תסמונת HELLP – הבדלי גרסאות

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
עיון אינטראקטיבי בהיסטוריה
→ העריכה הקודמתהעריכה הבאה ←
תוכן שנמחק תוכן שנוסף
חזותיקוד ויקי
InbalSd (שיחה | תרומות)
57 עריכות
אין תקציר עריכה
InbalSd (שיחה | תרומות)
57 עריכות
שורה 4: שורה 4:
הסימנים הראשונים של תסמונת HELLP מתחילים להופיע באמצע השליש השלישי של ההריון, אם כי הם עשויים להופיע בשלבים מוקדמים או מאוחרים יותר. <ref name=":1">{{צ-מאמר|מחבר=B. M. Sibai, M. M. Taslimi, A. el-Nazer, E. Amon|שם=Maternal-perinatal outcome associated with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets in severe preeclampsia-eclampsia|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=155|עמ=501–509|שנת הוצאה=1986-9|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3529964}}</ref> מידת החומרה של הסימפטומים משתנה מאם לאם, ולעיתים עשויים להתבלבל בינם לבין סימפטומי הריון תקינים, במיוחד אם הם אינם חמורים. <ref>{{צ-מאמר|מחבר=W. Visser, H. C. Wallenburg|שם=Temporising management of severe pre-eclampsia with and without the HELLP syndrome|כתב עת=British Journal of Obstetrics and Gynaecology|כרך=102|עמ=111–117|שנת הוצאה=1995-2|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7756201}}</ref>
הסימנים הראשונים של תסמונת HELLP מתחילים להופיע באמצע השליש השלישי של ההריון, אם כי הם עשויים להופיע בשלבים מוקדמים או מאוחרים יותר. <ref name=":1">{{צ-מאמר|מחבר=B. M. Sibai, M. M. Taslimi, A. el-Nazer, E. Amon|שם=Maternal-perinatal outcome associated with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets in severe preeclampsia-eclampsia|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=155|עמ=501–509|שנת הוצאה=1986-9|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3529964}}</ref> מידת החומרה של הסימפטומים משתנה מאם לאם, ולעיתים עשויים להתבלבל בינם לבין סימפטומי הריון תקינים, במיוחד אם הם אינם חמורים. <ref>{{צ-מאמר|מחבר=W. Visser, H. C. Wallenburg|שם=Temporising management of severe pre-eclampsia with and without the HELLP syndrome|כתב עת=British Journal of Obstetrics and Gynaecology|כרך=102|עמ=111–117|שנת הוצאה=1995-2|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7756201}}</ref>


החולות בתסמונת HELLP סובלות מאי נוחות כללית וכן מכאבים עזים או מכאבי הרבע הימני העליון של הבטן, מלווים בבחילה, הקאות, כאבי גב, אנמיה ויתר לחץ דם. חלק מהחולות עלולות לסבול גם מכאב ראש ומבעיות ראייה. סימפטומים אלו עשויים להחמיר בלילה.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=B. M. Sibai, M. K. Ramadan, I. Usta, M. Salama|שם=Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome)|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=169|עמ=1000–1006|שנת הוצאה=1993-10|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109}}</ref> <ref name=":2">{{צ-מאמר|מחבר=Baha M. Sibai|שם=Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count|כתב עת=Obstetrics and Gynecology|כרך=103|עמ=981–991|שנת הוצאה=2004-5|doi=10.1097/01.AOG.0000126245.35811.2a|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15121574}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=B. M. Sibai|שם=The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing?|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=162|עמ=311–316|שנת הוצאה=1990-2|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2309811}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=Louis Weinstein|שם=It has been a great ride: The history of HELLP syndrome|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=193|עמ=860–863|שנת הוצאה=2005-9|doi=10.1016/j.ajog.2005.06.058|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16150288}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=J. G. Aarnoudse, H. J. Houthoff, J. Weits, E. Vellenga|שם=A syndrome of liver damage and intravascular coagulation in the last trimester of normotensive pregnancy. A clinical and histopathological study|כתב עת=British Journal of Obstetrics and Gynaecology|כרך=93|עמ=145–155|שנת הוצאה=1986-2|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3511956}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=Ana C. P. F. Araujo, Marcos D. Leao, Maria H. Nobrega, Patricia F. M. Bezerra|שם=Characteristics and treatment of hepatic rupture caused by HELLP syndrome|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=195|עמ=129–133|שנת הוצאה=2006-7|doi=10.1016/j.ajog.2006.01.016|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16579935}}</ref> ככל שהמצב מתקדם ומחמיר, נוצרים שטפי דם ספונטניים בעקבות הקרע של קפסולת הכבד, המתרחשת בתדירות גבוהה יותר באונה הימנית. נוכחות של כל שילוב מבין הסימפטומים הללו, ובפרט קרע של קפסולת הכבד, מחייב בדיקה מיידית עקב שיעורי התחלואה והתמותה הגבוהים במצב זה. <ref>{{צ-מאמר|מחבר=Susanne Strand, Dennis Strand, Rudolf Seufert, Amrit Mann|שם=Placenta-derived CD95 ligand causes liver damage in hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome|כתב עת=Gastroenterology|כרך=126|עמ=849–858|שנת הוצאה=2004-3|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14988839}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=B. K. Rinehart, D. A. Terrone, E. F. Magann, R. W. Martin|שם=Preeclampsia-associated hepatic hemorrhage and rupture: mode of management related to maternal and perinatal outcome|כתב עת=Obstetrical & Gynecological Survey|כרך=54|עמ=196–202|שנת הוצאה=1999-3|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10071839}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=Corinna Wicke, Philippe L. Pereira, Eva Neeser, Ingo Flesch|שם=Subcapsular liver hematoma in HELLP syndrome: Evaluation of diagnostic and therapeutic options--a unicenter study|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=190|עמ=106–112|שנת הוצאה=2004-1|doi=10.1016/j.ajog.2003.08.029|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14749644}}</ref>
החולות בתסמונת HELLP סובלות מאי נוחות כללית וכן מכאבים עזים או מכאבי הרבע הימני העליון של הבטן, מלווים בבחילה, הקאות, כאבי גב, אנמיה ויתר לחץ דם. חלק מהחולות עלולות לסבול גם מכאב ראש ומבעיות ראייה. סימפטומים אלו עשויים להחמיר בלילה.<ref name=":5">{{צ-מאמר|מחבר=B. M. Sibai, M. K. Ramadan, I. Usta, M. Salama|שם=Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome)|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=169|עמ=1000–1006|שנת הוצאה=1993-10|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109}}</ref> <ref name=":2">{{צ-מאמר|מחבר=Baha M. Sibai|שם=Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count|כתב עת=Obstetrics and Gynecology|כרך=103|עמ=981–991|שנת הוצאה=2004-5|doi=10.1097/01.AOG.0000126245.35811.2a|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15121574}}</ref><ref name=":6">{{צ-מאמר|מחבר=B. M. Sibai|שם=The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing?|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=162|עמ=311–316|שנת הוצאה=1990-2|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2309811}}</ref><ref name=":7">{{צ-מאמר|מחבר=Louis Weinstein|שם=It has been a great ride: The history of HELLP syndrome|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=193|עמ=860–863|שנת הוצאה=2005-9|doi=10.1016/j.ajog.2005.06.058|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16150288}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=J. G. Aarnoudse, H. J. Houthoff, J. Weits, E. Vellenga|שם=A syndrome of liver damage and intravascular coagulation in the last trimester of normotensive pregnancy. A clinical and histopathological study|כתב עת=British Journal of Obstetrics and Gynaecology|כרך=93|עמ=145–155|שנת הוצאה=1986-2|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3511956}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=Ana C. P. F. Araujo, Marcos D. Leao, Maria H. Nobrega, Patricia F. M. Bezerra|שם=Characteristics and treatment of hepatic rupture caused by HELLP syndrome|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=195|עמ=129–133|שנת הוצאה=2006-7|doi=10.1016/j.ajog.2006.01.016|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16579935}}</ref> ככל שהמצב מתקדם ומחמיר, נוצרים שטפי דם ספונטניים בעקבות הקרע של קפסולת הכבד, המתרחשת בתדירות גבוהה יותר באונה הימנית. נוכחות של כל שילוב מבין הסימפטומים הללו, ובפרט קרע של קפסולת הכבד, מחייב בדיקה מיידית עקב שיעורי התחלואה והתמותה הגבוהים במצב זה. <ref>{{צ-מאמר|מחבר=Susanne Strand, Dennis Strand, Rudolf Seufert, Amrit Mann|שם=Placenta-derived CD95 ligand causes liver damage in hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome|כתב עת=Gastroenterology|כרך=126|עמ=849–858|שנת הוצאה=2004-3|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14988839}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=B. K. Rinehart, D. A. Terrone, E. F. Magann, R. W. Martin|שם=Preeclampsia-associated hepatic hemorrhage and rupture: mode of management related to maternal and perinatal outcome|כתב עת=Obstetrical & Gynecological Survey|כרך=54|עמ=196–202|שנת הוצאה=1999-3|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10071839}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=Corinna Wicke, Philippe L. Pereira, Eva Neeser, Ingo Flesch|שם=Subcapsular liver hematoma in HELLP syndrome: Evaluation of diagnostic and therapeutic options--a unicenter study|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=190|עמ=106–112|שנת הוצאה=2004-1|doi=10.1016/j.ajog.2003.08.029|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14749644}}</ref>


