טרשת נפוצה

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
טרשת נפוצה
שם בלועזית Multiple sclerosis
ICD-10
(אנגלית)
G35
ICD-9
(אנגלית)
340
OMIM
(אנגלית)
126200
DiseasesDB
(אנגלית)
8412
MedlinePlus
(אנגלית)
000737
eMedicine
(אנגלית)
neuro/228  oph/179 emerg/321 pmr/82 
MeSH
(אנגלית)
D009103

טרשת נפוצהאנגלית: Multiple Sclerosis או MS) הינה מחלה כרונית של מערכת העצבים, הפוגעת בתפקודם התקין של תאי העצב במערכת העצבים המרכזית על ידי פגיעה והפחתה במיאלין, חומר שומני המבודד את סיבי העצבים (אקסונים). המיאלין עוזר בעיקר להעברת זרמים חשמליים בין תאי עצב. הפגיעה בהעברת הזרמים מקשה על תפקוד תקין של המוח (שמבוסס על העברת זרמים חשמליים), מה שמשפיע על תפקוד הגוף כולו. תהליך זה גורם לפגיעה באיברים שונים, ולרוב בחוט השדרה, המוח ועצב הראיה. למחלה יש מגוון רחב של תסמינים, ביניהם ראייה מטושטשת, קשיים בהליכה, סחרחורות וניוון שרירים. חולים רבים חיים עם המחלה שנים רבות, אך במקרים החמורים יותר המחלה גורמת לפגיעה בתנועה אצל החולה ואף לנכות. חוץ מהדמיון בשם, אין לטרשת נפוצה קשר ממשי לטרשת עורקים. שתי המחלות קשורות כביכול לנזק שנגרם בעקבות המחלה לאיבר בו הן פוגעות (טרשת היא מילה נרדפת להתנוונות).

היסטוריה וגילוי[עריכת קוד מקור | עריכה]

לידווינה, קדושה נוצריה הולנדית שנפטרה ב-14 באפריל 1433, נחשבת על ידי חוקרים מודרניים לאחד המקרים המתועדים הראשונים של התפרצות והתקדמות טרשת נפוצה.

נוירולוג צרפתי בשם ז'אן מרטין שארקו (1893-1825) היה הראשון שאבחן טרשת נפוצה כמחלה בפני עצמה בשנת 1868. שלושת הסימנים של טרשת נפוצה שתוארו על ידו, דיבור מקוטע, רעד בתנועות רצוניות וניסטגמוס, נקראים כיום "שלישיית שארקו 1", על שמו. לפני שארקו, פתולוג ופיזיקאי בריטי בשם רוברט הוּפר (1773-1835), רוברט קרסוול (17931857), פרופסור בריטי לפתולוגיה, וז'אן קרובילייר (17911873) פרופסור צרפתי לפתולוגיה אנטומית תיעדו פרטים קליניים של המחלה.

אופן פגיעת המחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

השם טרשת נפוצה מתאר תופעה של תקיפת מערכת העצבים על ידי המערכת החיסונית. התקיפה עצמה נעשית על ידי תאי דם לבנים - תאים שנועדו להילחם במחלות ובזיהומים בגוף, ולכן משתייכת המחלה למשפחת המחלות האוטואימוניות (מחלת חיסון עצמי). הסוג המסוים של התאים הינו תאי T, שהוא תא עזר. בעקבות כשל במערכת החיסונית, תאי T מזהים חלקים בריאים של מערכת העצבים המרכזית כזרים ותוקפים אותם כאילו היו תאים הנגועים בוירוסים. בעת התקיפה על המיאלין, נוצרת נפיחות אשר מגרה תאים לבנים אחרים להצטרף ל"מאבק". הנפיחות גורמת לדליפות במחסום הדם והמוח, אשר נועד להגן על הרקמות הרגישות של המוח מזיהומים ונוגדנים, שהם חלק נוסף של המערכת החיסונית. בנוסף, נזילות אלו גורמות לנפיחות נוספת, ולהפעלה של סוג נוסף של תאים חיסוניים בשם מקרופאג'ים ולשחרור של חלבונים הרסניים. התוצאה הסופית היא הריסה של המיאלין, תופעה הנקראת בשם דימיאלינציה.

