תסמונת קרצינואידית – הבדלי גרסאות
Keren Elad (שיחה | תרומות) יצירה באמצעות תרגום הדף "User:Mr. Ibrahem/Carcinoid syndrome" |
(אין הבדלים)
|
גרסה מ־03:29, 18 בדצמבר 2021
| Video explanation | |
| שמות נוספים | Carcinoid apudoma,[1] functioning argentaffinoma,[1] Thorson-Bioerck syndrome[2] |
|---|---|
| תחום | Endocrinology, oncology |
| שכיחות | 5 per million per year[3] |
| גורם | Neuroendocrine tumors[3] |
| תסמינים | Flushing, diarrhea, wheezing, tiredness[3] |
| אבחון | 24 hour urine 5-HIAA followed by medical imaging to locate the tumor[3] |
| טיפול | Octreotide, lanreotide, surgery, chemotherapy[3] |
| סיבוכים | Low blood pressure, niacin deficiency, valvular heart disease[3] |
| קישורים ומאגרי מידע | |
| eMedicine |
276837  |
| MeSH | D008303 |
| סיווגים | |
| ICD-10 |
E34.0 |
| ICD-11 |
5B10 |
  | |
תסמונת קרצינואידית היא קבוצה של תסמינים המתרחשים כתוצאה מחומרים המשתחררים על ידי גידולים נוירואנדוקריניים ( גידולים קרצינואידים ). [3] התסמינים עשויים לכלול הסמקה, שלשול, צפצופים, גירוד, דלדול שרירים ועייפות. [3] סיבוכים עשויים לכלול לחץ דם נמוך, מחסור בניאצין ומחלת לב מסתמייםוהסיבוך הנפוץ ביותר, אי ספיקת תלת-צדדית . [3]
התסמונת מופיעה אצל כ-10% מהאנשים עם גידולים נוירואנדוקריניים. [3] לרוב מדובר בגידולים המערבים את המעי ומתפשטים לכבד. [3] התקפות עלולות להיגרם על ידי אכילה, אלכוהול או מתח. [3] התקפות עלולות להיות מגורות על ידי חומרים כגון סרוטונין, היסטמין, ו פרוסטגלנדינים . [3] התסמונת מסווגת כתסמונת פאראנופלסטית . [4] אבחון התסמונת הוא בדרך כלל על ידי בדיקת שתן של 24 שעות ולאחר מכן הדמיה רפואית לאיתור הגידול. [3]
הטיפול עשוי לכלול אוקטריאוטיד, לנראוטיד, ניתוח וכימותרפיה . [3] תסמונת קרצינואיד היא נדירה. [3] כ-5 מיליון אנשים מאובחנים בה בשנה. [3] הימצאות התסמונת נפוצה לרוב החל מגיל 55 עד 60 שנים. [3] גברים ונשים מושפעים מהתסמונת כמעט באופן שווה. [3] התסמונת תוארה לראשונה בשנת 1953. [5]
סימנים וסימפטומים
התסמונת הקרצינואידית מתרחשת בכ-5% מהגידולים הקרצינואידים ומתבטאת כאשר חומרים מכלי דם מהגידולים נכנסים למחזור הדם המערכתי ונמלטים מהסינון בכבד.
- הסמקה: הממצא הקליני החשוב ביותר הוא הסמקה של העור, בדרך כלל של הראש והחלק העליון של בית החזה. [6]
- שלשול : כאשר השלשול אינטנסיבי ונפיץ, הוא עלול להוביל להפרעות אלקטרוליטים והתייבשות .
- כאבי בטן : עקב תגובה דמופלסטית של המזנטריה או גרורות בכבד.
שגיאות פרמטריות בתבנית:מקור
שימוש בפרמטרים מיושנים [ תאריך ] [דרוש מקור] - כיווץ ברנוכוסים: שעלול להיות מושרה על ידי היסטמין, משפיע על מספר קטן יותר של חולים ולעיתים מלווה את ההסמקה.
- קרדיומיופתיה מגבילה משנית: לכ 50% מהחולים יש אבנורמליות לבבית קלאסית מהסוג המגביל, הנגרמת על ידי סרוטונין הגורם לעיבוי וצילוק הרקמה האנדוקרמיומית של מסתם הלב, הנקרא פיברוזיס לבבי. התוצאה היא לב עם קצב וכיווץ תקינים, אך עם הפחתת המתיחה הראשונית של שרירי התאים והפחתת נפח הדם בחדרים בחלק הדיאסטולי.