==גורמי סיכון==
==גורמי סיכון==
שורה 14: שורה 14:


==פתופיזיולוגיה==
==פתופיזיולוגיה==
הפתופיזיולוגיה של תסמונת HELLP עדיין לא ברורה וטרם נמצאה סיבה מדויקת להתרחשותה. עם זאת, היא כוללת פגיעה בשכבת ה[[אנדותל]], מה שמהווה מכנה משותף בינה ובין מחלות אחרות כדוגמת [[תרומבוציטופניה]] ו[[אי-ספיקת כליות חריפה|אי ספיקת כליות חריפה]]. הגדלת ההבנה של הפאתופיזיולוגיה של תסמונת HELLP עשויה לשפר את דיוק האבחון, במיוחד בשלבים הראשונים להתפתחותה. הדבר עשוי להוביל להתקדמות במניעה, בניהול ובטיפול בתסמונת, דבר שיגדיל את הסבירות להישרדות והחלמה גם של האם וגם של העובר.<ref name=":1" /> <ref>{{צ-מאמר|מחבר=Chiara Benedetto, Luca Marozio, Annalisa Tancredi, Elisa Picardo|שם=Biochemistry of HELLP syndrome|כתב עת=Advances in Clinical Chemistry|כרך=53|עמ=85–104|שנת הוצאה=2011|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21404915}}</ref>
הפתופיזיולוגיה של תסמונת HELLP עדיין לא ברורה וטרם נמצאה סיבה מדויקת להתרחשותה. עם זאת, היא כוללת פגיעה בשכבת ה[[אנדותל]], מה שמהווה מכנה משותף בינה ובין מחלות אחרות כדוגמת [[תרומבוציטופניה]] ו[[אי-ספיקת כליות חריפה|אי ספיקת כליות חריפה]]. הגדלת ההבנה של הפאתופיזיולוגיה של תסמונת HELLP עשויה לשפר את דיוק האבחון, במיוחד בשלבים הראשונים להתפתחותה. הדבר עשוי להוביל להתקדמות במניעה, בניהול ובטיפול בתסמונת, דבר שיגדיל את הסבירות להישרדות והחלמה גם של האם וגם של העובר.<ref name=":1" /> <ref name=":8">{{צ-מאמר|מחבר=Chiara Benedetto, Luca Marozio, Annalisa Tancredi, Elisa Picardo|שם=Biochemistry of HELLP syndrome|כתב עת=Advances in Clinical Chemistry|כרך=53|עמ=85–104|שנת הוצאה=2011|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21404915}}</ref>


'''דלקת וקרישה'''
'''דלקת וקרישה'''
שורה 34: שורה 34:
==אבחון==
==אבחון==
====אבחנה====
====אבחנה====
אבחון מוקדם ומדויק, אשר מסתמך על בדיקות מעבדה ובדיקות הדמיה, הוא חיוני לטיפול ולניהול המחלה, ומפחית באופן משמעותי את שיעור התחלואה. עם זאת, אבחנת התסמונת מאתגרת, במיוחד בשל השתנות התסמינים בין המטופלות וחוסר הסכמה בקרב גורמים רפואיים באשר לתסמינים המעידים על המחלה. הדמיון שיש בין תסמיני תסמונת HELLP לבין מצבי הריון אחרים, והמצאותם של מאפייני הריון נורמליים ביניהם, מובילים למקרים רבים של חוסר אבחנה או, לעתים קרובות יותר, לכדי אבחנה מאוחרת. [4] [24]
אבחון מוקדם ומדויק, אשר מסתמך על בדיקות מעבדה ובדיקות הדמיה, הוא חיוני לטיפול ולניהול המחלה, ומפחית באופן משמעותי את שיעור התחלואה. עם זאת, אבחנת התסמונת מאתגרת, במיוחד בשל השתנות התסמינים בין המטופלות וחוסר הסכמה בקרב גורמים רפואיים באשר לתסמינים המעידים על המחלה. הדמיון שיש בין תסמיני תסמונת HELLP לבין מצבי הריון אחרים, והמצאותם של מאפייני הריון נורמליים ביניהם, מובילים למקרים רבים של חוסר אבחנה או, לעתים קרובות יותר, לכדי אבחנה מאוחרת. <ref name=":1" /><ref name=":8" />


אף על פי כן, קיים קונצנזוס כללי לגבי שלושת התסמינים העיקריים של תסמונת HELLP, הכוללים הפרעות בתפקוד הכבד, תרומבוציטופניה ואנמיה המולטית בחולות החשודות ברעלת הריון.
אף על פי כן, קיים קונצנזוס כללי לגבי שלושת התסמינים העיקריים של תסמונת HELLP, הכוללים הפרעות בתפקוד הכבד, תרומבוציטופניה ואנמיה המולטית בחולות החשודות ברעלת הריון.
שורה 42: שורה 42:
* ניתן לזהות תומבוציטופניה, שהיא פגיעת הדם המוקדמת ביותר המופיעה בכל חולי תסמונת HELLP, באמצעות ספירת טסיות נמוכה (מתחת ל -100X109 L-1) או על ידי בדיקת רמות המטבוליטים של [[פיברין|הפיברין]] [[אנטיתרומבין|ואנטיתרומבין III.]]
* ניתן לזהות תומבוציטופניה, שהיא פגיעת הדם המוקדמת ביותר המופיעה בכל חולי תסמונת HELLP, באמצעות ספירת טסיות נמוכה (מתחת ל -100X109 L-1) או על ידי בדיקת רמות המטבוליטים של [[פיברין|הפיברין]] [[אנטיתרומבין|ואנטיתרומבין III.]]