פגיעות בפעולות מוטוריות[עריכת קוד מקור | עריכה]

המיאלין הינו חומר שומני אשר מבודד את האקסונים ועוזר בהעברת פולסים חשמליים בין תאי העצב. בעזרת פולסים חשמליים אלו, המוח שולח אותות לחלקים בגוף ובכך שולט בהם. הפגיעה במיאלין גורמת להפרעות בהעברת הפולסים, הגורמת בתורה לתפקוד לקוי של מערכת העצבים. ישנם סוגים שונים של טרשת נפוצה והתסמינים משתנים מחולה לחולה. אצל חלק מהחולים התנועה הפיזית של איברים שונים הופכת לקשה יותר לביצוע עם הזמן, ודורשת יותר מאמץ. במקרים מסוימים וחמורים של המחלה, המוגבלות הפיזית יכולה לההפך לנכות של ממש.

אחד מהתסמינים החמורים של המחלה הינו ניוון שרירים. לעתים הפעלת השרירים אצל החולים נעשית קשה יותר עם הזמן. חולים אלה עלולים לסבול מניוון שרירים. פעולות עזר כגון פיזיותרפיה עשויות להקל על תסמיני הניוון. תופעה זו מתרחשת בעיקר בגפיים.

פגיעות בראייה[עריכת קוד מקור | עריכה]

היות שהעינים הן חלק בלתי נפרד ממערכת העצבים, פגיעות בראייה הינן שכיחות בקרב חולי טרשת נפוצה. העין אחראית על קליטת המידע ושליחתו למוח, ואצל חלק מהחולים פעולה זו נעשית קשה ביותר, היות שהזרמים החשמליים מתקשים להגיע למוח. הראייה עשויה להפוך למטושטשת, וחולים מגיעים לפעמים למצב של עיוורון חלקי. במקרים חמורים, הופך החולה לעיוור לחלוטין בעין אחת, או במקרים מסוימים בשתיהן. במקרים אחרים, חולים יכולים לסבול מקושי בראיית צבעי ירוק-אדום - תסמין של עיוורון צבעים.

תחושה[עריכת קוד מקור | עריכה]

פיזי[עריכת קוד מקור | עריכה]

חולי טרשת נפוצה חשים לעתים עקצוצים על עורם, כאבים לא מוסברים ודקירות, ואף אובדן התחושה באיברים מסוימים. כמו כן יכולות להיות תחושות של שריפה על פני העור (כמו במקרה של כוויה), נימול ועוד מגוון תחושות משונות. תופעה נוספת הינה הירדמות של איברים שונים בזמן פעילות גופנית כגון הליכה.

עייפות, חום וכאב ראש[עריכת קוד מקור | עריכה]

חולים יכולים לסבול מתשישות, חום גבוה וכאבי ראש.

רגש[עריכת קוד מקור | עריכה]

כאשר נפגע גזע המוח מהרס המיאלין אובדת השליטה על הרגש. חולים סובלים מדיכאון, התפרצויות של בכי ותסמינים אחרים של ייאוש. חולים הסובלים מדיכאון עמוק, עלולים בסופו של דבר לפתח מחלות נפש אחרות, כגון פרנויה. עם זאת, לפעמים מאובחנת אצל הלוקים במחלה התופעה ההפוכה: חולים יכולים לחוש תחושת שמחה ללא סיבה, ולעתים נקלעים למצב של אופוריה.

עיכול[עריכת קוד מקור | עריכה]

הבקרה על הסוגרים נפגעת, ועם התקדמות המחלה יש מקרים שבהם החולה מתקשה לשלוט על הפרשת צואה ושתן.

תפקוד מיני[עריכת קוד מקור | עריכה]

עם החמרת המחלה התפקוד המיני עלול להפגע, ובמקרים מסוימים יסבלו החולים הזכרים מאין אונות.

