אטרזיה תלת-פסיגית

**אטרזיה תלת-פסיגית**
**Tricuspid atresia**
שיוך	מום לב מולד, genetic cardiac disease, congenital tricuspid malformation, rare genetic developmental defect during embryogenesis, פגם גנטי, cyanotic heart defect, tricuspid valve disease, מחלה
מיקום אנטומי	מסתם תלת-פסיגי
מזהים
קוד MeSH	C14.240.400.920
מזהה MeSH	D018785
מערכת השפה הרפואית המאוחדת	C0243002

אטרזיה תלת-פסיגית (באנגלית: Tricuspid atresia) היא צורה של מום לב מולד. התופעה היא אטרזיה, היעדר מוחלט של המסתם התלת-פסיגי.^[1] לכן, קיים היעדר חיבור אטריו-חדרי ימני. זה מוביל לחדר ימין היפופלסטי (מוקטן) או נעדר. פגם זה מופיע במהלך התפתחות טרום לידתית, כאשר הלב אינו מסיים את התפתחותו. הדבר גורם למחזור הדם המערכתי להתמלא בדם חסר חמצן יחסית. הסיבות לאטרזיה טריקוספידלית (תלת-פסיגית) אינן ידועות.^[2]

ברוב המקרים של אטרזיה תלת-פסיגית, קיימים פגמים נוספים כדי לאפשר חילופי דם בין לולאות המחזור השיטתי והזרימה הריאתית, תוך מילוי תפקידו של החיבור הפרוזדורי החסר. פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (ASD) חייב להיות קיים במקרה זה, כדי למלא בדם את הפרוזדור השמאלי ואת החדר השמאלי.^[3] מכיוון שחסר חדר ימין, חייבת להיות דרך להזרים גם דם לעורק הריאה. זה יכול להתבצע על ידי פגם במחיצה הבין-חדרית (VSD) המחבר את החדר השמאלי לעורק הריאה או על ידי צינור עורקי פתוח (PDA) המחבר את אבי העורקים לעורק הריאה. במקרה האחרון, פרוסטגלנדין E1 משמש לשמירה על חיבור ה-PDA עד שניתן להשלים ניתוח חירום מתקן. כיוון שדם מחומצן מעורבב עם דם חסר חמצן בשני המקרים, יש ירידה ביכולת נשיאת החמצן.

ייתכן גם שאטרזיה תלת-פסיגית תופיע ללא הפגמים מצילי החיים. במקרה זה, מחזור הדם המערכתי והריאתי יהיה מנותק זה מזה ולא יכולה להתרחש נשימה מועילה. ניתן להשתמש בהליך ניסיוני הנקרא בלון עוברי מחיצת פרוזדורים, כדי ליצור באופן מלאכותי את הפגם הנדרש ברחם.^[4]

תיאור[עריכת קוד מקור | עריכה]

ציאנוזה מתקדמת^[3]
האכלה לקויה
טכיפניאה במהלך 2 השבועות הראשונים לחיים
אוושה הולוסיסטולית עקב ה-VSD
סטיית ציר שמאל באלקטרוקרדיוגרם והיפרטרופיה של חדר שמאל (מאחר שעליו לשאוב דם הן למערכת הריאה והן למערכת המרכזית)
לב רגיל או מוגדל קלות

גורמים[עריכת קוד מקור | עריכה]

אטרזיה תלת-פסיגית נגרמת מהיעדר מוחלט של השסתום התלת-פסיגי. הסיבה הבסיסית להיעדרות זו נותרה לא ידועה. העדר השסתום מונע זרימת דם ישירה בין הפרוזדור הימני לחדר הימני. זה בדרך כלל גורם לנקב הסגלגל להישאר פתוח לאחר הלידה, מה שמוביל לפגם במחיצה הבין-פרוזדורית.

פתופיזיולוגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

מכיוון שאין תקשורת בין הפרוזדור הימני לחדר הימני, חייב להיות פגם במחיצה הבין פרוזדורית כדי לאפשר זרימת דם לחדרי הלב השמאליים. בשל חוסר זרימת הדם לחדר הימני, זה יהיה היפופלסטי. ברוב המקרים, יהיה גם פגם במחיצה הבין-חדרית המאפשר למעט דם להיכנס למחזור הריאתי. עקב היעדר זרימת דם למחזור הריאתי, קיים חמצון לקוי של הדם, מה שמוביל להחמרה הדרגתית של הכיחלון.^[5]

אבחון[עריכת קוד מקור | עריכה]

רוב המקרים ניתנים לאבחון טרום לידתי במהלך סריקת אנומליה שגרתית. אם נמצאה עדות למום לב מולד, ניתן לאשר את האבחנה באמצעות אקו לב עוברי. אם היא לא מאובחנת לפני הלידה, היא עשויה להיות מאובחנת זמן קצר לאחר הלידה בבדיקה גופנית, שתגלה כיחלון ורשרוש. ניתן לקבל עדות נוספת לאבחנה באמצעות אלקטרוקרדיוגרם וצילום חזה. א.ק.ג. יראה בדרך כלל סטייה בציר שמאלי, בעוד שצילום החזה עשוי להראות אוליגמיה ריאתית או היפרמיה. הבדיקה הסופית היא, כמו בכל מחלות לב מולדות, אקו לב, אם כי הבדיקות הנ"ל יחד עם מאפיינים קליניים עשויים להספיק ברוב המקרים.

טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]

הטיפול מבוסס על:

PGE1 לשמירה על צינור עורכי פתוח.^[6]
ניתוח ראשון: Blalock–Thomas–Taussig shunt שונה לשמירה על זרימת הדם הריאתית על ידי הנחת צינור Gore-Tex בין העורק התת-בריחי לעורק הריאה. ראו גם נוהל Norwood .
ניתוח שני: cavopulmonary anastomosis כדי לספק זרימה ריאתית יציבה
פעולה סופית: Fontan procedure להפניית זרימה וריד נבוב תחתון (Inferior vena cava) וורידי הכבד לתוך מחזור הדם הריאתי.

אפידמולוגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

אטרזיה תלת-פסיגית היא מום הלב הקריטי המולד השלישי בשכיחותו. על פי ההערכות, זה גורם בין 1% לבין 3% מכל מומי הלב המולדים.^[7]

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

מדיה וקבצים בנושא אטרזיה תלת-פסיגית בוויקישיתוף

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

^ Murthy, Raghav; Nigro, John; Karamlou, Tara (2019-01-01), Ungerleider, Ross M.; Meliones, Jon N.; Nelson McMillan, Kristen; Cooper, David S. (eds.), "65 - Tricuspid Atresia", Critical Heart Disease in Infants and Children (Third Edition) (באנגלית), Philadelphia: Elsevier: 765–777.e3, doi:10.1016/b978-1-4557-0760-7.00065-6, ISBN 978-1-4557-0760-7, נבדק ב-2020-11-27
^ "Congenital Heart Defects - Facts about Tricuspid Atresia | CDC". 2019-01-22.
^ ¹ ² Lok, Josephine M.; Spevak, Philip J.; Nichols, David G. (2006-01-01), Nichols, David G.; Ungerleider, Ross M.; Spevak, Philip J.; Greeley, William J. (eds.), "Chapter 39 - Tricuspid Atresia", Critical Heart Disease in Infants and Children (Second Edition) (באנגלית), Philadelphia: Mosby: 799–822, ISBN 978-0-323-01281-2, נבדק ב-2020-12-05
^ Plackett, Benjamin (25 בנובמבר 2021). "The surgical solution to congenital heart defects". Nature. 599 (7886): S21. doi:10.1038/d41586-021-03517-z. {{cite journal}}: (עזרה)
^ Sumal, Anoop S.; Kyriacou, Harry; Mostafa, Ahmed M.H.A.M. (2020). "Tricuspid atresia: Where are we now?". Journal of Cardiac Surgery. 35 (7): 1609–1617. doi:10.1111/jocs.14673. PMID 32484582.
^ Aykanat, Alper; Yavuz, Taner; Özalkaya, Elif; Topçuoğlu, Sevilay; Ovalı, Fahri; Karatekin, Güner (2016). "Long-Term Prostaglandin E1 Infusion for Newborns with Critical Congenital Heart Disease". Pediatric Cardiology. 37 (1): 131–134. doi:10.1007/s00246-015-1251-0. PMID 26260095.
^ Hoffman Julien I.E; Kaplan Samuel (2002-06-19). "The incidence of congenital heart disease". Journal of the American College of Cardiology. 39 (12): 1890–1900. doi:10.1016/S0735-1097(02)01886-7. PMID 12084585.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.

[:0-1] Murthy, Raghav; Nigro, John; Karamlou, Tara (2019-01-01), Ungerleider, Ross M.; Meliones, Jon N.; Nelson McMillan, Kristen; Cooper, David S. (eds.), "65 - Tricuspid Atresia", Critical Heart Disease in Infants and Children (Third Edition) (באנגלית), Philadelphia: Elsevier: 765–777.e3, doi:10.1016/b978-1-4557-0760-7.00065-6, ISBN 978-1-4557-0760-7, נבדק ב-2020-11-27

[:2-2] "Congenital Heart Defects - Facts about Tricuspid Atresia | CDC". 2019-01-22.

[:1-3] ¹ ² Lok, Josephine M.; Spevak, Philip J.; Nichols, David G. (2006-01-01), Nichols, David G.; Ungerleider, Ross M.; Spevak, Philip J.; Greeley, William J. (eds.), "Chapter 39 - Tricuspid Atresia", Critical Heart Disease in Infants and Children (Second Edition) (באנגלית), Philadelphia: Mosby: 799–822, ISBN 978-0-323-01281-2, נבדק ב-2020-12-05

[4] Plackett, Benjamin (25 בנובמבר 2021). "The surgical solution to congenital heart defects". Nature. 599 (7886): S21. doi:10.1038/d41586-021-03517-z. {{cite journal}}: (עזרה)

[sumalWiley-5] Sumal, Anoop S.; Kyriacou, Harry; Mostafa, Ahmed M.H.A.M. (2020). "Tricuspid atresia: Where are we now?". Journal of Cardiac Surgery. 35 (7): 1609–1617. doi:10.1111/jocs.14673. PMID 32484582.

[aykanatPGE1-6] Aykanat, Alper; Yavuz, Taner; Özalkaya, Elif; Topçuoğlu, Sevilay; Ovalı, Fahri; Karatekin, Güner (2016). "Long-Term Prostaglandin E1 Infusion for Newborns with Critical Congenital Heart Disease". Pediatric Cardiology. 37 (1): 131–134. doi:10.1007/s00246-015-1251-0. PMID 26260095.

[7] Hoffman Julien I.E; Kaplan Samuel (2002-06-19). "The incidence of congenital heart disease". Journal of the American College of Cardiology. 39 (12): 1890–1900. doi:10.1016/S0735-1097(02)01886-7. PMID 12084585.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]