פתופיזיולוגיה
.svg)
גידולים קרצינואידים מייצרים מספר חומרים מכלי דם פעילים, ובראשם סרוטונין . נהוג לחשוב שסרוטונין הוא הגורם להסמקה, אבל זה נכון רק חלקית. [7] ההסמקה נובעת גם מהפרשת קליקריין, האנזים המזרז את ההמרה של קינינוגן לליזיל-ברדיקינין. האחרון מומר עוד יותר לברדיקינין, אחד ממרחבי כלי הדם החזקים ביותר הידועים.
תסמינים נוספים של התסמונת הקרצינואידית הם שלשול (כנראה שנגרם מהעלייה בסרוטונין, המגביר מאוד את הפריסטלטיקה, ומשאיר פחות זמן לספיגת נוזלים), תסמונת דמוית פלגרה (כנראה נגרמת מהסטה של כמויות גדולות של טריפטופן מסינתזה של ויטמין B 3 ניאצין, הדרוש לייצור NAD, לסינתזה של סרוטונין וחומרים אחרים), נגעים פיברוטיים של האנדוקרדיום, במיוחד בצד ימין של הלב וכתוצאה מכך אי ספיקה של המסתם התלת-צדדי, ובתדירות נמוכה יותר, גם של השסתום הריאתי, ובאופן נדיר, גם כיווץ סימפונות.
הביולוגיה של גידולים אלו שונה מסוגי גידול רבים אחרים. מחקר מתמשך על הביולוגיה של גידולים אלו עשוי לחשוף מנגנונים חדשים להתפתחות הגידול. [8]
אבחנה
כאשר יש מידה מסוימת של חשד קליני, הבדיקה הראשונית השימושית ביותר היא בדיקת רמות השתן של 5-HIAA, התוצר הסופי של חילוף החומרים של סרוטונין, במשך 24 שעות.
שגיאות פרמטריות בתבנית:מקור
שימוש בפרמטרים מיושנים [ תאריך ] [דרוש מקור] חולים עם תסמונת קרצינואידית מפרישים בדרך כלל יותר מ-25 מ"ג של 5-HIAA ליום.
הַדמָיָה
עבור מציאת של נגעים ראשוניים וגרורות כאחד, ההדמיה הראשונית היא בבדיקות הדמיה מיוחדות המשתמשות בתכונה נוספת של התאים הנוירואנדוקריניים - ביטוי קולטנים לסומטוסטטין. שיעורי הזיהוי החציוניים עם בדיקה זו הם כ-89%, בניגוד לטכניקות הדמיה אחרות כמו סריקת CT ו- MRI עם שיעורי זיהוי של כ-80%.
בדרך כלל, בבדיקת CT נראה שינוי דמוי עכביש/סרטן במזנטריה עקב הפיברוזיס משחרור הסרוטונין. בדיקת <sup id="mwrw">18</sup> F-FDG PET/CT, אשר מעריכה את חילוף החומרים המוגבר של גלוקוז, עשוי גם לסייע באיתור הנגע הקרצינואידי או בהערכת גרורות.
מיקום הגידול
מציאת מיקום הגידול עשויה להיות קשה ביותר.
שגיאות פרמטריות בתבנית:מקור
שימוש בפרמטרים מיושנים [ תאריך ] [דרוש מקור] בליעת בריום ובדיקת מעקב של המעי עשויות להראות לעיתים את הגידול. צורה נוספת של לוקליזציה של גידול היא האוקטרוסקן. חומר מעקב של אינדיום 111 מוזרק לווריד ואז הגידולים סופגים החומר ונראים בסורק. רק הגידולים סופגים את חומר הסומטוסטטין אינדיום 111 מה שהופך את הסריקה ליעילה ביותר.
אפשרויות טיפול
להקלה סימפטומטית של תסמונת קרצינואיד:
שגיאות פרמטריות בתבנית:מקור
שימוש בפרמטרים מיושנים [ תאריך ] [דרוש מקור]
- Octreotide ( אנלוג לסומטוסטטין שמפחית את הפרשת הסרוטונין על ידי הגידול, ובאופן משני, מקטין את תוצר הפירוק של סרוטונין ( 5-HIAA ))
- טלוטריסטאט אתיל יחד עם אנלוגי סומטוסטטין בחולים שאינם מגיבים למונותרפיה אנלוגית סומטוסטטין. [9] זהו מעכב טריפטופן הידרוקסילאז ומפחית את ייצור הסרוטונין. [10]
- טיפול ברדיונוקלידים לקולטן פפטיד (PRRT) עם לוטטיום-177, איטריום-90 או אינדיום-111 המסומן כאוקטרוטאט יעיל ביותר
- Methysergide maleate (חומר אנטי-סרטונין אך אינו בשימוש בגלל תופעת הלוואי החמורה של פיברוזיס רטרופריטוניאלי )
- Cyproheptadine (תרופה אנטי-היסטמינית עם השפעות אנטי- סרטונרגיות)
טיפול חלופי למועמדים מתאימים:
- כריתה כירורגית של גידול וכימותרפיה ( 5-FU ודוקסורוביצין )
- כימותרפיה אנדווסקולרית, כימואמבוליזית, ממוקדת המועברת ישירות לכבד באמצעות צנתרים מיוחדים המעורבים עם חרוזים תסחיפים (חלקיקים החוסמים כלי דם), המשמשים לחולים עם גרורות בכבד .