גורמים למחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

מחקר אשר התפרסם ב-2006‏[1] מצביע על גורם אוטואימוני ברור למחלה: נוגדנים עצמיים של הגוף מסוג IgE תוקפים את תאי המיאלין, הורסים אותו באופן הדרגתי עד אשר ההולכה העצבית נפגעת ללא תקנה. קיימות גם השערות אחרות:

גורמים סביבתיים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  • התאוריה הרווחת ביותר היא זיהום ויראלי שגורם להחלשת המערכת החיסונית ולתגובה חריגה מאוחר יותר, במהלך השנים. ברמה המולקולרית, הגורם הוא דמיון בין הוירוס לבין רכיב מסוים של מערכת העצבים המרכזית, מה שעשוי לגרום לבלבול של תאי החיסון (כזכור, המערכת החיסונית תוקפת את מערכת העצבים).
  • אפשרות נוספת, מאחר שטרשת נפוצה שכיחה יותר באוכלוסיות החיות במרחק גדול מקו המשווה, היא בחשיפה מועטה מדי לשמש המובילה לחוסר ביצור ויטמין D, שלו תפקיד מפתח במשק הסידן ובמשק הזרחן על ידי שמירה על תקינות רמות הסידן והזרחן בדם, ושעלול לתרום לפריצת המחלה. תאוריה זו מגובה במחקרים חדשים אשר הוכיחו את חשיבות ויטמין D למערכת החיסונית.
  • היות שטרשת נפוצה שכיחה פחות אצל ילדים עם אחים, ישנה סברה האומרת שחשיפה פחותה לחולי בילדות מובילה למערכת חיסונית פחות אגרסיבית, עם סיכויים פחותים לתקיפה של הגוף. ההסבר הוא אי-איזון בין סוגי תאי T, ביניהם Th1 שתוקף זיהומים, ו-Th2 אשר פעיל יותר במקרים של אלרגיה, ולכן עם סיכוי גבוה יותר לתקוף את הגוף.
  • תאוריות אחרות מצביעות על טרשת נפוצה כתגובה של המערכת החיסונית לזיהום כרוני. הקשר בין מחלת האפשטיין בר לטרשת נפוצה, הוביל להנחה שהמחלה היא תורמת ויראלית פוטנציאלית, במקרים מסוימים, להתפתחות טרשת נפוצה. אחרים מאמינים כי זיהומים כרוניים של חיידקים מסוג ספירוכטה מביאים להתפרצות טרשת נפוצה.
  • עישון הוכח בפני עצמו כגורם סיכון לטרשת נפוצה.
  • מחקרים רבים מעידים על הקשר בין מתח ולחץ להתפרצות טרשת נפוצה. רמות מתח ולחץ, סובייקטיבית לכל אדם, עלולות לעורר התקפים אצל חולים במחלה.

גורמים גנטיים[עריכת קוד מקור | עריכה]

טרשת נפוצה אינה נחשבת למחלה תורשתית. למרות זאת, מדענים מצביעים על קשר בין גנטיקה לבין האפשרות ללקות בטרשת נפוצה, כגון: שכיחות נמוכה של המחלה בקרב אוכלוסיות מסוימות, לעומת הופעת המחלה בשכיחות גבוהה באוכלוסיות אחרות. לדוגמה: המחלה נפוצה הרבה יותר אצל אנשים ממוצא אירופאי מאשר מוצא אפריקני או אסיאתי.

  • אצל תאומים זהים, במקרה של טרשת נפוצה אצל תאום אחד, ממריאים סיכויו של התאום השני לחלות במחלה ל-30% (הסיכויים לחולי בין בני המשפחה עומדים על בין 1% ל-3%; באוכלוסייה הכללית השכיחות עומדת על פחות מעשירית האחוז (0.1%), דהיינו, מקרה אחד לכל אלף איש). אצל תאומים שאינם זהים (אינם בעלי גנטיקה זהה), הסיכויים לחלות קרובים לאלה שבין אחים רגילים, דהיינו כ-4%. העובדה שהסבירות שתאום זהה של חולה במחלה יהיה אף הוא חולה היא נמוכה מ-100%, מצביעה על העובדה שהמחלה אינה נשלטת לחלוטין על ידי גנטיקה.
  • לפי מחקרים, יותר מגן אחד מעורב בטרשת נפוצה. בנוסף, חולי טרשת נפוצה יורשים לרוב חלקים אינדיבידואלים בתכיפות גבוהה יותר מאנשים אחרים.

