אילבן (מחלה)
 |
יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: תרגמת.
| |
| יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: תרגמת. | |
אילבן (מאנגלית: כתם אפידרמי יבלתי ליניארי זיהומי, ILVEN - Inflammatory linear verrucous epidermal nevus) היא מחלת עור נדירה, המופיעה כפולות אדומות מרובות, דיסקרטיות, הנוטות להתלכד לפלאקים ליניאריים העוקבים אחר קווי בלשקו. הפלאקים יכולים להיות מעט יבלתיים (פסוריהפורם) או קשקשים (דמויי אקזמה). אילבן נגרם על ידי מוטציות סומטיות המביאות לפסיפס גנטי. אין תרופה, אך טיפולים רפואיים שונים יכולים להקל על התסמינים. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1896 על ידי רופא גרמני פאול אונה.
אילבן הוא מצב שמשפיע בדרך כלל רק על צד אחד של הגוף (חד צדדי). בדרך כלל הצד השמאלי של החולים מושפע. המצב הוא מתמשך ונוצר בקווים אופייניים. זה בדרך כלל מופיע על קצה בינקות או בילדות. אלטמן ומהרגן תיארו[1]שישה מאפיינים אופייניים של ILVEN:
- גיל מוקדם של הופעתם (מופיע מהלידה או בגיל ילדות, הופעתו בבגרות נדירה [2])
- דומיננטיות אצל נקבות (4: 1 יחס נקבה-זכר)
- מעורבות תכופה של רגל שמאל, (4) גרד, או "גירוד"
- סימן עקשנות לטיפול
- פסוריאסיפורם מובהק ומראה היסטולוגי (מבנה רקמות) דלקתי.
גנטיקה[עריכת קוד מקור | עריכה]
מרבית המקרים הם ספוראדיים (רנדומלים), אך תועד מקרה משפחתי עם הנגע המופיע אצל אם ובתה.
כמו כן הוצע כי פעילות של מוטציה קטלנית דומיננטית אוטוזומלית (תורשתית) ששורדת מ"פסיפס גנטי" (מוזאיקה) עשוי להיות הגורם לנגע.
תאי המוטציה עשויים לשרוד בשל קרבתם לתאים גנטים רגילים.
תיאוריה נוספת היא כי אלמנטים הניתנים להעברה חוזרת (רטרו-טרנספוזונים) עשויים להיות הגורם לכל מחלות העור לאורך קווי בלשקו.
התאוריה מוסיפה כי לחלק מהכלבים יש וריאציה של מעיל (פרווה) על בסיס מנגנון דומה של אלמנטים הניתנים להעברה חוזרת. [3]
לסיווג המחלה יש הרבה קשר למראה ולמיקום הנגעים (מאפייני פנוטיפ).
מכיוון שמדובר במצב נדיר, ייתכן כי יותר מגנוטיפ אחד עלול לגרום לפנוטיפ דומה.
גנים שונים הוטמעו, אך מספר החולים שנחקרו בכל מקרה הוא נמוך מאוד.
ישנן עדויות לכך שאינטרלוקינים 1 ו -6, גורם נמק גידול אלפא ( - Tumor necrosis factor alpha ) ומולקולת הידבקות בין תאית -1 - "מוסדרים" ב- ILVEN, בדומה לפסוריאזיס.
היסטופתולוגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]
הפלאקים מאופיינים היסטולוגית על ידי היפרקרטוזיס שהיא עיבוי של שכבת העור החיצונית. לעיתים קרובות היפרקרטוזיס קשור לכמות חריגה של ייצור קרטין.
בנוסף, אחד מהמאפיינים הוא אקנתוזיס מתון, עיבוי שכבת הספינוסום עם התארכות ה" rete ridges".
דרכי טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]
אין טיפול מרפא זמין עבור ILVEN. חומרי ריכוך וסטרואידים מקומיים בעלי עוצמה נמוכה יכולים להקל על הגירוד. מרככים או קלציפוטריול (תרופות על בסיס ויטמין D ) מקומי עשויים להקל על היובש.