* רמות גבוהות של חלבונים מסוימים, ובפרט של [[לקטט דהידרוגנאז]] (אנגלית: LDH), [[אלנין טרנסאמינזה]] (אנגלית: ALT), ו[[אספרטאט טרנסאמינאזה]] (אנגלית: AST), מעידים על תפקוד לקוי של הכבד. רמות גבוהות באופן חריג של חלבונים אלו עשויות להעלות באופן משמעותי את הסיכון לתמותה אימהית: <ref name=":9">{{צ-מאמר|מחבר=L. Weinstein|שם=Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=142|עמ=159–167|שנת הוצאה=1982-01-15|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7055180}}</ref><ref name=":2" /><ref name=":6" /><ref>{{צ-מאמר|מחבר=M. Geary|שם=The HELLP syndrome|כתב עת=British Journal of Obstetrics and Gynaecology|כרך=104|עמ=887–891|שנת הוצאה=1997-8|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9255078}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=Errol R. Norwitz, Chaur-Dong Hsu, John T. Repke|שם=Acute complications of preeclampsia|כתב עת=Clinical Obstetrics and Gynecology|כרך=45|עמ=308–329|שנת הוצאה=2002-6|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12048392}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=J. N. Martin, B. K. Rinehart, W. L. May, E. F. Magann|שם=The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=180|עמ=1373–1384|שנת הוצאה=1999-6|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10368474}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=James N. Martin, Carl H. Rose, Christian M. Briery|שם=Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=195|עמ=914–934|שנת הוצאה=2006-10|doi=10.1016/j.ajog.2005.08.044|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16631593}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=J. N. Martin, P. G. Blake, K. G. Perry, J. F. McCaul|שם=The natural history of HELLP syndrome: patterns of disease progression and regression|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=164|עמ=1500–1509; discussion 1509–1513|שנת הוצאה=1991-6|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2048596}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=V. A. Catanzarite, S. M. Steinberg, C. A. Mosley, C. F. Landers|שם=Severe preeclampsia with fulminant and extreme elevation of aspartate aminotransferase and lactate dehydrogenase levels: high risk for maternal death|כתב עת=American Journal of Perinatology|כרך=12|עמ=310–313|שנת הוצאה=1995-9|doi=10.1055/s-2007-994482|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8540929}}</ref>
* רמות גבוהות של חלבונים מסוימים, ובפרט של [[לקטט דהידרוגנאז]] (אנגלית: LDH), [[אלנין טרנסאמינזה]] (אנגלית: ALT), ו[[אספרטאט טרנסאמינאזה]] (אנגלית: AST), מעידים על תפקוד לקוי של הכבד. רמות גבוהות באופן חריג של חלבונים אלו עשויות להעלות באופן משמעותי את הסיכון לתמותה אימהית: [30] [2] [7] [8] [22] [31] [33] [34] [35] [36]
**רמות לקטט דהידרוגנאז LDH> 1,400 IU / L
**רמות לקטט דהידרוגנאז LDH> 1,400 IU / L
**רמות אספרטאט טרנסאמינאזה AST> 150 IU / L
**רמות אספרטאט טרנסאמינאזה AST> 150 IU / L
שורה 55: שורה 55:
* ירידה רמות חלבון ה[[הפטוגלובין]] וה[[המוגלובין]] בסרום הדם.
* ירידה רמות חלבון ה[[הפטוגלובין]] וה[[המוגלובין]] בסרום הדם.


* הגדלת רמות ה[[בילירובין]] בסרום והפרעות ראייה. <ref>{{צ-מאמר|מחבר=J.M. Roberts, R.N. Taylor, T.J. Musci, G.M. Rodgers|שם=Preeclampsia: An endothelial cell disorder|כתב עת=International Journal of Gynecology & Obstetrics|כרך=32|עמ=299–299|שנת הוצאה=1990-07|doi=10.1016/0020-7292(90)90402-7|קישור=http://dx.doi.org/10.1016/0020-7292(90)90402-7}}</ref> <ref>{{צ-מאמר|מחבר=B. M. Sibai|שם=Treatment of hypertension in pregnant women|כתב עת=The New England Journal of Medicine|כרך=335|עמ=257–265|שנת הוצאה=1996-07-25|doi=10.1056/NEJM199607253350407|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8657243}}</ref>
* הגדלת רמות ה[[בילירובין]] בסרום והפרעות ראייה. [37] [38]


בדיקות הדמיה, כגון [[אולטרה סאונד|אולטרסאונד]], [[טומוגרפיה]] או [[דימות תהודה מגנטית]] (אנגלית: MRI), משמשות לאבחון נכון של תסמונת HELLP בחולות עם חשד לתפקוד לקוי של הכבד.
בדיקות הדמיה, כגון [[אולטרה סאונד|אולטרסאונד]], [[טומוגרפיה]] או [[דימות תהודה מגנטית]] (אנגלית: MRI), משמשות לאבחון נכון של תסמונת HELLP בחולות עם חשד לתפקוד לקוי של הכבד.
שורה 61: שורה 61:
====סיווג====
====סיווג====


מערכת סיווג, שפותחה ב[[מיסיסיפי (מדינה)|מיסיסיפי]], מודדת את חומרת התסמונת תוך שימוש בספירת הטסיות הנמוכה ביותר בחולות, לצד הופעת שני הקריטריונים הקליניים העיקריים האחרים. דרגה I היא החמורה ביותר, עם סיכון גבוה יחסית לתחלואה ולתמותה, בהשוואה לשתי המעמדות האחרים. [40]
מערכת סיווג, שפותחה ב[[מיסיסיפי (מדינה)|מיסיסיפי]], מודדת את חומרת התסמונת תוך שימוש בספירת הטסיות הנמוכה ביותר בחולות, לצד הופעת שני הקריטריונים הקליניים העיקריים האחרים. דרגה I היא החמורה ביותר, עם סיכון גבוה יחסית לתחלואה ולתמותה, בהשוואה לשתי המעמדות האחרים.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=J. N. Martin, P. G. Blake, S. L. Lowry, K. G. Perry|שם=Pregnancy complicated by preeclampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: how rapid is postpartum recovery?|כתב עת=Obstetrics and Gynecology|כרך=76|עמ=737–741|שנת הוצאה=1990-11|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2216215}}</ref>


* דרגה 1 - תסמונת HELLP המאופיינת בספירת טסיות מתחת ל50,000 / μL.
* דרגה 1 - תסמונת HELLP המאופיינת בספירת טסיות מתחת ל50,000 / μL.
שורה 73: שורה 73:
* ביטוי חלקי של התסמונת מאופיין בביטוי של אחד או שניים מקריטריוני האבחון העיקריים.
* ביטוי חלקי של התסמונת מאופיין בביטוי של אחד או שניים מקריטריוני האבחון העיקריים.