מחקרים מצביעים על מספר גורמים למחלה, כל אחד עם השפעה חלקית, ולא על ידי גן אחד או גורם אחר שעומד בפני עצמו.

סוגי טרשת נפוצה[עריכת קוד מקור | עריכה]

הטרשת הנפוצה מתחלקת לארבעה סוגים, כשלכל אחד דפוס התנהגות שונה ושמתבטא בתסמינים שונים. החולים לוקים בדרך-כלל ביותר מצורה אחת של המחלה, לפעמים בעת ובעונה אחת.

גרף הממחיש את דפוסי ההתנהגות של סוגי הטרשת הנפוצה השונים

טרשת נפוצה שפירה[עריכת קוד מקור | עריכה]

טרשת נפוצה שפירה ("Benign") היא הצורה החלשה ביותר של המחלה ומאובחנת אצל בין 10% ל-20% מהחולים. הופעת ההתקפים אינה תדירה ולרוב יש החלמה מלאה לאחר כל התקף. בספרות הרפואית המקצועית טרשת נפוצה שפירה נחשבת לטרשת נפוצה מסוג התקפית הפוגתית, ורוב הנוירולוגים לא יחשיבו אותה בתור סוג נפרד אלא תחת הקטגוריה של טרשת נפוצה מסוג התקפית הפוגתית.

טרשת נפוצה התקפית-הפוגתית[עריכת קוד מקור | עריכה]

טרשת נפוצה התקפית הפוגתית (Relapsing-remitting) הינה הצורה אשר מאובחנת אצל 85% בקירוב של החולים בטרשת נפוצה. צורה זו מתבטאת בהתקפים; תסמיני המחלה מופיעים למספר ימים או שבועות ולאחר מכן נעלמים חלקית או נעלמים לגמרי (במקרה של היעלמות מוחלטת זוהי טרשת נפוצה שפירה). בין ההתקפים יש בדרך-כלל פער של מספר חודשים ולעתים אף שנים, פעמים אף של 30 שנה בין התקף להתקף. אין אפשרות לחזות את ההתקפים מראש וכמו כן אי אפשר לחזות את זמן הגעתם.

טרשת נפוצה מתקדמת משנית[עריכת קוד מקור | עריכה]

טרשת נפוצה מתקדמת משנית (Secondary progressive) מאובחנת אצל כ- 50% מהחולים בטרשת נפוצה מסוג התקפי הפוגתי(RRMS) לאחר כ-10 שנים מההתקף הראשון (כ-42% מכלל החולים). להבדיל מטרשת שפירה והתקפית הפוגתית, התסמינים בין כל התקף אינם חולפים אלא מחמירים, עד שבסופו של דבר נפסקים ההתקפים. צורה זו היא בעלת הסיכויים הגדולים ביותר לפיתוח נכות.

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית[עריכת קוד מקור | עריכה]

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (Primary progressive) הינה צורה חמורה של המחלה ומאובחנת אצל 10% מהחולים בקירוב. בצורה זו של המחלה אין התקפים כלשהם אלא רק תסמינים קבועים שמחמירים עם הזמן. בחלק מהמקרים, החמרת התסמינים נעצרת לתקופות מסוימות. צורה זו מאובחנת בדרך-כלל בגילאים יותר מאוחרים. המחלה נוטה להופיע אצל חולים שההתקף הראשון שלהם הוא בסביבות גיל 40.

