כאיש תסמונת אספרגר ולא כאוטיסט. להלן פירוט הסימפטומים המינימליים לאבחון על פי הקטגריות שלהם:

קשרים ותפקוד חברתיים

אנשי תסמונת אספרגר המנסים ליצור קשר עם הזולת נתקלים בקשיים עקב חוסר יכולתם להבין מסרים לא מילוליים כגון הבעות פנים ואינטונציה. התקשורת שהם יוצרים הינה בדרך לא שגרתית או יוצאת דופן. הצורך בחיפוש ספונטאני של חלוקת החוויות עם האחר כמעט שלא קיים אצל אנשי התסמונת. התנהגותם המוזרה וחוסר רגישותם לתחושות הזולת עלולים להכשיל חברויות ולגרום לתסכול רב. אנשי התסמונת עלולים גם להגיב בצורה בלתי מתאימה לנסיבות חברתיות מסוימות, מה שיגרום לאחרים לסבור שהם חסרי רגישות, חסרי אכפתיות או מנוכרים. להם תגרום חוויה זו למידת הימנעות מסיטואציות חברתיות ופוביה חברתית. בזמן יצירת קשר הם עלולים לבחור בן שיח וללכוד אותו במונולוג שעיקרו דיבור קדחתני על נושא חביב עליהם, בדרך כלל צר ובלתי רגיל.

הבעיה לא נעוצה בהכרח ביכולת לפענח רגשות של אחרים. אנשי תסמונת אספרגר יכולים לעתים לתאר את רגשות הזולת ולנתח את כוונותיו ומניעיו. ועם זאת, הם אינם מסוגלים להתנהג בהתאם לידע התאורטי הזה באופן אינטואיטיבי וספונטני (דבר הקרוי אמפתיה אפקטיבית). האינטואיציה הדלה שלהם והקושי לתפקד בחברה באופן ספונטני מביאים אותם להזדקקות ניכרת לחוקי התנהגות פורמליים ונוקשים.

תקשורת חברתית ובין אישית

אף על פי שאנשי תסמונת אספרגר אינם סובלים בדרך כלל מליקויים משמעותיים בדיבור, קיימים אספקטים בתבנית התקשורת שלהם שהם מעניינים מבחינה קלינית:

• נימת הדיבור היא חדגונית וקצב הדיבור עלול להיות בלתי רגיל (למשל מהיר מדי). לעתים קרובות אנשי תסמונת אספרגר מגלים שליטה דלה בלבד בעוצמת הקול (למשל הקול הוא חזק מדי למרות קירבה פיזית לבן השיח). מאפיין זה עשוי להיות ניכר במיוחד במצב שבו הוא משקף היעדר התאמה לסביבה חברתית נתונה (למשל: בספרייה).

• הדיבור עלול ליצור תחושה של חוסר עקביות וחוסר בהירות. רק במספר קטן מאוד של מקרים סימפטום זה מלמד על הפרעת חשיבה. בדרך כלל הוא נובע מסגנון השיח החד-צדדי והאגוצנטרי. איש התסמונת אינו מבין שבכדי להביע רעיונות שלו באוזני השומעים, עליו לספק להם רקע מקדים שיבהירם. מצד שני אין הוא מסוגל למנוע ממחשבות פנימיות וצדדיות שלו לצאת מפיו בקול. התוצאה היא שדבריו נשמעים מבולבלים, אף שהלך חשיבתו הוא תקין.

• אנשי תסמונת אספרגר מאופיינים בנטייה להרבות בלהג. הילד או המבוגר מסוגלים לדבר ללא הפסק על נושא מועדף, לעתים קרובות מבלי לשים לב כלל האם המאזין מתעניין בנושא, קשוב לשיחה, מנסה להעיר לגביה או חפץ לשנות את הנושא. למרות מונולוגים ארוכים אלה, לעתים אין מגיע הדובר לסיכום או למסקנה. נסיונות בן השיח להטות את השיחה לנושאים קרובים לרוב אינם נושאים פרי.

