אנצפליטיס על שם רסמוסן

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
סריקת CT מוח אצל ילדה שיש לה אנצפליטיס על שם רסמוסן

אנצפליטיס על שם רסמוסן, הידועה גם כאנצפליטיס מוקדי כרוני (chronic focal encephalitis) היא מחלה נוירולוגית דלקתית נדירה המאופינת בפרכוסים אפילפטיים חמורים, איבוד כישורים מוטוריים ודיבור, המיפרזיס (חולשה בפלג גוף אחד ימין או שמאל כתוצאה מפגיעה באזור האחראי על התנועה במוח)‏[1], ושיטיון. המחלה תוקפת המיספרה אחת והיא מופיעה, בדרך כלל, אצל ילדים מתחת לגיל 15.

סיבות ופתופיזיולוגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

באנצפליטיס על שם רסמוסן יש דלקת כרונית של המוח עם חדירה של לימפוציט T לרקמת המוח. דבר זה משפיע רק על המיספרה אחת במוח, השמאלית, או הימנית. דלקת זו גורמת לנזק קבוע לתאי המוח המובילה לניוון של ההמיספרה. האפילפסיה שדבר זה יוצר עלולה לתרום, גם היא, לנזק במוח.

הסיבה לדלקת אינה ידועה. הועלתה השערה שהסיבה היא הידבקות בנגיף אבל ההוכחות לכך אינן חד משמעיות‏[2]. בשנות ה-90 שיערו שלנוגדנים עצמיים שפעלו נגד קולטן הגלוטמט GluR3 היה תפקיד חשוב בגרימת המחלה‏[3] אבל סבורים כך יותר‏[4]. מכל מקום מחקרים עדכניים יותר מדווחים על הימצאות נוגדנים עצמיים נגד קולטן גלוטמאט מסוג NMDA אצל תת-קבוצה של חולים שיש להם אנצפליטיס על שם רסמוסן‏[5]. יש, גם כמה הוכחות שחולים שסובלים מתסמונת רסמוסן יש להם נוגדנים עצמיים נגד תת-יחידה אלפא 7 של הקולטן nicotinic acetylcholine‏[5].

מאפיינים קליניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

האנצפליטיס מתחילה, בדרך כלל בין החודש ה- 14 לגיל 14 שנה‏[6]. עם זאת אחד מכל 10 שיש להם התסמונת מפתחים אותה בבגרות.

יש שני שלבים עיקריים במחלה המלווים, לפעמים בשלב מבשר בן כמה חודשים. במצב החמור, הנמשך בין ארבעה לשמונה חודשים, הדלקת פעילה והסימפטומים מחריפים בהדרגה. הם כוללים חולשה של צד אחד של הגוף, אבדן ראייה של צד אחד משדה הראייה וקשיים קוגניטיביים (המשפיעים למשל, על יכולת הלימוד, הזיכרון או השפה). פרכוסים אפילפטיים מהווים, גם כן, חלק נכבד מן המחלה. פרכוסים חלקיים. או epilepsia partialis continua הם השכיחים ביותר ולעתים קשה מאוד לשלוט בהם על ידי תרופות.

בשלב הכרוני הדלקת אינה פעילה יותר אבל החולה נשאר עם חלק או כל הסימפטומים בשל הנזק שנגרם על ידי הדלקת. בטווח הארוך נשארים רוב החולים עם סוג מסוים של אפילפסיה, שיתוק ובעיות קוגניטיביות אבל החומרה של הבעיות האלה משתנה בצורה משמעותית מחולה לחולה‏[2].

טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]

בזמן השלב הקריטי מכוון הטיפול להפחתת הדלקת. כמו במחלות דלקתיות אחרות משתמשים בתחילה בסטרואידים, או כטיפול קצר מועד במינון גבוה או במינון נמוך לטיפול ארוך טווח. נוגדן תוך ורידי גם הוא יעיל, לטווח קצר וגם לטווח ארוך, במיוחד אצל מבוגרים. אצלם הוצעה התרופה כטיפול קו ראשון‏[7]. טיפולים דומים אחרים כוללים סינון פלסמה וטקרולימוס למרות שיש פחות הוכחות לגבי היעילות שלהם. אף אחד מטיפולים אלה לא יכול למנוע התפתחות של מוגבלות.

בשלב הכרוני של המחלה, כאשר אין יותר דלקת פעילה, מטרת הטיפול היא לשלוט בפרכוסים. ייתכן ויהיה צורך בניתוח כדי לנתק את האונה הפגועה. הניתוח נקרא כריתת אונה. דבר זה גורם לבעיות נוספות כמו המיאנופיה (היעדר מחצית משדה הראיה התקין) ולבעיות קוגניטיביות. מצד שני יכול להיות שהחלק האחר של המוח ייקח על עצמו חלק מן התפקודים, במיוחד אצל ילדים צעירים. לא רצוי לעשות את הניתוח א האונה השמאלית פגועה משום שבאונה זו נמצאים החלקים של המוח השולטים בשפה. עם זאת נתוח כרית אונה יעיל מאוד בהפחתת פרכוסיםref name="pmid15689357"/>

שם המחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

היא נקראת על שמו של הנוירוכירורג תיאודור רסמוסן (Theodore Rasmussen) (1910-‏2002 שהחליף את ויילדר פנפילד (Wilder Penfield) כמנהל המכון הנוירולוגי של מונטריאל והיה נוירוכירורג ראשי בבית החולים המלכותי על שם ויקטוריה (Royal Victoria Hospital)‏[8][9]

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  1. ^ יהודה ברק, המיפרזיס
  2. ^ 2.0 2.1 Bien, CG; Granata, Antozzi (2005). "Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis: a European consensus statement". Brain 128 (Pt 3): 454–471. doi:10.1093/brain/awh415. PMID 15689357. 15689357. 
  3. ^ Rogers SW, Andrews PI, Gahring LC et al. (1994). "Autoantibodies to glutamate receptor GluR3 in Rasmussen's encephalitis". Science 265 (5172): 648–51. doi:10.1126/science.8036512. PMID 8036512. 
  4. ^ Watson R, Jiang Y, Bermudez I et al. (2004). "Absence of antibodies to glutamate receptor type 3 (GluR3) in Rasmussen encephalitis". Neurology 63 (1): 43–50. doi:10.1212/01.WNL.0000132651.66689.0F. PMID 15249609. 
  5. ^ 5.0 5.1 Takahashi Y, Mori H, Mishina M et al. (2005). "Autoantibodies and cell-mediated autoimmunity to NMDA-type GluRepsilon2 in patients with Rasmussen's encephalitis (RE) and chronic progressive epilepsia partialis continua". Epilepsia 46 (Suppl 5): 152–158. doi:10.1111/j.1528-1167.2005.01024.x. PMID 15987271. 
  6. ^ Epilepsy: a patient and family guide, p. 36
  7. ^ Hart, YM; Cortez, Andermann, Hwang, Fish (1994). "Medical treatment of Rasmussen syndrome (chronic encephalitis and epilepsy): effect of high-dose steroids or immunoglobulins in 19 patients". Neurology 44 (6): 1030–1036. doi:10.1212/WNL.44.6.1030. PMID 8208394. 8208394. 
  8. ^ תבנית:WhoNamedIt
  9. ^ Rasmussen T, Olszewski J, Lloyd-Smith D (1958). "Focal seizures due to chronic localized encephalitis". Neurology 8 (6): 435–45. doi:10.1212/WNL.8.6.435. PMID 13566382. 

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.