* הביטוי המלא של התסמונת מאופיין בביטוי של כל שלושת קריטריוני האבחון העיקריים. [41]
* הביטוי המלא של התסמונת מאופיין בביטוי של כל שלושת קריטריוני האבחון העיקריים. <ref>{{צ-מאמר|מחבר=F. Audibert, S. A. Friedman, A. Y. Frangieh, B. M. Sibai|שם=Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=175|עמ=460–464|שנת הוצאה=1996-8|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8765269}}</ref>


==טיפול==
==טיפול==
הטיפול המומלץ היחיד והיעיל ביותר הידוע כיום הוא לידה של התינוק בהקדם האפשרי (בייחוד כאשר ההריון הוא מעל 34 שבועות), שכן הסימפטומים באם הולכים ונעלמים בהדרגה לאחר הוצאת השלייה. לידה מהירה הוא האפשרות היחידה לטיפול במקרים עם [[כשל רב-מערכתי]], דימום וסכנה משמעותית לעובר. עם זאת, במקרים פחו חמורים, ישנן תרופות מסוימות המשמשות להקלה בתסמינים ספציפיים, ובהן תרופות להורדת לחץ דם וביצוע עירויי דם. [30] [2] [6] [42] [43]
הטיפול המומלץ היחיד והיעיל ביותר הידוע כיום הוא לידה של התינוק בהקדם האפשרי (בייחוד כאשר ההריון הוא מעל 34 שבועות), שכן הסימפטומים באם הולכים ונעלמים בהדרגה לאחר הוצאת השלייה. לידה מהירה הוא האפשרות היחידה לטיפול במקרים עם [[כשל רב-מערכתי]], דימום וסכנה משמעותית לעובר. עם זאת, במקרים פחו חמורים, ישנן תרופות מסוימות המשמשות להקלה בתסמינים ספציפיים, ובהן תרופות להורדת לחץ דם וביצוע עירויי דם. <ref name=":9" /><ref name=":5" /><ref>{{צ-ספר|מחבר=Haram, Kjell Svendsen, Einar Abildgaard, Ulrich|שם=The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review|מו"ל=BioMed Central Ltd|שנת הוצאה=2009-02-26|קישור=http://worldcat.org/oclc/813464483|oclc=813464483}}</ref><ref>{{צ-מאמר|מחבר=B. Haddad, J. R. Barton, J. C. Livingston, R. Chahine|שם=Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome|כתב עת=American Journal of Obstetrics and Gynecology|כרך=183|עמ=444–448|שנת הוצאה=2000-8|doi=10.1067/mob.2000.105915|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10942484}}</ref> <ref>{{צ-מאמר|מחבר=W. Rath, W. Loos, W. Kuhn, H. Graeff|שם=The importance of early laboratory screening methods for maternal and fetal outcome in cases of HELLP syndrome|כתב עת=European Journal of Obstetrics, Gynecology, and Reproductive Biology|כרך=36|עמ=43–51|שנת הוצאה=1990-7|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2365128}}</ref>


[[קורטיקוסטרואידים]] (אנגלית: Corticosteroids) הם בעלי תועלת לא ברורה, אם כי יש ראיות לכך שהם יכולים להגדיל את מספר טסיות הדם של האם. [44] [45] במידה וההריון בשלב שאינו מתקדם מספיק לבצוע לידה, ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים כדי להאיץ את התפתחות הריאות של התינוק, ולאחר מכן לבצע לידה. [2]
[[קורטיקוסטרואידים]] (אנגלית: Corticosteroids) הם בעלי תועלת לא ברורה, אם כי יש ראיות לכך שהם יכולים להגדיל את מספר טסיות הדם של האם.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=Douglas M. Woudstra, Sue Chandra, G. Justus Hofmeyr, Therese Dowswell|שם=Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy|כתב עת=The Cochrane Database of Systematic Reviews|עמ=CD008148|שנת הוצאה=2010-09-08|doi=10.1002/14651858.CD008148.pub2|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20824872}}</ref> <ref>{{צ-מאמר|מחבר=S. Aloizos, C. Seretis, N. Liakos, P. Aravosita|שם=HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease|כתב עת=Journal of Obstetrics and Gynaecology: The Journal of the Institute of Obstetrics and Gynaecology|כרך=33|עמ=331–337|שנת הוצאה=2013-5|doi=10.3109/01443615.2013.775231|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23654309}}</ref> במידה וההריון בשלב שאינו מתקדם מספיק לבצוע לידה, ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים כדי להאיץ את התפתחות הריאות של התינוק, ולאחר מכן לבצע לידה.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=Kjell Haram, Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard|שם=The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review|כתב עת=BMC pregnancy and childbirth|כרך=9|עמ=8|שנת הוצאה=2009-02-26|doi=10.1186/1471-2393-9-8|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19245695}}</ref>


==פרוגנוזה==
==פרוגנוזה==
תסמונת HELLP עשויה לגרום גם למות האם, אך עם טיפול, תמותת האם קורית בכ -1% מהמקרים. סיבוכים כגון [[היפרדות שליה]], אי ספיקת כליות חריפה, [[המטומה]] בכבד, נזק קבוע של הכבד, ו[[ניתוק רשתית]], מתרחשים בכ -25% מהנשים הלוקות בתסמונת. [6] ישנם כ-73-119 מקרי תמותה בין לידתית (לידת מת או מוות בינקות) לכל 1,000 מקרים של תינוקות לאישה עם תסמונת HELLP. כ-40% מהתינוקות לאמהות עם תסמונת זו [[קטן לגיל ההיריון|קטנים עבור גיל ההיריון]]. רמת חוסר בשלות התינוק משפיעה יותר לרעה על מצבם של התינוקות מאשר הימצאות תסמיני HELLP חריפים באם. [47]
תסמונת HELLP עשויה לגרום גם למות האם, אך עם טיפול, תמותת האם קורית בכ -1% מהמקרים. סיבוכים כגון [[היפרדות שליה]], אי ספיקת כליות חריפה, [[המטומה]] בכבד, נזק קבוע של הכבד, ו[[ניתוק רשתית]], מתרחשים בכ -25% מהנשים הלוקות בתסמונת.<ref name=":5" /> ישנם כ-73-119 מקרי תמותה בין לידתית (לידת מת או מוות בינקות) לכל 1,000 מקרים של תינוקות לאישה עם תסמונת HELLP. כ-40% מהתינוקות לאמהות עם תסמונת זו [[קטן לגיל ההיריון|קטנים עבור גיל ההיריון]]. רמת חוסר בשלות התינוק משפיעה יותר לרעה על מצבם של התינוקות מאשר הימצאות תסמיני HELLP חריפים באם.<ref>{{צ-ספר|שם=Fetal and neonatal brain injury : mechanisms, management, and the risks of practice|מקום הוצאה=Cambridge|מו"ל=Cambridge University Press|מהדורה=3rd ed|שנת הוצאה=2003|קישור=https://www.worldcat.org/oclc/559246392|oclc=559246392}}</ref>


