תסמונת פארא-נאופלסטית

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
תסמונת פארא-נאופלסטית
שם בלועזית Paraneoplastic syndrome
DiseasesDB
(אנגלית)
2064.htm 2064
eMedicine
(אנגלית)
med/1747 
MeSH
(אנגלית)
D010257

התסמונת הפארא-נאופלסטית (או: הסינדרום הפארא-נאופלסטי) – התבטאות או סימפטום הנובע מנוכחותו של סרטן בגוף, אך לא מנוכחותם המקומית של תאים סרטניים[1]. תופעות אלה מתווכות על ידי גורמים הורמונים או ציטוקינים, המופרשים על ידי תאי הגידול או כתגובה חיסונית נגד גידול. הסינדרום שכיח בקרב אנשים מובגרים (בדרך כלל בשנות השישים לחייהם)‏[2], ונפוץ ביותר במקרים של סרטן הריאות, השד, השחלות או מערכת הלימפה (לימפומה)‏[3]. לעתים הסימפטומים של התסמונת הפארא-נאופלסטית מופיעים לפני אבחונו של הסרטן, לכן מניחים שהוא אחד מתהליכי התפתחות המחלה. בפרדיגמה הזו, תאים סרטניים יוצרים אנטיגנים בעלי רקמה מוגבלת (כגון חלבוני עצבים), אשר מעוררים תגובה חיסונית נגד הגידול. תגובת-נגד חיסונית עשויה להיות יעילה באופן חלקי, ולעתים נדרות, יעילה לחלוטין בדיכוי התפתחות הגידול והסימפטומים שלו‏[4][5][6]. במקרים כאלה, החולים יוחזרו לטיפול קליני, כשהתגובה החיסונית של הגידול עוברת את סף העמידות והגידול מתחיל לתקוף את רקמת התא הרגילה. תהליך זה מתבטא בגוף בצורת חלבון (למשל:חלבון עצבי), וכך מתגלה בבדיקות רפואיות.

סווג[עריכת קוד מקור | עריכה]

ניתן לסווג את התסמונת הפארא-נאופלסטית לארבע קטגוריות: האנדוקרינית, נוירולוגית, מוקוקוטנאוס והמטולוגיות, גם כן עוד שאינם שייכים להקבוצות שנזכרו :

סוג הסנדרום סנדרום סוג הסרטן הסיבתי העיקרי המנגנון הסיבתי
האנדוקרינית[7]
סנדרום קושינג
אקטופי חומרי ACTH ו-דומה ACTH .
SIADH הורמון אנטי דיורטי[8]
היפרקלצמיה PTHrP TGF-α, TNF, IL-1[8]
היפוגליקמיה אינסולין או חומר דמוי אינסולין‏[8] או IGF-II .
סינדרום קרצינואיד סרוטונין, ברדיקינין‏[8]
פוליציטמיה ראה סינדרום פרה-נאופלסטי המטולוגיות
היפראלדוסטרוניזם אלדוסטרון[10]
ניורולוגיה[11] סינדרום למברט איטון(LEMS) אימונולוגיה
פרה נאופלסטי סרה פלייר
אנצפלומיליטיס דלקת של המוח וחוט השדרה
דלקת מוח הלימבית
דלקת מוח גזע
פרה-נאופלסטי אופסוקלונוס (כרוך בתנועות עיניים), מיוקלונוס . תגובה אוטואימונית נגד החלבון שקושר ה-RNA , נובא-1‏[12]
דלקת מוח קולט אנטי NMDA .
  • טרטומה‏[13]
תגובה אוטואימונית נגד תת-יחידות NMDA קולטן
פולימיוזיטיס
מוקוקוטנאוס[14] דרמטומיוזיטיס
סימן לסר-תרילאת
אריתמה נודדת ניוקרוליתק
סנדרום המתוק
עורית אדמדם פפילומטוזיס
פיודרמה גנגרנוזום
רכשת היפרטריכוזיס כללי
אכאנטוסיס ניגריכאנס
המטולוגיות[15] גראנאלוכיטוסיס G-CSF
ריבוי כדוריות אדומות
  • קרצינומה של הכליות
  • האמאנגיומה במוח
  • קרצינומה של הכבד
אריתרופואיטין (חומר המווסת את ייצור כדוריות הדם האדומות)
סימון נדונייה רירנים שמפעילים להקריש, אחר
אנדוקרדיטיס טרומבוטיים לא בקטיריאלי
  • סרטן מתקדם
היפרקואגולביליטי
אֲנֶמִיָה לא ידוע
אחר גלומרולונפריטיס הקרומי
  • שונים
רככת עצמות מושרה גידול
  • המאנגיופריציטומה - סרקומה של כלי דם קטנים
  • גידול ממקור מזנכימלי‏[16]
FGF-23 (גורם לגידול של פיברובלסט 23)
סינדרום סטיופר
חום של נאופלאסטי‏[17]

תסמונת פארא-נאופלסטית נוירולוגית (של מערכת העצבים)[עריכת קוד מקור | עריכה]

צורה הרסנית במיוחד של התסמונת הפארא-נאופלסטית היא קבוצת הפרעות המסווגות כהפרעות פארא-נאופלסטיות נוירולוגיות (PNDs)‏[18]. הפרעות אלה משפיעות על מערכת העצבים המרכזית או ההיקפית. חלקן ניווניות‏[19],, על אף שאחדות (כגון LEMS) עשויות להשתפר תוך טיפול במחלה או בגידול.