תחומי עניין, פעילות ושגרה

לעתים קרובות צוברים אנשי תסמונת אספרגר כמות גדולה של מידע בנוגע לנושא צר וייחודי שבו יעסקו לאורך זמן. בשל מחסור באמפתיה-קוגניטיבית, הם עלולים ללכוד אדם זר בשיחה סביב נושא זה ולא להניח לו לדבר. התנהגות זו היא ייחודית במובן זה שכמויות גדולות של מידע נלמדות על נושאים מצומצמים מאוד (כמו נחשים, שמות, מדריכי טלוויזיה, וכו'), מבלי לנסות להשיג נקודת מבט רחבה יותר על הנושא.

סימפטום זה אינו קל תמיד לזיהוי בילדות משום שעניין מעמיק בנושאים מסוימים, כמו למשל דינוזאורים או דמויות בדיוניות, הוא שכיח יחסית. מכל מקום, הן בקרב ילדים צעירים והן בקרב ילדים מבוגרים יותר, תחום העניין המיוחד מפריע ללמידה הכללית משום שהוא שואב כמות ניכרת כל כך מתשומת הלב של הילד ומהמוטיבציה שלו ומקשה עליו לשוחח עם הזולת על כל נושא אחר.

מאפיינים נלווים אפשריים

בנוסף למאפיינים הקליניים אלו, יכולים להופיע בשכיחות גבוהה מן הרגיל בכלל האוכלוסייה מאפיינים נוספים אצל אנשי התסמונת. מאפיינים אלו אינם משפיעים על אבחון התסמונת עצמה, אך יכולים להשפיע על אנשיה.

אנשי תסמונת אספרגר עלולים להיות בעלי היסטוריה של רכישה מאוחרת של מיומנויות מוטוריות כמו רכיבה על אופניים, תפיסת כדור או טיפוס. פעמים רבות הם בעלי קואורדינציה נמוכה ותבנית ההליכה שלהם היא מוזרה. מנגד, תיתכן יכולת גבוהה בלמידת שינון ובמיומנויות מילוליות. בדרך כלל, האינטליגנציה החזותית שלהם נוטה להיות נמוכה באופן ניכר לעומת זו הכוללת, ובפרט זו המילולית.

הערכה קלינית וטיפול

בתסמונת אספרגר, כמו בתסמונות PDD אחרות, כלולים עיכובים וסטיות בהתנהגויות בתחומי תפקוד שונים. כדי להעריך לעומק את כל התחומים הרלוונטיים, דרושים תחומי מומחיות שונים. לפיכך, ההערכה הקלינית של מטופלים עם תסמונת זו תבוצע באופן היעיל ביותר על ידי צוות רב מקצועי. חשוב מאוד שהמטרה של ההערכה הקלינית תהיה פרופיל שלם ומפורט של יכולותיו של הפרט, המגבלות שלו, האתגרים שלו, ולא רק תווית אבחנתית פשוטה.

בדומה לאוטיזם, טיפול בתסמונת אספרגר נועד בעיקר לספק תמיכה ולהקל על התסמינים. במידה רבה מאוד הוא חופף לטיפול באוטיסטים נטולי פיגור שכלי (HFA). בני משפחה של אנשי תסמונת אספרגר נאלצים להיאבק כדי להשיג זכאות לסיוע מהרשויות, משום שרבים מאנשי התסמונת מציגים יכולות אקדמיות סבירות, מה שיוצר לכאורה את הרושם שאין הם אנשי תסמונת כלשהי.

מוקדי הטיפול העיקריים הם חברתיים ותקשורתיים. ניתן ללמד אסטרטגיות למידה, מיומנויות, תפיסות, אסטרטגיות קוגניטיביות ונורמות התנהגותיות. דרכי טיפול נוספות ניתן לגזור מהפרופיל הנוירופסיכולוגי של הפרט.

הנטייה של אנשי התסמונת להסתמך על כללים נוקשים ועל רוטינות יכולה לשמש את המטפלים לגרום להם לרכישת הרגלים חיוביים ולשיפור איכות חייהם. טיפול פסיכולוגי תומך כמו גם התערבות תרופתית עשויים לעזור בהתמודדות עם רגשות יאוש, תסכול וחרדה.

