תסמונת באד-קיארי

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש

תסמונת באד קיאריאנגלית: Budd-Chiari syndrome) היא תסמונת קלינית הנגרמת כתוצאה מחסימה של ורידי הכבד (hepatic veins) אשר מתנקזים לווריד הנבוב התחתון (IVC). תסמונת זו כוללת טריאדה קלאסית: התפתחות כאב בטני, מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן) והגדלה של הכבד. התסמונת יכולה להיות חדה, חריפה, כרונית, או אסיפטומטית. שיעור ההיקרות שלה כאחד למיליון,‏[1] וקיימת יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, בעיקר נשים צעירות. בתסמונת זו יש יתר לחץ דם פורטלי.

תסמינים קליניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

כפי שצוין לעיל, מחלה זו יכולה להתפתח באופן חד, ואז תסמיניה יהיו כאב בטן, עליה במשקל בגלל מיימת, הגדלת כבד וטחול, צהבת, עליה בטראנס אמינזות. לעתים יכולה להיווצר רשת של ורידונים צדדיים (קולטרלים) מסביב לאזור החסימה אשר נראית כמו רשת עכביש.

סיבות למחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

אצל כ-30% עד מחצית מהחולים, הסיבה למחלה אינה ידועה. כ-75% מהחולים בעלי סיבה ידועה למחלה, נמצא כי הסיבה היא קרישיות יתר, הנובעת ממגוון של סיבות: פוליציטמיה וורה (יתר כדוריות דם אדומות), שימוש בגלולות למניעת היריון, היריון, הימצאות נוגדנים עצמיים כגון APLA. אצל 25% נמצאו סיבות אחרות, כגון לחץ על ורידי הכבד כתוצאה מגידול חיצוני לכבד, או קרצינומה הפטו-צלולרית.

תמונה היסטולוגית[עריכת קוד מקור | עריכה]

כתוצאה מהחסימה בוורידים המנקזים את הכבד, דם לא יוצא מהכבד, והכבד גדול מאד, מלא דם, והקופסית העוטפת אותו מאד מתוחה. הכבד דומה מבחינה היסטולוגית ל-nutmeg, יש גודש מסביב לוריד המרכזי ועלול להתפתח נמק (נקרוזיס) אם יש גודש רב מדי. לצורך האבחנה יש לבחון האם בווריד המרכזי יש עדות לפקקת, פקק טרי של תסחיף.

ישנה מחלה נוספת, Hepatic Veno-Occlusive Disease, אשר דומה מבחינות רבות למחלה זו. הכבד אדום ומוגדל ויש חסימה של דם בווריד הכבד, אולם מחלה זו נגרמת בעיקר עקב תרופות לטיפול במושתלי מח עצם- התרופות והטיפול פוגעים בתאי האנדותל של הוריד המרכזי וגורמים להיצרותו (בהיסטולוגיה נראה גודש אולם לא יהיה פקק בווריד המרכזי אלא תאי אנדותל נפוחים הסותמים את החלל).

פרוגנוזה[עריכת קוד מקור | עריכה]

עבודות מסוימות נעשו כדי לבחון את הפרוגנוזה של חולים במחלה זו. באופן כללי, כ-2/3 מהחולים שורדים 10 שנים לאחר גילוי המחלה. השרידות תלויה במספר גורמים, כגון הסיבה הראשונית להתפתחות תסמונת זו (אם מדובר במחלה מיילופרוליפרטיבית קיים סיכון להתפתחות לוקמיה ואז סיכויי השרידות נמוכים יותר).

טיפול רפואי[עריכת קוד מקור | עריכה]

הטיפול הרפואי כולל טיפול להפחתת התסמינים, כגון מתן משתנים למיימת, הפחתה בצריכת הנתרן, מתן נוגדי קרישה, או פעילות כירורגית, יצירת (portocaval shunt). במקרי הצורך יש לשקול השתלת כבד. לאחר פעילות כירורגית לפתיחת החסימה, המיימת נעלמת אחרי יומיים.

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  1. ^ Rajani R, Melin T, Björnsson E, Broomé U, Sangfelt P, Danielsson A, Gustavsson A, Grip O, Svensson H, Lööf L, Wallerstedt S, Almer SH. (Feb 2009). "Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience". Liver International 29 (2): 253–9. doi:10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x. PMID 18694401. 

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.