אי ודאות
קשה לקבוע את התקדמות המחלה מכיוון שהמחלה יכולה לשלוח גרורות בכל מקום בגוף ויכולה להיות קטנה מכדי להזדהות עם כל טכנולוגיה עדכנית. סמנים של המצב כגון כרומוגרנין-A הם אינדיקטורים לא מושלמים להתקדמות המחלה. [11]
פּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה משתנה מאדם לאדם. הפרוגנוזה נעה בין 95% הישרדות של 5 שנים למחלה מקומית ל-80% הישרדות של 5 שנים עבור אלו עם גרורות בכבד.
שגיאות פרמטריות בתבנית:מקור
שימוש בפרמטרים מיושנים [ תאריך ] [דרוש מקור] זמן ההישרדות הממוצע מתחילת הטיפול באוקטריאוטיד עלה לכ-12 שנים.
שגיאות פרמטריות בתבנית:מקור
שימוש בפרמטרים מיושנים [ תאריך ] [דרוש מקור]
ראה גם
- תאי קולצ'יצקי
- אפודומה
- תסמונת סרוטונין
הפניות
קישורים חיצוניים
- "In patients with carcinoid syndrome undergoing valve replacement: will a biological valve have acceptable durability?". Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 15 (3): 467–71. 2012. doi:10.1093/icvts/ivs212. PMC 3422934. PMID 22691379.
- ^ 1 2 "Carcinoid Syndrome". NORD (National Organization for Rare Disorders). נבדק ב-8 במאי 2019.
{{cite web}}: (עזרה) - ^ Cote, Etienne (2010). Clinical Veterinary Advisor - E-Book: An Excerpt from Clinical Veterinary Advisor 2e - Reprint (באנגלית). Elsevier Health Sciences. p. 1732. ISBN 9780323068765.
- ^ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 Pandit, S; Annamaraju, P; Bhusal, K (בינואר 2020). "Carcinoid Syndrome". PMID 28846309.
{{cite journal}}: (עזרה); Cite journal requires|journal=(עזרה) - ^ Shields, Thomas W.; LoCicero, Joseph; Reed, Carolyn E.; Feins, Richard H. (2009). General Thoracic Surgery (באנגלית). Lippincott Williams & Wilkins. p. 1540. ISBN 978-0-7817-7982-1.
- ^ Norton, Jeffrey; Bollinger, R. Randall; Chang, Alfred E.; Lowry, Stephen F. (2012). Surgery: Basic Science and Clinical Evidence (באנגלית). Springer. p. 852. ISBN 978-3-642-57282-1.
- ^ "Carcinoid syndrome: a statistical evaluation of 748 reported cases". Journal of Experimental & Clinical Cancer Research. 18 (2): 133–41. 1999. PMID 10464698.
- ^ Papaliodis, Dean, et al.
- ^ "The biological hallmarks of ileal carcinoids". European Journal of Clinical Investigation. 41 (12): 1353–60. 2011. doi:10.1111/j.1365-2362.2011.02537.x. PMID 21605115.
- ^ "FDA Approves Xermelo for Carcinoid Syndrome Diarrhea" (באנגלית). U.S. Food and Drug Administration. 28 בפברואר 2017. נבדק ב-1 במרץ 2017.
{{cite news}}: (עזרה) - ^ "Xermelo (telotristat ethyl) Tablets, for Oral Use. Full Prescribing Information" (PDF). Lexicon Pharmaceuticals, Inc. 8800 Technology Forest Place. The Woodlands, TX 77381. נבדק ב-1 במרץ 2017.
{{cite web}}: (עזרה) - ^ "Chromogranin A: its clinical value as marker of neuroendocrine tumours". European Journal of Clinical Investigation. 28 (6): 431–40. 1998. doi:10.1046/j.1365-2362.1998.00305.x. PMID 9693933.