הסימפטומים של התסמונת הפארא-נאופלסטית הנוירולוגית יכולים להיות אטקסיה (קשיים בהליכה ואיזון), סחרחורת, ניסטגמוס(תנועות עיניים לא רצוניות מהירות), קושי בבליעה, אובדן מסת שרירים, אובדן קואורדינציה מוטוריקה עדינה, דיבור לא ברור, אובדן זיכרון, בעיות ראייה, הפרעות בשינה, דמנציה, התקפים ואובדן תחושה בגפיים.

סוגי הסרטן הנפוצים ביותר הקשורים לתסמונת הפארא-נאופלסטית הנוירלוגית הם: סרטן השד, סרטן השחלות וסרטן הריאות, אך גם סוגים רבים אחרים של סרטן יכולים לייצר סימפטומים פארא-נאופלסטיים.

אפשרויות הטיפול כוללות:

  1. טיפולים לחיסול הסרטן הבסיסי, כגון: כימותרפיה, הקרנות או ניתוח .
  2. טיפולים להפחתת או האטת הניוון העיצבי.

במקרה של הופעת הסינדרום, אבחון וטיפול מהיר בחולה הוא קריטי, ומשפיע באופן ישיר על סיכויי ההחלמה. מאחר שהפרעות אלה הן נדירות יחסית, חשוב שחולי ה-PNDs יתייעצו עם מומחה בעל ניסיון באבחון וטיפול בתסמונת פארא-ניאופלסטית נוירולוגית.

ראו גם[עריכת קוד מקור | עריכה]

קישורים חיצונים[עריכת קוד מקור | עריכה]

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  1. ^ http://books.google.com/books?id=TGFmbuOFot0C&dq=darnell+posner&source=gbs_navlinks_s Paraneoplastic Syndromes,2011,Darnell&Posner
  2. ^ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15377687
  3. ^ National Institute of Neurological Disorders and Stroke
  4. ^ Darnell,R.B., DeAngelis,L.M. (1993), "Regression of small-cell lung carcinoma in patients with paraneoplastic neuronal antibodies", Lancet 341 (8836): 21–22, PMID 8093269
  5. ^ Roberts,W.K., Darnell,R.B. (2004), "Neuroimmunology of the paraneoplastic neurological degenerations", Current Opinion in Immunology 16 (5): 616–622, doi:10.1016/j.coi.2004.07.009, PMID 15342008
  6. ^ Albert,M.A., Darnell,R.B. (2004), "Paraneoplastic neurological degenerations: keys to tumour immunity", Nature Reviews Cancer 4 (1): 36–44, PMID 14708025
  7. ^ Paraneoplastic endocrine syndromes at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
  8. ^ 8.00 8.01 8.02 8.03 8.04 8.05 8.06 8.07 8.08 8.09 8.10 8.11 8.12 8.13 8.14 8.15 8.16 8.17 8.18 8.19 לקפוץ מעלה אל: a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an ao Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson (2007). Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-2973-7. 8th edition.
  9. ^ http://www.cancer.org.il/template/default.aspx?PageId=6784
  10. ^ Mulatero P, Rabbia F, Veglio F. "Paraneoplastic hyperaldosteronism associated with non-Hodgkin's lymphoma.", New England Journal of Medicine. 2001 May 17;344(20):1558-9. Retrieved on 29 August 2012.
  11. ^ Nervous system paraneoplastic syndromes at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
  12. ^ Buckanovich RJ, Posner JB, Darnell RB (1993). "Nova, the paraneoplastic Ri antigen, is homologous to an RNA-binding protein and is specifically expressed in the developing motor system". Neuron 11 (4): 657–72. doi:10.1016/0896-6273(93)90077-5. PMID 8398153.
  13. ^ Dalmau J, Tüzün E, Wu HY et al. (January 2007). "Paraneoplastic Anti–N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis Associated with Ovarian Teratoma". Ann. Neurol. 61 (1): 25–36. doi:10.1002/ana.21050. PMC 2430743. PMID 17262855.
  14. ^ Cohen PR, Kurzrock R (1997). "Mucocutaneous paraneoplastic syndromes". Semin. Oncol. 24 (3): 334–59. PMID 9208889.
  15. ^ Staszewski H (1997). "Hematological paraneoplastic syndromes". Semin. Oncol. 24 (3): 329–33. PMID 9208888.
  16. ^ adik Y, Nitzan DW (October 2011). "Tumor induced osteomalacia: A forgotten paraneoplastic syndrome?". Oral Oncol 48 (2): e9–10. doi:10.1016/j.oraloncology.2011.09.011. PMID 21985764.
  17. ^ Zell JA, Chang JC. Neoplastic fever: a neglected paraneoplastic syndrome. PMID 15864658
  18. ^ Darnell RB, Posner JB (2006). "Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system". Semin Oncol 33 (3): 270–98. doi:10.1053/j.seminoncol.2006.03.008. PMID 16769417
  19. ^ Darnell RB, Posner JB (2006). "Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system". Semin Oncol 33 (3): 270–98. doi:10.1053/j.seminoncol.2006.03.008. PMID 16769417.