==אפידימיולוגיה==
==אפידימיולוגיה==
תסמונת HELLP משפיעה על 10-20% מחולות ברעלת הריון והיא סיבוך ב -0.5-0.9% מכלל ההריונות. [4] [6] [48] האוכלוסיה אשר לה הסיכוי הגבוה ביותר ללקות בתסמונת HELLP היא נשים קווקזיות מעל גיל 25. [49] כאשר התסמונת מופיעה לפני הלידה, ב 70% מהמקרים התופעה מתבטאת בשליש השלישי להריון, ב-10% מהמקרים, התסמונים מופיעים לפני השליש השלישי להריון, וב-20% מהמקרים הסימפטומים מופיעים לאחר השליש השלישי. נציין, כי ב-30% מהמקרים, תסמונת HELLP מופיעה לאחר הלידה. [6] [50]
תסמונת HELLP משפיעה על 10-20% מחולות ברעלת הריון והיא סיבוך ב -0.5-0.9% מכלל ההריונות. <ref name=":1" /><ref name=":5" /><ref>{{צ-מאמר|מחבר=J. G. Santema, I. Koppelaar, H. C. Wallenburg|שם=Hypertensive disorders in twin pregnancy|כתב עת=European Journal of Obstetrics, Gynecology, and Reproductive Biology|כרך=58|עמ=9–13|שנת הוצאה=1995-1|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7758654}}</ref> האוכלוסיה אשר לה הסיכוי הגבוה ביותר ללקות בתסמונת HELLP היא נשים קווקזיות מעל גיל 25.<ref>{{צ-מאמר|מחבר=M. O. Padden|שם=HELLP syndrome: recognition and perinatal management|כתב עת=American Family Physician|כרך=60|עמ=829–836, 839|שנת הוצאה=1999-09-01|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10498110}}</ref> כאשר התסמונת מופיעה לפני הלידה, ב 70% מהמקרים התופעה מתבטאת בשליש השלישי להריון, ב-10% מהמקרים, התסמונים מופיעים לפני השליש השלישי להריון, וב-20% מהמקרים הסימפטומים מופיעים לאחר השליש השלישי. נציין, כי ב-30% מהמקרים, תסמונת HELLP מופיעה לאחר הלידה.<ref name=":5" /> <ref>{{צ-מאמר|מחבר=John R. Barton, Baha M. Sibai|שם=Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome|כתב עת=Clinics in Perinatology|כרך=31|עמ=807–833|שנת הוצאה=2004-12|doi=10.1016/j.clp.2004.06.008|קישור=http://dx.doi.org/10.1016/j.clp.2004.06.008}}</ref>


==היסטוריה==
==היסטוריה==
תסמונת HELLP זוהתה כישות קלינית מובהקת (בניגוד לרעלת הריון חמורה) על ידי ד"ר לואי וינשטיין בשנת 1982. [30] במאמר שפורסם בשנת 2005, כתב וינשטיין כי המוות הבלתי מוסבר שלאחר הלידה של אישה שלקחתה בהימוליזה, תפקוד כבד חריג, תרומבוציטופניה ו[[היפוגליקמיה]] הניע אותו לבחון את הספרות הרפואית ולמצוא מידע על נשים דומות. [9] הוא מצא כי מקרים עם סמפטומים של תסמונת HELLP דווחו כבר בשנת 1954. [9] [51]
תסמונת HELLP זוהתה כישות קלינית מובהקת (בניגוד לרעלת הריון חמורה) על ידי ד"ר לואי וינשטיין בשנת 1982. <ref name=":9" /> במאמר שפורסם בשנת 2005, כתב וינשטיין כי המוות הבלתי מוסבר שלאחר הלידה של אישה שלקחתה בהימוליזה, תפקוד כבד חריג, תרומבוציטופניה ו[[היפוגליקמיה]] הניע אותו לבחון את הספרות הרפואית ולמצוא מידע על נשים דומות.<ref name=":7" /> הוא מצא כי מקרים עם סמפטומים של תסמונת HELLP דווחו כבר בשנת 1954. <ref name=":7" /> <ref>{{צ-מאמר|מחבר=J. A. Pritchard, R. Weisman, O. D. Ratnoff, G. J. Vosburgh|שם=Intravascular hemolysis, thrombocytopenia and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy|כתב עת=The New England Journal of Medicine|כרך=250|עמ=89–98|שנת הוצאה=1954-01-21|doi=10.1056/NEJM195401212500301|קישור=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13119851}}</ref>


==ראו גם==
==ראו גם==

גרסה מ־21:01, 4 בינואר 2019

תסמונת HELLP היא סיבוך חריג וחריף של רעלת הריון המאופיין בהמוליזה, רמות גבוהות של אנזימים בכבד, וספירת טסיות נמוכה. בדרך כלל, התסמונת פוגעת בנשים במהלך שלושת החודשים האחרונים של ההריון או זמן קצר לאחר הלידה. [1] הסימפטומים עשויים לכלול תחושת עייפות, נפיחות, כאבי ראש, בחילה, כאב בטן ימין עליון, ראייה מטושטשת, דימום באף והתקפים אפילפטיים.[1] סיבוכים עשויים לכלול קרישה אינטרוסקולרית מופצת (אנגלית: DIC), הפרעות שליה, וכשל כליות.[1] הגורם לתסמונת אינו ידוע, והטיפול היעיל ביותר בה הוא לידה של התינוק בהקדם האפשרי.

תסמינים וסימפטומים

הסימנים הראשונים של תסמונת HELLP מתחילים להופיע באמצע השליש השלישי של ההריון, אם כי הם עשויים להופיע בשלבים מוקדמים או מאוחרים יותר. [2] מידת החומרה של הסימפטומים משתנה מאם לאם, ולעיתים עשויים להתבלבל בינם לבין סימפטומי הריון תקינים, במיוחד אם הם אינם חמורים. [3]

החולות בתסמונת HELLP סובלות מאי נוחות כללית וכן מכאבים עזים או מכאבי הרבע הימני העליון של הבטן, מלווים בבחילה, הקאות, כאבי גב, אנמיה ויתר לחץ דם. חלק מהחולות עלולות לסבול גם מכאב ראש ומבעיות ראייה. סימפטומים אלו עשויים להחמיר בלילה.[4] [5][6][7][8][9] ככל שהמצב מתקדם ומחמיר, נוצרים שטפי דם ספונטניים בעקבות הקרע של קפסולת הכבד, המתרחשת בתדירות גבוהה יותר באונה הימנית. נוכחות של כל שילוב מבין הסימפטומים הללו, ובפרט קרע של קפסולת הכבד, מחייב בדיקה מיידית עקב שיעורי התחלואה והתמותה הגבוהים במצב זה. [10][11][12]

גורמי סיכון

מדד מסת הגוף (אנגלית: BMI) והפרעות מטבוליות, כמו גם תסמונת אנטי פוספו ליפידית (אנגלית: APLS) מגדילים באופן משמעותי את הסיכון ללקות בתסמונת HELLP בקרב כלל המטופלות.

בנוסף, נשים שלקו בעברת בתסמונת, או שהן בעלות קשר גנטי לנשים אחרות שלקו בה, נוטות להיות בסיכון גבוה יותר ללקות בתסמונת HELLP בכל ההריונות הבאים.[13] [14][15]

נכון למידע הזמין כיום, הסיכון לתסמונת HELLP אינו קשור באופן חד-משמעי לוריאציה גנטית ספציפית, אך סביר להניח כי שילוב של שינויים גנטיים, כגון גן FAS, גן VEGF, קולטן גלוקוקורטיקואיד וגן קולטן דמוי טול, מגבירים את הסיכון ללקות בה. [14][16][17][18][19]

פתופיזיולוגיה

הפתופיזיולוגיה של תסמונת HELLP עדיין לא ברורה וטרם נמצאה סיבה מדויקת להתרחשותה. עם זאת, היא כוללת פגיעה בשכבת האנדותל, מה שמהווה מכנה משותף בינה ובין מחלות אחרות כדוגמת תרומבוציטופניה ואי ספיקת כליות חריפה. הגדלת ההבנה של הפאתופיזיולוגיה של תסמונת HELLP עשויה לשפר את דיוק האבחון, במיוחד בשלבים הראשונים להתפתחותה. הדבר עשוי להוביל להתקדמות במניעה, בניהול ובטיפול בתסמונת, דבר שיגדיל את הסבירות להישרדות והחלמה גם של האם וגם של העובר.[2] [20]

