תפלת שתן כלייתית

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש

תפלת שתן כלייתיתאנגלית: Nephrogenic diabetes insipidus) היא סוג של תפלת השתן, בה אין בעיה בייצור של ההורמון ואזופרסין (בשונה מתפלת שתן מרכזית), אולם יש בעיה בתגובה להורמון זה בכליות או אף מחסור בתגובה.

מחלה זו יכולה להיות מולדת או נרכשת.

תפלת שתן כלייתית מולדת[עריכת קוד מקור | עריכה]

במצב זה יש מוטציה באחד או יותר מהגורמים האחראיים לתגובה להורמון ואזופרסין, כך למשל:

  • מוטציה בקולטן V2, אשר ההורמון ואזופרסין נקשר אליו בכליה (מועבר במרבית המקרים בתורשה x-linked ובא לידי ביטוי בעיקר בזכרים): במקרים כאלו ניתן לראות לאחר הלידה כי התינוק מאופיין בהשתנה מרובה (פוליאוריה) יחד עם אפיזודות של התייבשות קשה.
  • מוטציה בתעלות המים מסוג aqua porin 2, לרוב מועבר בתורשה שאיננה x-linked.
  • פגיעה בחלבונים הנמצאים בזרוע העולה העבה של לולאת הנלה- חלבונים אלו חשובים לייצור סביבה היפראוסמוטית. פגיעה בהם תגרום להשתנה מרובה והפרעה בתגובה להורמון ואזופרסין. לרוב פגיעה כזו לא תביא להיווצרות של סוכרת תפלה קשה.

תפלת שתן כלייתית נרכשת[עריכת קוד מקור | עריכה]

סוכרת נפרוגנית נרכשת נוצרת ממתן של תרופות או מצבים שונים כגון:

  • מתן ליתיום - ליתיום בצורתו הטוקסית עלול לגרום להפרעה בייצור של קולטן V2 או הפרעה בביטוי של תעלות מסוג aqua porin 2. לכן חולים אשר מקבלים ליתיום נמצאים בניטור סדיר של רמת הנתרן בדם ושל רמת הליתיום בדם על מנת שלא יעלה מעבר לגבול הטוקסי.
  • תרופות אנטי-ויראליות, לטיפול בחולי איידס כגון צידופוביר.
  • היפרקלצמיה כרונית (יתר סידן בדם) - למשל, במצבים של פעילות יתר של בלוטת ה-PTH (היפר-פרה-תירואידיזם ראשוני). אחד הסממנים הינו ריכוז יתר של הפלסמה (היפר-אוסמולליות) והתייבשות (סיבוך של יתר פעילות בלוטת ה-PTH).

אבחנה מבדלת בין תפלת שתן מרכזית לבין כלייתית[עריכת קוד מקור | עריכה]

Postscript-viewer-shaded.png ערך מורחב – תפלת שתן מרכזית

תפלת שתן כלייתית אינה כרוכה בבעיה בייצור ההורמון ואזופרסין אלא בעיה בתגובתיות אליו. לכן, על מנת לאבחן מאיזו מחלה סובל החולה, האם מסוכרת תפלה מרכזית או סוכרת תפלה נפרוגנית, יש להזריק את ההורמון הסינתטי DDAVP הנקרא גם "דסמופרסין" אשר מחקה את פעילותו של ההורמון האנדוגני ואזופרסין. אצל חולה בסוכרת תפלה מרכזית, הזרקת ההורמון תביא לתגובה, ואולם אצל חולה בסוכרת תפלה נפרוגנית, לא תהא תגובה היות שהקולטנים אינם מגיבים להורמון זה (כתוצאה מפגם או מוטציה כאמור לעיל). במצבים בהם האדם סובל מסוכרת תפלה מרכזית מוחלטת, אמנם תהיה תגובה להזרקת ההורמון הסינתטי אולם תגובה זו תהא פחות אופטימלית מאשר אצל אדם בריא. לכן, קשה להבדיל בין מצב בו האדם סובל מסוכרת תפלה מרכזית מוחלטת, לבין מצב בו האדם סובל מסוכרת תפלה נפרוגנית חלקית. בעיקר ניתן למדוד את רמות ההורמון בפלסמה, אם רמות אלו גבוהות סביר להניח כי המחלה הינה נפרוגנית ולא מרכזית.

טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]

מאחר והזרקה או מתן ההורמון DDAVP אינה רלוונטית לחולים בסוכרת תפלה נפרוגנית, יש לטפל במשתנים מקבוצת התיאזידים. משתנים אלו גורמים להקטנת נפח הנוזלים בגוף, והגברת ספיחת המים באזור האבובית המקורבת, כך שבסופו של דבר יגיעו פחות נוזלים לאבובית המאספת, שם קיימת עיקר הבעיה אצל חולים אלו. בנוסף, קיימת סברה לפיה התאיזידים יכולים להגביר את הביטוי של תעלות aqua porin 2. ניתן לתת יחד עם תיאזיד חומרים נוספים כגון סולפניל אוריאה, קרבמזפין (טגרטול) או קלופבירט אשר מגדילים את שיפור התגובה הכלייתית להורמון ואזופרסין.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.