השמן של לורנצו

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
השֶׁמֶן של לורנצו
Lorenzos oil.jpg

פוסטר הסרט
שם במקור: Lorenzo's Oil
בימוי: ג'ורג' מילר
הפקה: ג'ורג' מילר, דאג מישל
שחקנים ראשיים: ניק נולטה, סוזן סרנדון, פיטר יוסטינוב
מוזיקה: ג'יימס הורנר, וילי ת'רולאו
חברת הפצה: אולפני יוניברסל
הקרנת בכורה: 30 בדצמבר 1992
משך הקרנה: 129 דקות
שפת הסרט: אנגלית, איטלקית
תקציב: $30,000,000 (הערכה)

השֶׁמֶן של לורנצואנגלית: Lorenzo's Oil) הוא סרט דרמה משנת 1992, בבימויו של ג'ורג' מילר. הסרט מבוסס על סיפורם האמיתי של אוגוסטו ומיקאלה אודונה, שחיפשו תרופה לבנם הקטן לורנצו שחלה ב-ALD, שבאותה התקופה לא היה ידוע על כל טיפול בה.

בטקס האוסקר ה-65 במספר, היה הסרט מועמד בשתי קטגוריות, אך לא זכה: עבור השחקנית הטובה ביותר בתפקיד ראשי (סוזן סרנדון) ועבור התסריט המקורי הטוב ביותר (ג'ורג' מילר וניק הנריט).

רקע[עריכת קוד מקור | עריכה]

ALD (ראשי תיבות של Adrenoleukodistrophy, אדרנולויקודיסטרופיה) היא מחלה תורשתית של מערכת העצבים, שמתפרצת בבנים בלבד בגילאים 5-10 לערך. בדמם של החולים במחלה יש רמה גבוהה פי כמה מהנורמה של חומצות שומן ארוכות מסוג מסוים שנקראות:c 24 ו- c26, המביאות להרס שכבת המיאלין שעוטפת את תאי העצב. תפקידו של המיאלין לבודד חשמלית את התא, והרס המיאלין גורם להידרדרות גדלה והולכת של תפקודי הגוף השונים, הפרעות בתנועה שסופן שיתוק, עיוורון, חוסר יכולת לבלוע, וכיוצא בזה. בתחילה המחלה מתבטאת בהפרעות קשב שונות, ועם הזמן, במידה שלא ניתן טיפול מוקדם ככל שניתן, בנזקים הולכים וגדלים, שסופם - בתקופה בה עסק הסרט - מוות תוך שנה עד שנתיים.

הסרט מבוסס על גילוי המחלה אצל לורנצו אודונה, בנם של אוגוסטו ומיקאלה אודונה - איטלקים שהיגרו לארצות הברית, ועל מאמציהם למצוא תרופה שתרפא את בנם, למרות חוסר האמון של הממסד הרפואי והיותם חסרי רקע כלשהו ברפואה. בסרט מועלות בדרך אגב גם מספר סוגיות בביואתיקה ובאתיקה רפואית, כגון המתת חסד, האינטרסים המנוגדים של חברות התרופות ושל חולים, שימוש ניסיוני (בבני אדם) בתרופות שיעילותן או נזקן אינם ברורים, הממסד הרפואי שאמון על השיטה המדעית ודורש לערוך ניסויים רבים כדי לאשר שימוש בתרופה ניסיונית - לעומת החולים שמעוניינים בכל טיפול שעשוי לשפר את מצבם, ועוד. מכיוון שעלילת הסרט נסובה סביב נושאים רפואיים שונים, ישנם מורים לביולוגיה ולכימיה הצופים בו יחד עם תלמידיהם, על-מנת להמחיש את התהליך המסובך של פיתוח תרופות או את ביצוע העבודה המדעית (השיטה המדעית), וללמד על מחלות תורשתיות או סוגיות ביו-אתיות שונות.

עלילה[עריכת קוד מקור | עריכה]

איור של תא עצב. המעטפת הצהובה מסמלת את המיאלין

אוגוסטו ומיקאלה אודונה הם זוג איטלקים שהתגוררו בקומרוס שבאפריקה, ועם תחילת הסרט היגרו לארצות הברית. זמן קצר לאחר המעבר, התנהגותו של בנם בן ה-5, לורנצו מתחילה להשתנות הוא סובל מהתקפי זעם. לאחר שורה של אבחונים שונים, מתברר שהוא לוקה במחלה התורשתית ALD. אף שהרופאים חזו שלבנם נותרו שנה או שנתיים לחיות, והבהירו שלמחלה אין תרופה ידועה, מיקאלה ואוגסטו לא הרפו, החלו ללמוד ביוכימיה בספרייה, נפגשו עם רופאים שונים, מדענים וקבוצות תמיכה וארגנו וסייעו במימון של סימפוזיון בינלאומי לחוקרי המחלה. הם ניסו על בנם טיפולים ניסיוניים שונים, כגון השתלת מח עצם ומעבר לתזונה נטולת השומנים שמצויים בשיעור גבוה, אבל הללו לא עזרו אלא רק החריפו את מצבו של לורנצו. בריאותו של בנם הידרדרה במהירות - הוא התקשה בהליכה, דיבורו נפגם ולבסוף הוא נעשה אילם. על אף זאת, ועל אף היות המדענים ואנשי קבוצת התמיכה סקפטיים באשר לסיכוייהם למצוא מרפא למחלה, הם התמידו בחיפוש, עד שלבסוף הבינו כי תערובת של שמנים שעברו זיקוק מיוחד עשויה להוריד את רמת חומצות השומן הארוכות (המסוכנות) בדם, מכיוון שמאמציהם של האנזימים יושקעו בפירוק חומצות השומן שבשמנים, ולא בייצור חומצות השומן הארוכות (עיכוב תחרותי).