דלקת וקרישה

כתוצאה מפגיעה בתאי האנדותל, החולה חווה תגובות פתולוגיות רבות כגות עיוות כלי דם, וטסיות דם, יחד עם אשר הולכות ומחמירות לאורך הזמן, אפילו עד לגרימת מוות. בעקבות פציעת האנדותל, נוצר עווית של כלי דם ומופעלות טסיות דם


להתרחש לצד ירידה ירידה של גורם הגמישות הנגזרות האנדותל והגביר את שחרורו של פון Willebrand גורם (vWF), המוביל ההפעלה הכללית של אשד קרישה ו דלקת. מרכיבים שליה, כגון ציטוקינים דלקתיים וחלקיקים syncytiotrophoblast אינטראקציה עם מערכת החיסון האימהית ותאי האנדותל, עוד יותר לקדם קרישה דלקת. [21][22] אינטראקציות אלה גם להעלות את מספר הליוקוציטים ריכוזי interleukin, כמו גם להגביר את הפעילות המשלימה. [23][24]

המולזיה

כתוצאה ממספר גבוה של אנגיופתים, שבר את אריתרוציטים כפי שהם עוברים דרך כלי הדם עם האנדותל פגום רשתות פיברין גדול, המוביל אנמיה המוליטית. כתוצאה מהמוליזה, מחליפים חומצה לקטית (LDH) והמוגלובין, כאשר זה מחייב את הסרום bilirubin או haptoglobin. [7] [15][5][13]

עליה באנזימי כבד

במהלך מפל הקרישה, הפיברין מופקד בכבד ומוביל לחסימה סינוסיאלית בכבד וגודש בכלי הדם, אשר מגבירים לחץ תוך-תוךתי. Placenta הנגזרות FasL (CD95L), שהוא רעיל hepatocytes האנושי, מוביל אפופטוזיס hepatocyte ו נמק על ידי גרימת הביטוי של TNFα ותוצאות שחרור אנזימים בכבד. נזקי הכבד מחריפים על ידי הפורטל המופרע ואת זרימת הדם הכבד הכוללת הנובעים כתוצאה של microangiopathies. באופן קולקטיבי, תפקוד לקוי של האנדותל והפרעות בתפקוד הכבד גורמות לתפקוד לקוי עולמי המוביל לעיתים קרובות לנמק בכבד, לדימומים ולקרע.

תרומבוציטופניה

השפלת VWF בתסמונת HELLP נעצרת בשל רמות נמוכות של חלבונים משפילים, מה שמוביל לחשיפה מוגברת של טסיות ל- vWF. כתוצאה מכך, microangiopathies thrombotic לפתח ולהוביל תרומבוציטופניה.[25]

אבחון

אבחנה

אבחון מוקדם ומדויק, אשר מסתמך על בדיקות מעבדה ובדיקות הדמיה, הוא חיוני לטיפול ולניהול המחלה, ומפחית באופן משמעותי את שיעור התחלואה. עם זאת, אבחנת התסמונת מאתגרת, במיוחד בשל השתנות התסמינים בין המטופלות וחוסר הסכמה בקרב גורמים רפואיים באשר לתסמינים המעידים על המחלה. הדמיון שיש בין תסמיני תסמונת HELLP לבין מצבי הריון אחרים, והמצאותם של מאפייני הריון נורמליים ביניהם, מובילים למקרים רבים של חוסר אבחנה או, לעתים קרובות יותר, לכדי אבחנה מאוחרת. [2][20]

אף על פי כן, קיים קונצנזוס כללי לגבי שלושת התסמינים העיקריים של תסמונת HELLP, הכוללים הפרעות בתפקוד הכבד, תרומבוציטופניה ואנמיה המולטית בחולות החשודות ברעלת הריון.

  • משטח דם לעיתים קרובות מפגינים חריגות אשר מצביעות על היווצרות נזק לתאי הדם האדומים.
  • ניתן לזהות תומבוציטופניה, שהיא פגיעת הדם המוקדמת ביותר המופיעה בכל חולי תסמונת HELLP, באמצעות ספירת טסיות נמוכה (מתחת ל -100X109 L-1) או על ידי בדיקת רמות המטבוליטים של הפיברין ואנטיתרומבין III.
  • רמות גבוהות של חלבונים מסוימים, ובפרט של לקטט דהידרוגנאז (אנגלית: LDH), אלנין טרנסאמינזה (אנגלית: ALT), ואספרטאט טרנסאמינאזה (אנגלית: AST), מעידים על תפקוד לקוי של הכבד. רמות גבוהות באופן חריג של חלבונים אלו עשויות להעלות באופן משמעותי את הסיכון לתמותה אימהית: [26][5][6][27][28][29][30][31][32]
    • רמות לקטט דהידרוגנאז LDH> 1,400 IU / L
    • רמות אספרטאט טרנסאמינאזה AST> 150 IU / L
    • רמות אלנין טרנסאמינזה ALT> 100 IU / L

ישנם מספר קריטריונים קליניים אחרים, אך פחות מוחלטים, המשמשים גם הם לאבחנה של תסמונת HELLP לצד הקריטריונים הקליניים המרכזיים שלה:

  • יתר לחץ דם עם לחץ סיסטולי ולחץ דיאסטולי מעל 160 מ"י כספית ו 110 מ"מ כספית, בהתאמה.

בדיקות הדמיה, כגון אולטרסאונד, טומוגרפיה או דימות תהודה מגנטית (אנגלית: MRI), משמשות לאבחון נכון של תסמונת HELLP בחולות עם חשד לתפקוד לקוי של הכבד.

סיווג

מערכת סיווג, שפותחה במיסיסיפי, מודדת את חומרת התסמונת תוך שימוש בספירת הטסיות הנמוכה ביותר בחולות, לצד הופעת שני הקריטריונים הקליניים העיקריים האחרים. דרגה I היא החמורה ביותר, עם סיכון גבוה יחסית לתחלואה ולתמותה, בהשוואה לשתי המעמדות האחרים.[35]

  • דרגה 1 - תסמונת HELLP המאופיינת בספירת טסיות מתחת ל50,000 / μL.
  • דרגה 2 - תסמונת HELLP האופיינת בספירת טסיות של 50,000-100,000 / μL.
  • דרגה 3 - תסמונת HELLP המאופיינת בספירת טסיות של 100,000-150,000 / μL.

מערכת סיווג נוספת, שהוצגה בממפיס, מסווגת את תסמונת HELLP על סמך הביטוי שלה בצורת סימפטומים בחולות:

  • ביטוי חלקי של התסמונת מאופיין בביטוי של אחד או שניים מקריטריוני האבחון העיקריים.
  • הביטוי המלא של התסמונת מאופיין בביטוי של כל שלושת קריטריוני האבחון העיקריים. [36]

טיפול

הטיפול המומלץ היחיד והיעיל ביותר הידוע כיום הוא לידה של התינוק בהקדם האפשרי (בייחוד כאשר ההריון הוא מעל 34 שבועות), שכן הסימפטומים באם הולכים ונעלמים בהדרגה לאחר הוצאת השלייה. לידה מהירה הוא האפשרות היחידה לטיפול במקרים עם כשל רב-מערכתי, דימום וסכנה משמעותית לעובר. עם זאת, במקרים פחו חמורים, ישנן תרופות מסוימות המשמשות להקלה בתסמינים ספציפיים, ובהן תרופות להורדת לחץ דם וביצוע עירויי דם. [26][4][37][38] [39]

