מחלת פאג'ט של העצם

מחלת פאג'ט של העצם היא מחלה שגורמת לעיוות העצמות.

ניתן לחלק את מהלך המחלה לשני חלקים:

1. בהתחלה יש ספיגה אוסטאוקלסטית מוגברת.
2. בשלב המאוחר יש יצירת עצם בלתי סדירה, שאולי נראית עבה יותר- אבל חלשה ורגישה מאוד לשברים.
   

ולכן יש מוזאיקה (mosaic) בין אזורים הרוסים לאזורים חדשים ולאזורים ישנים - מה שמאפשר את האבחנה ההיסטולוגית.

את המחלה ניתן לחלק לשתי צורות:

1. Monostotic – הצורה היותר שכיחה שפוגעת בעצם אחת.
2. Polystotic – פגיעה בצורה מפושטת בכמה עצמות במקביל.

• זוהי מחלה שכיחה יחסית, והיא אסימפטומטית ב-1-3% מהאוכלוסיה בארה"ב (רק אם היא Monostotic משום שלא יכול להיות Polystotic לא סימפטומטי).

מורפולוגיה ואבחנה

מבחינה מיקרוסקופית, ניתן להבחין בשלושה שלבים במחלה:
1. Osteolytic phase - בו יש בעיקר פירוק של עצם.
2. Active phase – בו יש גם פירוק וגם יצירה (מהירה מאוד), ובמקביל יצירת רקמת חיבור מאוד וסקולרית שבאה לענות על הצריכה המטבולית- הרבה כלי דם קטנטנים עם זרימה מוגברת.
3. Inactive phase - בה העצם מאוד סקלרוטית, לבנה, חלשה ושברירית. זהו השלב שבו ניתן להבחין במוזאיקה. (העצם מאוד עבה, אבל המבנה שלה לא תקין- ולכן היא חלשה).

בצילום רנטגן בגולגולת, בשלב המוקדם רואים צורה שהיא אופיינת דווקא לאוסטאופרוזיס (פגיעה ממוקמת ומוגדרת מאוד). אבל בשלב המאוחר רואים כבר התעבות כאוטית של העצם - תמונה אופיינית של "כדורי צמר גפן".

מבחינה ביוכימית – בבדיקת דם ניתן למצוא:
1. עליה בסרום של האנזים Alkaline Phosphatase.
2. רמת סידן וזרחן תקינים.

פתוגנזה

ה-Paget's disease תוארה לראשונה ב-1822 כמצב דלקתי, בגלל האודם שנוצר מהתרחבות כלי הדם במח העצם. עובדה זו יחד עם הדה-פורמציות שנראו בעצם יצרו לה את השם (הלא נכון) Osteitis deformans. לאחר מכן חשבו שזוהי מחלה מטבולית (ועד היום בהרבה ספרים מתארים אותה כחלק מהקבוצה הזו). אבל היום חושבים שמדובר במחלה זיהומית שנגרמת על ידי הווירוס האיטי, Paramixovirus, שעקב סינתזה של IL-6 גורם להפעלה מוגברת של ה-Osteoclasts.

מאפייני העצם במחלת פג'ט:
1. גדולה יותר בגלל יצירת יתר של Osteoid – ממצא שאפשר לראות בצילום רנטגן.
2. מאוד קלה ושברירית.
3. רכה בגלל המינראליזציה הבלתי תקינה  גורם לעיוותים באזורים נושאי משקל.
4. בעלת מרקם של לחם יבש, כך שבשלב מאוד מתקדם העצמות מתפוררות.

מיקום הפגיעה:
1. המחלה פוגעת בגולגולת בשכיחות גבוהה.
2. באגן.
3. בעמוד השדרה (מה שגורם לכל סוגי העקמות – Kyphosis, Scoliosis, Lordosis).
4. בגפה התחתונה - ב-Tibia וב-.
Femur 5. בגפה העליונה - ב-Humerus וב-Scapula.

מהלך קליני

1. כאבים מאוד חזקים, בגלל השברים הקטנים בעצם ובגלל מעיכה של עצבים בעמוד השדרה.
2. בגלל ההתרחבות העצמות רואים עיוות של הפנים (Leonine face)- פני אריה.
3. לחץ על תעלת השמיעה יכול לגרום לחירשות – מה שהיה למלחין לודוויג ואן-בטהובן.
4. בגלל ה-Hypervascularitis יכולים להיות שינויים המודינמיים (כגון A-V-shunt) שיכולים להוביל למחלות קרדיווסקולריות.
5. שברים פתולוגיים.
6. ב-1% מהמקרים יכולה להתפתח Osteosarcoma.
7. אם יש התעבות חריפה של דופן הגולגולת, זה יכול לגרום ל-Hydrocephalus , בגלל הלחץ המצטבר על ה-Aqueduct.

טיפול

כיום יש טיפול תרופתי למחלה.