ב-2017 דווח שטופלו מספר מטופלים בטיפול לייזר שהניב תוצאות טובות.[4]
תרופות ביולוגיות - אנברל (Enbrel), יומירה (Humira) - מכילות חומר שגורם לחסימת גורם נמק גידול (TNF) בגוף. TNF ממלא תפקיד קריטי בתפקוד החיסוני; על ידי הפחתת נוכחותו, התקפות על הרקמות מפחיתות, הוא מפחית תסמינים מזיקים כמו דלקת. זה מגן על המטופלים מנזק קבוע תוך הגברת הנוחות.
קבוצות תמיכה[עריכת קוד מקור | עריכה]
- Nevus Outreach, Inc. 600 SE Delaware Ave., Suite 200 Bartlesville, OK 74003 Telephone: +1-918-331-0595 E-mail: https://www.nevus.org/contact-nevus-outreach Website: https://www.nevus.org
ציטוטי מחקרים[עריכת קוד מקור | עריכה]
- "(ILVEN) הוא נאיב אפידרמיס הדומה לפסוריאזיס ליניארית מבחינה קלינית והיסטולוגית, ועשוי להגיב לטיפול אנטי-פסוריאטי מקומי קלאסי. לפעמים רק מהלך קליני של המחלה, עמידותה הטיפולית וגירוד חזק מעידים על אבחנה של ILVEN. לכן, קיימת מחלוקת האם ILVEN הוא ישות מחלה הנבדלת מפסוריאזיס ליניארית.
- אפשרויות הטיפול ב- ILVEN לא הוגדרו. רטינואידים אוראליים וביולוגים חדשים, כגון etanercept, מייצגים תרופות מבטיחות. [5] [6]
- השכבה הקרנית (Cornified Layer) היא מאוד ברורה לסיווג הנגע כאילבן לצורך שלילת הספק שהנגע הוא ממשפחת פסוריאזיס.
- ב-ILVEN בדרך כלל לא רואים נויטרופילים בשכבה הקרנית.
- לעיתים רחוקות, ILVEN יכול להפוך לסרטני (לדוגמה, basal cell carcinoma or squamous cell carcinoma)[7]
- היו שהצליחו להבדיל בין ILVEN לפסוריאזיס על ידי בדיקה אימונוהיסטוכימית כמותית. סמנים שונים נחקרו בביופסיות עור שנלקחו מחולים עם פסוריאזיס ועם ILVEN. בחולים עם ILVEN מספר הגרעינים החיוביים ל-Ki-67 נטה להיות מופחת, בעוד שמספר התאים החיוביים של קרטין-10 וביטוי HLA-DR גדל בהשוואה לפסוריאזיס. בנוסף, תת-תאי T המבטאים CD8+, CD45RO+ ו-CD2+, CD94 ו-CD161 הראו הבדל ניכר בין ILVEN לפסוריאזיס[8].
הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]
- ^ "Inflammatory linear verrucose epidermal nevus". Arch. Dermatol. 104: 385–389. 1971. doi:10.1001/archderm.1971.04000220043008.
- ^ Cutis 2018 August;102:111-114, Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus Responsive to 308-nm Excimer Laser Treatment, www.mdedge.com (באנגלית)
- ^ Rudolf Happle, Transposable elements and the lines of Blaschko: a new perspective, Dermatology (Basel, Switzerland) 204, 2002, עמ' 4–7 doi: 10.1159/000051801
- ^ Mai Abdel Raouf Osman, Ahmed Nazmi Kassab, Carbon dioxide laser versus erbium:YAG laser in treatment of epidermal verrucous nevus: a comparative randomized clinical study, The Journal of Dermatological Treatment 28, 2017-08, עמ' 452–457 doi: 10.1080/09546634.2016.1255305
- ^ ILVEN: Is it Psoriasis? Debate Based on Successful Treatment with Etanercept, www.medicaljournals.se
- ^ Moderate-to-Severe Psoriasis, CRC Press, 2008-12-22, עמ' 269–282, ISBN 978-0-429-13761-7
- ^ C. Anand Kumar, Garima Yeluri, Namita Raghav, Inflammatory linear verrucous epidermal nevus syndrome with its polymorphic presentation - A rare case report, Contemporary Clinical Dentistry 3, 2012, עמ' 119–122 doi: 10.4103/0976-237X.94562
- ^ Regina Renner, Andreas Colsman, Michael Sticherling, ILVEN: Is it Psoriasis? Debate Based on Successful Treatment with Etanercept, Acta Dermato-Venereologica 88, 2008-08-19, עמ' 631–632 doi: 10.2340/00015555-0522
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.