קורטיקוסטרואידים (אנגלית: Corticosteroids) הם בעלי תועלת לא ברורה, אם כי יש ראיות לכך שהם יכולים להגדיל את מספר טסיות הדם של האם.[40] [41] במידה וההריון בשלב שאינו מתקדם מספיק לבצוע לידה, ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים כדי להאיץ את התפתחות הריאות של התינוק, ולאחר מכן לבצע לידה.[42]

פרוגנוזה

תסמונת HELLP עשויה לגרום גם למות האם, אך עם טיפול, תמותת האם קורית בכ -1% מהמקרים. סיבוכים כגון היפרדות שליה, אי ספיקת כליות חריפה, המטומה בכבד, נזק קבוע של הכבד, וניתוק רשתית, מתרחשים בכ -25% מהנשים הלוקות בתסמונת.[4] ישנם כ-73-119 מקרי תמותה בין לידתית (לידת מת או מוות בינקות) לכל 1,000 מקרים של תינוקות לאישה עם תסמונת HELLP. כ-40% מהתינוקות לאמהות עם תסמונת זו קטנים עבור גיל ההיריון. רמת חוסר בשלות התינוק משפיעה יותר לרעה על מצבם של התינוקות מאשר הימצאות תסמיני HELLP חריפים באם.[43]

אפידימיולוגיה

תסמונת HELLP משפיעה על 10-20% מחולות ברעלת הריון והיא סיבוך ב -0.5-0.9% מכלל ההריונות. [2][4][44] האוכלוסיה אשר לה הסיכוי הגבוה ביותר ללקות בתסמונת HELLP היא נשים קווקזיות מעל גיל 25.[45] כאשר התסמונת מופיעה לפני הלידה, ב 70% מהמקרים התופעה מתבטאת בשליש השלישי להריון, ב-10% מהמקרים, התסמונים מופיעים לפני השליש השלישי להריון, וב-20% מהמקרים הסימפטומים מופיעים לאחר השליש השלישי. נציין, כי ב-30% מהמקרים, תסמונת HELLP מופיעה לאחר הלידה.[4] [46]

היסטוריה

תסמונת HELLP זוהתה כישות קלינית מובהקת (בניגוד לרעלת הריון חמורה) על ידי ד"ר לואי וינשטיין בשנת 1982. [26] במאמר שפורסם בשנת 2005, כתב וינשטיין כי המוות הבלתי מוסבר שלאחר הלידה של אישה שלקחתה בהימוליזה, תפקוד כבד חריג, תרומבוציטופניה והיפוגליקמיה הניע אותו לבחון את הספרות הרפואית ולמצוא מידע על נשים דומות.[7] הוא מצא כי מקרים עם סמפטומים של תסמונת HELLP דווחו כבר בשנת 1954. [7] [47]

