משתמש:Eyal Bairey/ארגז חול

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית

גושה[עריכת קוד מקור | עריכה]

גושה, מחלה תורשתית אוטוזומית רצסיבית והנפוצה מבין מחלות אגירת השומנים. המחלה נגרמת כתוצאה מפגם באנזים הליזוזימי גלוקוצרברוזידאז, המוביל להצטברות הסובסטרט שלו, גלוקוצרברוזיד, בטחול, בכבד ובמח העצמות.

רואלד הופמן[עריכת קוד מקור | עריכה]

רואלד הופמן (נולד ב-18 ביולי 1937) הוא כימאי תאורטיקן יהודי אמריקאי אשר זכה בפרס נובל לשנת 1981.

חייו ועבודתו[עריכת קוד מקור | עריכה]

הופמן נולד בעיירה זולוצ'יב שבפולין (כיום היא נמצאת באוקראינה) כרואלד סאפראן למשפחה יהודית. ב-1941, נכבש החלק של פולין בו התגוררה משפחתו של הופמן בידי גרמניה הנאצית, והיא נשלחה לגטו, ולאחר מכן למחנה עבודה. אביו הבריח אותו ואת אמו ממחנה העבודה ב-1943, והם הוסתרו במהלך יתר המלחמה בעזרת אוקראיני, אולם אביו נשאר במחנה העבודה ולבסוף נרצח בידי הנאצים לאחר שניסיון בריחה שארגן נתגלה בידיהם. אמו התחתנה מחדש