מחלת קסטלמן – הבדלי גרסאות
אין תקציר עריכה |
מ ←גורמים: קישורים פנימיים |
||
| שורה 43: | שורה 43: | ||
==גורמים== |
==גורמים== |
||
למרות שהמחלה התגלתה לפני למעלה מששה עשורים |
למרות שהמחלה התגלתה לפני למעלה מששה עשורים המנגנון שבבסיס מחלת קסטלמן רב מוקדית - MCD אינם מובנים במלואם, עם זאת מבחינה [[פתופיזיולוגיה|פתופיזיולוגית]] MCD מתווכת על ידי יחסי גומלין בין [[מתווכים דלקתיים]] כמו IL-6 (-[[ציטוקין]]) אשר עשויים ליהיות מונעים על ידי [[וירוס]] הנקרא (herpesvirus 8 - ([[הרפס#סוגי נגיף ההרפס|HHV-8]]. |
||
==תרופות== |
==תרופות== |
||
גרסה מ־00:53, 3 ביוני 2018
שגיאות פרמטריות בתבנית:מחלה
פרמטרים ריקים [ DSM-5 ] לא מופיעים בהגדרת התבנית
פרמטרים [ שם בלועזית ] לא מופיעים בהגדרת התבנית
 | |
| תחום | מערכת הלימפה |
|---|---|
| טיפול |
|
| קישורים ומאגרי מידע | |
| MeSH | D005871 |
| סיווגים | |
| ICD-10 |
D47.Z2  |
  | |
מחלת קסטלמן (באנגלית Castleman's disease) היא הפרעה לימפופרוליפרטיבית נדירה הכוללת גידול יתר של תאים השייכים למערכת הלימפה. המחלה ידועה גם בשם היפרפלזיה.
המחלה תועדה לראשונה בשנת 1950 על ידי הרופא והפתולוג האמריקאי בנימין קסטלמן (אנ'), וקרויה על שמו.
הגדרת המחלה
הפרעה לימפופרוליפרטיבית (מחלה שבה יש ריבוי לא מבוקר של תאים השייכים למערכת הלימפטית) שפירה קיימים שני סוגים של המחלה - כאשר המחלה ממוקמת במוקד אחד בגוף (Unicentric Castleman's disease) וכאשר היא מפושטת (multicentric Castleman's disease).
מחלת קסטלמן - CD
הצורה הנפוצה יותר של המחלה. מוגבלת לקשר לימפה אחד או אזור אחד, המיקום השכיח ביותר הוא בית החזה ואחריו חלל הבטן. במרבית המקרים החולים אינם תסמיניים, והמחלה מתגלה כממצא מקרי באמצעי דימות. עם זאת לעיתים בשל ריבוי התאים מופיעה נפיחות בקישורית הלימפה, המחלה פוגעת בדרך כלל בצעירים (גיל ממוצע 35). ניתן לרפא את המחלה בניתוח לכריתת הגידול. כריתה מלאה מביאה להחלמה בכל החולים. גם כאשר לא ניתן לבצע כריתה מלאה - יש לבצע כריתה חלקית, ובחלק מן המקרים נהוג להוסיף טיפול בקרינה. המחלה מעלה את הסיכוי להופעת לימפומה לאחר מספר שנים.
מחלת קסטלמן רב מוקדית - MCD
הצורה הנפוצה פחות אך היא אגרסיבית יותר. המחלה הפוגעת בעיקר באנשים מבוגרים (גילאי 55-60) ובנשאים של HIV עקב החלשות מערכת החיסון גיל הופעת המחלה צעיר יותר. הביטוי הראשוני האופייני הוא חום, הזעות לילה, ירידה במשקל וחולשה. המחלה המפושטת גורמת להגדלת בלוטות לימפה (במקרים רבים בכל הגוף) ולעיתים להגדלת הטחול או הכבד. בבדיקות דם ניתן למצוא אנמיה, ירידה ברמת החלבון בדם, ירידה בכמות הנוגדנים ושקיעת דם מוחשת. המחלה עשויה להתקדם במהירות, ולהביא למוות תוך מספר שבועות או להישאר במצב יציב במשך כמה שנים. תוחלת החיים הממוצעת היא של 26-30 חודשים.
מרבית החולים נפטרים מזיהום מפושט, התקדמות המחלה או ממאירויות נלוות. הטיפולים המקובלים הם ניתוח, הקרנות, סטרואידים, טיפול אנטי-וירלי, נוגדנים ספציפיים וכימותרפיה.
גורמים
למרות שהמחלה התגלתה לפני למעלה מששה עשורים המנגנון שבבסיס מחלת קסטלמן רב מוקדית - MCD אינם מובנים במלואם, עם זאת מבחינה פתופיזיולוגית MCD מתווכת על ידי יחסי גומלין בין מתווכים דלקתיים כמו IL-6 (-ציטוקין) אשר עשויים ליהיות מונעים על ידי וירוס הנקרא (herpesvirus 8 - (HHV-8.
תרופות
ראו גם
קישורים חיצוניים
הערות שוליים
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.