ראו גם

לקריאה נוספת

קישורים חיצוניים

הערות שוליים

  1. ^ 1 2 3 HELLP syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program, rarediseases.info.nih.gov
  2. ^ 1 2 3 4 B. M. Sibai, M. M. Taslimi, A. el-Nazer, E. Amon, Maternal-perinatal outcome associated with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets in severe preeclampsia-eclampsia, American Journal of Obstetrics and Gynecology 155, 1986-9, עמ' 501–509
  3. ^ W. Visser, H. C. Wallenburg, Temporising management of severe pre-eclampsia with and without the HELLP syndrome, British Journal of Obstetrics and Gynaecology 102, 1995-2, עמ' 111–117
  4. ^ 1 2 3 4 5 B. M. Sibai, M. K. Ramadan, I. Usta, M. Salama, Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome), American Journal of Obstetrics and Gynecology 169, 1993-10, עמ' 1000–1006
  5. ^ 1 2 3 Baha M. Sibai, Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count, Obstetrics and Gynecology 103, 2004-5, עמ' 981–991 doi: 10.1097/01.AOG.0000126245.35811.2a
  6. ^ 1 2 B. M. Sibai, The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing?, American Journal of Obstetrics and Gynecology 162, 1990-2, עמ' 311–316
  7. ^ 1 2 3 Louis Weinstein, It has been a great ride: The history of HELLP syndrome, American Journal of Obstetrics and Gynecology 193, 2005-9, עמ' 860–863 doi: 10.1016/j.ajog.2005.06.058
  8. ^ J. G. Aarnoudse, H. J. Houthoff, J. Weits, E. Vellenga, A syndrome of liver damage and intravascular coagulation in the last trimester of normotensive pregnancy. A clinical and histopathological study, British Journal of Obstetrics and Gynaecology 93, 1986-2, עמ' 145–155
  9. ^ Ana C. P. F. Araujo, Marcos D. Leao, Maria H. Nobrega, Patricia F. M. Bezerra, Characteristics and treatment of hepatic rupture caused by HELLP syndrome, American Journal of Obstetrics and Gynecology 195, 2006-7, עמ' 129–133 doi: 10.1016/j.ajog.2006.01.016
  10. ^ Susanne Strand, Dennis Strand, Rudolf Seufert, Amrit Mann, Placenta-derived CD95 ligand causes liver damage in hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count syndrome, Gastroenterology 126, 2004-3, עמ' 849–858
  11. ^ B. K. Rinehart, D. A. Terrone, E. F. Magann, R. W. Martin, Preeclampsia-associated hepatic hemorrhage and rupture: mode of management related to maternal and perinatal outcome, Obstetrical & Gynecological Survey 54, 1999-3, עמ' 196–202
  12. ^ Corinna Wicke, Philippe L. Pereira, Eva Neeser, Ingo Flesch, Subcapsular liver hematoma in HELLP syndrome: Evaluation of diagnostic and therapeutic options--a unicenter study, American Journal of Obstetrics and Gynecology 190, 2004-1, עמ' 106–112 doi: 10.1016/j.ajog.2003.08.029
  13. ^ 1 2 A. M. Lachmeijer, R. Arngrímsson, E. J. Bastiaans, M. L. Frigge, A genome-wide scan for preeclampsia in the Netherlands, European journal of human genetics: EJHG 9, 2001-10, עמ' 758–764 doi: 10.1038/sj.ejhg.5200706
  14. ^ 1 2 Mounira Habli, Nahid Eftekhari, Emily Wiebracht, Annette Bombrys, Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP) syndrome, American Journal of Obstetrics and Gynecology 201, 2009-10, עמ' 385.e1–5 doi: 10.1016/j.ajog.2009.06.033
  15. ^ Petronella Hupuczi, Barbara Rigó, István Sziller, Gábor Szabó, Follow-up analysis of pregnancies complicated by HELLP syndrome, Fetal Diagnosis and Therapy 21, 2006, עמ' 519–522 doi: 10.1159/000095665
  16. ^ István Sziller, Petronella Hupuczi, Neil Normand, Amrita Halmos, Fas (TNFRSF6) gene polymorphism in pregnant women with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets and in their neonates, Obstetrics and Gynecology 107, 2006-3, עמ' 582–587 doi: 10.1097/01.AOG.0000195824.51919.81
  17. ^ Bálint Nagy, Hakan Savli, Attila Molvarec, Tibor Várkonyi, Vascular endothelial growth factor (VEGF) polymorphisms in HELLP syndrome patients determined by quantitative real-time PCR and melting curve analyses, Clinica Chimica Acta; International Journal of Clinical Chemistry 389, 2008-3, עמ' 126–131 doi: 10.1016/j.cca.2007.12.003
  18. ^ Rita Bertalan, Attila Patocs, Balint Nagy, Zoltan Derzsy, Overrepresentation of BclI polymorphism of the glucocorticoid receptor gene in pregnant women with HELLP syndrome, Clinica Chimica Acta; International Journal of Clinical Chemistry 405, 2009-7, עמ' 148–152 doi: 10.1016/j.cca.2009.03.046
  19. ^ Bas B. van Rijn, Arie Franx, Eric A. P. Steegers, Christianne J. M. de Groot, Maternal TLR4 and NOD2 gene variants, pro-inflammatory phenotype and susceptibility to early-onset preeclampsia and HELLP syndrome, PloS One 3, 2008-04-02, עמ' e1865 doi: 10.1371/journal.pone.0001865
  20. ^ 1 2 Chiara Benedetto, Luca Marozio, Annalisa Tancredi, Elisa Picardo, Biochemistry of HELLP syndrome, Advances in Clinical Chemistry 53, 2011, עמ' 85–104
  21. ^ Chris Gardiner, Dionne S. Tannetta, Carol A. Simms, Paul Harrison, Syncytiotrophoblast microvesicles released from pre-eclampsia placentae exhibit increased tissue factor activity, PloS One 6, 2011, עמ' e26313 doi: 10.1371/journal.pone.0026313
  22. ^ J. J. J. Hulstein, P. J. van Runnard Heimel, A. Franx, P. J. Lenting, Acute activation of the endothelium results in increased levels of active von Willebrand factor in hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP) syndrome, Journal of thrombosis and haemostasis: JTH 4, 2006-12, עמ' 2569–2575 doi: 10.1111/j.1538-7836.2006.02205.x
  23. ^ D. A. Terrone, B. K. Rinehart, W. L. May, A. Moore, Leukocytosis is proportional to HELLP syndrome severity: evidence for an inflammatory form of preeclampsia, Southern Medical Journal 93, 2000-8, עמ' 768–771
  24. ^ M. Haeger, M. Unander, B. Norder-Hansson, M. Tylman, Complement, neutrophil, and macrophage activation in women with severe preeclampsia and the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count, Obstetrics and Gynecology 79, 1992-1, עמ' 19–26
  25. ^ Antonella Lattuada, Edoardo Rossi, Cinzia Calzarossa, Rosaria Candolfi, Mild to moderate reduction of a von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS-13) in pregnant women with HELLP microangiopathic syndrome, Haematologica 88, 2003-9, עמ' 1029–1034
  26. ^ 1 2 3 L. Weinstein, Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy, American Journal of Obstetrics and Gynecology 142, 1982-01-15, עמ' 159–167
  27. ^ M. Geary, The HELLP syndrome, British Journal of Obstetrics and Gynaecology 104, 1997-8, עמ' 887–891
  28. ^ Errol R. Norwitz, Chaur-Dong Hsu, John T. Repke, Acute complications of preeclampsia, Clinical Obstetrics and Gynecology 45, 2002-6, עמ' 308–329
  29. ^ J. N. Martin, B. K. Rinehart, W. L. May, E. F. Magann, The spectrum of severe preeclampsia: comparative analysis by HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme levels, and low platelet count) syndrome classification, American Journal of Obstetrics and Gynecology 180, 1999-6, עמ' 1373–1384
  30. ^ James N. Martin, Carl H. Rose, Christian M. Briery, Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child, American Journal of Obstetrics and Gynecology 195, 2006-10, עמ' 914–934 doi: 10.1016/j.ajog.2005.08.044
  31. ^ J. N. Martin, P. G. Blake, K. G. Perry, J. F. McCaul, The natural history of HELLP syndrome: patterns of disease progression and regression, American Journal of Obstetrics and Gynecology 164, 1991-6, עמ' 1500–1509; discussion 1509–1513
  32. ^ V. A. Catanzarite, S. M. Steinberg, C. A. Mosley, C. F. Landers, Severe preeclampsia with fulminant and extreme elevation of aspartate aminotransferase and lactate dehydrogenase levels: high risk for maternal death, American Journal of Perinatology 12, 1995-9, עמ' 310–313 doi: 10.1055/s-2007-994482
  33. ^ J.M. Roberts, R.N. Taylor, T.J. Musci, G.M. Rodgers, Preeclampsia: An endothelial cell disorder, International Journal of Gynecology & Obstetrics 32, 1990-07, עמ' 299–299 doi: 10.1016/0020-7292(90)90402-7
  34. ^ B. M. Sibai, Treatment of hypertension in pregnant women, The New England Journal of Medicine 335, 1996-07-25, עמ' 257–265 doi: 10.1056/NEJM199607253350407
  35. ^ J. N. Martin, P. G. Blake, S. L. Lowry, K. G. Perry, Pregnancy complicated by preeclampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: how rapid is postpartum recovery?, Obstetrics and Gynecology 76, 1990-11, עמ' 737–741
  36. ^ F. Audibert, S. A. Friedman, A. Y. Frangieh, B. M. Sibai, Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome, American Journal of Obstetrics and Gynecology 175, 1996-8, עמ' 460–464
  37. ^ Haram, Kjell Svendsen, Einar Abildgaard, Ulrich, The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review, BioMed Central Ltd, 2009-02-26
  38. ^ B. Haddad, J. R. Barton, J. C. Livingston, R. Chahine, Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome, American Journal of Obstetrics and Gynecology 183, 2000-8, עמ' 444–448 doi: 10.1067/mob.2000.105915
  39. ^ W. Rath, W. Loos, W. Kuhn, H. Graeff, The importance of early laboratory screening methods for maternal and fetal outcome in cases of HELLP syndrome, European Journal of Obstetrics, Gynecology, and Reproductive Biology 36, 1990-7, עמ' 43–51
  40. ^ Douglas M. Woudstra, Sue Chandra, G. Justus Hofmeyr, Therese Dowswell, Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy, The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010-09-08, עמ' CD008148 doi: 10.1002/14651858.CD008148.pub2
  41. ^ S. Aloizos, C. Seretis, N. Liakos, P. Aravosita, HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease, Journal of Obstetrics and Gynaecology: The Journal of the Institute of Obstetrics and Gynaecology 33, 2013-5, עמ' 331–337 doi: 10.3109/01443615.2013.775231
  42. ^ Kjell Haram, Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard, The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review, BMC pregnancy and childbirth 9, 2009-02-26, עמ' 8 doi: 10.1186/1471-2393-9-8
  43. ^ Fetal and neonatal brain injury : mechanisms, management, and the risks of practice, 3rd ed, Cambridge: Cambridge University Press, 2003
  44. ^ J. G. Santema, I. Koppelaar, H. C. Wallenburg, Hypertensive disorders in twin pregnancy, European Journal of Obstetrics, Gynecology, and Reproductive Biology 58, 1995-1, עמ' 9–13
  45. ^ M. O. Padden, HELLP syndrome: recognition and perinatal management, American Family Physician 60, 1999-09-01, עמ' 829–836, 839
  46. ^ John R. Barton, Baha M. Sibai, Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome, Clinics in Perinatology 31, 2004-12, עמ' 807–833 doi: 10.1016/j.clp.2004.06.008
  47. ^ J. A. Pritchard, R. Weisman, O. D. Ratnoff, G. J. Vosburgh, Intravascular hemolysis, thrombocytopenia and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy, The New England Journal of Medicine 250, 1954-01-21, עמ' 89–98 doi: 10.1056/NEJM195401212500301
אוחזר מתוך "https://he.wikipedia.org/w/index.php?title=תסמונת_HELLP&oldid=24594464"