לאחר שהבינו שתערובת זו עשויה להועיל לבנם, החלו לחפש בני הזוג אודונה יצרנית תרופות שתסכים לזקק את השמנים ולייצר את התרופה, אך מכיוון שלא היו כל עדויות ניסוייות ליעילות התרופה, ומכיוון שאין תועלת כלכלית בייצורה - הם נדחו על ידי רובם. לבסוף מצאו כימאי בריטי, מדען בגמלאות, שהסכים לייצר עבורם את התערובת. התרופה אכן הפחיתה את רמת חומצות השומן הארוכות בדמו של לורנצו לנורמה, אבל את הנזק שנגרם למעטפת המיאלין לא ניתן היה לתקן. לקראת סיום הסרט ניתן לראות שבוועידה של קבוצת התמיכה להורים שילדם חולה במחלה, ההורים דורשים לקבל את התרופה הניסיונית כבר עכשיו, בעוד שמנהלי הקבוצה והמדען המלווה אותם דורשים לערוך ניסויים לבדיקת יעילות התרופה, לפני תחילת השימוש בה. לבסוף נראה לורנצו כשהוא בן 12, משותק בכל גופו, עיוור ואילם אך מסוגל לתקשר באמצעות הזזת הזרת ומצמוץ בעיניים. לסיום נראות עדויות מצולמות של ילדים מרחבי העולם, שחלו ב-ALD אך מתפקדים בזכות התרופה שמצאו הוריו של לורנצו.

אחרית דבר[עריכת קוד מקור | עריכה]

סמל פרויקט המיאלין

לורנצו אודונה שעל סיפורו נעשה הסרט, יכול היה לתקשר בשפת סימנים מיוחדת, בעזרת הזזת הזרת ומצמוץ בעיניים. המחלה לא פגעה ביכולתו השכלית, והוא התגורר בביתו של אביו בווירג'יניה יחד עם מטפל שמשפחתו הכירה עוד בהיותה בקומרוס, והובא במיוחד לארצות הברית על ידי משפחתו של לורנצו. לאחר יציאת הסרט לאקרנים התפרסם סיפורו ברחבי העולם, ואביו קיבל תואר דוקטור של כבוד מאוניברסיטת סטירלינג שבסקוטלנד. לורנצו נפטר בביתו, ימים ספורים לאחר יום הולדתו ה-30, ב-30 במאי 2008 - יותר משני עשורים לאחר שחזו הרופאים כי נותרו לו שנים ספורות לחיות. הוא נפטר כתוצאה מדלקת ריאות, שנבעה ממזון שנכנס לריאותיו.

המחקר על מחלת ה-ALD בכלל, ועל השמן של לורנצו בפרט, נמשך. המחקרים הקליניים בנוגע ליעילות "השמן של לורנצו" העלו תוצאות מעורבות. התרופה שמצאו הזוג אודונה, שנקראת בעקבות הסרט "השמן של לורנצו", כאשר היא ניתנת לצד תזונה מתאימה, היא, לפי פרסום של Poulos משנת 1994, בעלת הצלחה מוגבלת בעיכוב הצטברות חומצות השומן המזיקות במוח החולים. מחקר משנת 2005 מגלה שיפור מוגבל לטווח הארוך בשימוש בתרופה אצל חולים אסימפטומטיים ‏‏‏[1]. מחקרים רבים אחרים מראים כי למרות השיפור לטובה בתוצאות בדיקות דם (המראות ירידה תלולה ברמת השומנים המזיקים) אין לשמן של לורנצו תועלת משמעותית בנוגע לסימפטומים של ה-ALD, אף שחלק מההורים חשים אחרת. מנגד, מחקרים שנעשו בידי ד"ר הוגו מוסר מראים כי בכוחה של התרופה לעכב משמעותית את הופעת הסימפטומים של המחלה אצל מטופלים אסימפטומטיים, אך לא לשנות את התפתחות המחלה אצל חולים סימפטומטיים.

את המיאלין שניזוק מהמחלה לא ניתן כיום לשחזר. אם תימצא דרך לשחזור המיאלין, הדבר יועיל לא רק לחולי ALD אלא גם לחולי מחלות אחרות כגון טרשת נפוצה. לצורך כך הוקם על ידי בני הזוג אודונה פרויקט המיאלין, שמטרתו למצוא דרך לשחזר את ציפוי המיאלין.

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  1. ^ ‏Moser, HW & Raymond GV, Lu S-E, Muenz LR, Moser AB, Xu J, Jones RO, Loes DJ, Melhem ER, Dubey P, Bezman L, Brereton NH, Odone A (2005-07), "Follow-up of 89 asymptomatic patients with adrenoleukodystrophy treated with Lorenzo's Oil", Archives of Neurology 62(7): p. 1073–80, doi: 10.1001/archneur.62.7.1073, PMID 16009761