עם זאת, התסמונת עצמה נחשבת ככרונית — כלומר, גם לימוד מיומנויות וטכניקות שונות, אף במקרים בהם הללו מקלים מאוד על סימפטומים שונים, לא יפתרו את הבעיה הבסיסית של מאפיינים נוירוביולוגיים (נוטים להאמין, כי גורמי הבעיה הינם נוירוביולוגיים מולדים) הגורמים לחוסר היכולת להתנהג באופן נורמטיבי בכל המצבים החברתיים הנקרים בדרכם של אנשי התסמונת (מעשית, אין זה אפשרי להכין מראש אדם לגבי הדרך בה עליו להתנהג באינסוף אפשרויות של נסיבות חברתיות מורכבות ודינמיות).

תקפות חיצונית

על אף שתסמונת אספרגר תוארה לראשונה לפני למעלה מחמישים שנה, היא לא נכללה ב-DSM IV עד לשנת 1994. ההחלטה להכליל את התסמונת ב-DSM IV באה לאחר שנמצאו סימוכין לכך שניתן להפריד את התסמונת מאוטיזם קלאסי שאינו מלווה בפיגור שכלי, או מאוטיזם בתפקוד גבוה (HFA). על אף שהכללת התסמונת ב-DSM IV נועדה ליצור קונצנזוס אבחנתי לצורכי מחקר, הגדרתו נחשבת לצרה מדי, מה שמקשה מאוד על גיוס חולים בתסמונת לביצוע מחקרים שיטתיים. כדי לעקוף בעיה זו, השתמשו מחקרים על אנשי התסמונת בקריטריונים שאינם מוסכמים, או צירפו את תסמונת אספרגר לאוטיזם ברמת תפקוד גבוהה, דבר המקשה על השוואה בין מחקרים. מעניין לראות כי מניתוח כתיבתו של ד"ר אספרגר עולה כי הילדים אותם תיאר במחקריו אינם עונים להגדרות ה-DSM IV, ועל פי ה-DSM IV הם אינם מוגדרים כילדי התסמונת.

ראו גם

• אוטיזם בתפקוד גבוה
• קהילה אוטיסטית
• הקשת האוטיסטית
• תאוריה של התודעה
• הנרי קבנדיש
• המקרה המוזר של הכלב בשעת לילה

קישורים חיצוניים

• אספרגר ישראל
• אס"י ארגון עצמאי של המשויכים לתיסמונת אספרגר ואוטיזם בתפקוד גבוה למען כל המשויכים לקשת האוטיסטית בישראל
• פלייסטיישן ככלי טיפולי בתסמונת אספרגר על-פי שיטת משו"ב - מיקוד, שליטה ובקרה, עופר תמנע
• תסמונת אספרגר ולקויי למידה לא מילוליים: פרופיל קוגניטיבי של יכולות קוגניציה חברתית, גב' שושנה יניב
• כיצד תסמונת אספרגר תרמה לנו, באתר הבי.בי.סי
• Temple Grandin, Ph.D, An Inside View of Autism
• אתר לזכרו של יוחאי לבנון - שסבל מאספרגר
• תסמונת אספרגר מהי? מאת לואי פרייזלבן-קוק, ומאמר מאת סטפן באוואר, M.D. M.P.H.
• אור קשתי, בבוקר הילדים עם "תסמונת אספרגר" לומדים עם כולם, אחה"צ הם יישארו לבד, אתר הארץ
• הטכניון,‏ אוטיסטים עם תסמונת אספרגר נוטים לסגנון קבלת החלטות חקרני, פורסם באתר הידען, 18 בנובמבר 2009
• כתבה על תסמונת אספרגר, חדשות ערוץ 2‏, 15 במאי 2010
• ד"ר אריה קיזל (תשע"א). "ממדי הפילוסופיה הדיאלוגית בעבודה חינוכית עם בעלי קשיי תקשורת". בתוך: משה רחימי (עורך). וחי אחיך עמך: היחס לאנשים בעלי צרכים ייחודיים ושילובם בחברה. אלקנה: מכללת אורות ישראל.
• אילן ליאור, קיבוץ עירוני למתקשים לפתח קשרים חברתיים, הארץ, 26 באוגוסט 2011

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.