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית- התקפית[עריכת קוד מקור | עריכה]

הסוג הקשה ביותר של המחלה. שילוב של טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית והתקפים. כ-5% מהחולים ב-MS

הטיפול במחלה ואבחונה[עריכת קוד מקור | עריכה]

אבחון המחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

לטרשת נפוצה אין אבחון ייחודי. בשלביה המוקדמים קשה לאבחן את המחלה, אך ניתן לגלותה על ידי שילוב של בדיקות אחרות, ביניהן: בדיקת דם, הדמיית תהודה מגנטית (MRI), בדיקת נוזל מוחי שדרתי (CSF) ועוד. בנוסף, אין אפשרות לקבוע בוודאות את קיום המחלה לפני שמאובחנים לפחות שני אירועים של איבוד מיאלין (דימיאלינציה) אנטומיים (לא על ידי גורם חיצוני אלא גופי), עם הפסקה של לא יותר מ-30 יום ביניהם. אין אפשרות לחזות מראש את החמרת המחלה וההידרדרות הקלינית (ראה סוגי טרשת נפוצה), אך קיימות מספר בדיקות המאפשרות לקבוע אם המחלה תהיה שפירה או חמורה יותר, ביניהן בדיקת ההדמיה בתהודה מגנטית ובדיקת הנוזל החוט-שדרתי.

הטיפול במחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

כיום, עוד לא נמצאה תרופה בעלת תוצאות משמעותיות המובילות להחלמה מוחלטת, אך קיימות מספר שיטות טיפול שהוכחה יעילותן:

טיפול בהתקפים[עריכת קוד מקור | עריכה]

במקרים של התקפים, חולים שמתאשפזים מקבלים עירוי של סטרואידים במנות גדולות, כדי להפסיק את ההתקף ולעצור את הפחתת המיאלין.

טיפול בטרשת התקפית-הפוגתית[עריכת קוד מקור | עריכה]

בארצות הברית כיום (2011) ישנן שש תרופות מאושרות על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) לחולים הסובלים מטרשת נפוצה התקפית-הפוגתית. תרופה אחת היא אינטרפרון בטא 1a, המיוצרת על ידי ביוג'ן בשם "אוונקס", וכן "רביף" של חברת מרק-סרונו. תרופה נוספת המבוססת על אינטרפרון היא אינטרפרון ביתא 1b או בשמה המסחרי של התרופה "בטאפרון" שמאושרת לטיפול בטרשת נפוצה. התרופה השלישית היא מיטוקסנטרון, המשמשת גם כטיפול בסרטן, ופועלת לדיכוי המערכת החיסונית. ניתנת בדרך כלל רק לאחר אי-הצלחה בשיטות אחרות. תרופה נוספת שמדכאת את המערכת החיסונית היא נטאליזומאב (טיסברי), שמאושרת רק במקרים מסוימים עקב החשש להופעת PML. התרופה החמישית הינה קופקסון שמורכבת ממספר חומצות אמינו. המנגנון לפיו פועלת התרופה אינו ידוע. לפי אחת התאוריות, התרופה מגינה על החולה בכך שהיא מחליפה את המיאלין כקורבן של התקפת המערכת החיסונית. התרופה השישית היא פינגולימוד, הידועה בשמה המסחרי "גילניה". זוהי התרופה הראשונה לטרשת נפוצה הניתנת דרך הפה.

כן יש תרופות נוספות בתהליך פיתוח. בעיקר BG-12 של ביוג'ן הניתנת דרך הפה, וכן לקוינימוד של טבע, הניתנת גם היא דרך הפה.

טיפול בטרשת מתקדמת[עריכת קוד מקור | עריכה]

הטיפול בטרשת מתקדמת קשה יותר מהטיפול בטרשת התקפית הפוגתית. קיים כיום מגוון גדול של תרופות שמאיטות את תהליך ההחמרה של המחלה ופיתוח הנכות. למרות זאת, רוב התרופות הן בעלות תופעות לוואי משמעותיות, מה שמונע את השימוש הקבוע בהן ומפחית אותו למקרים חמורים ביותר.

טיפול בדימיאלינציה[עריכת קוד מקור | עריכה]

מחקרים הראו ששימוש בחלבון beta-1a בזמן ההתקפה הראשונה של מערכת החיסון על מערכת העצבים, יכול למנוע התפתחות של טרשת נפוצה. עובדה זו מעצימה את החשיבות של שימוש בטיפול זה לפני האבחנה הסופית של טרשת נפוצה.

טיפול בנזקי המחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

הנזק הנגרם על ידי טרשת נפוצה הינו בלתי-הפיך ברובו, ולכן הטיפול בתסמינים חשוב ביותר. הטיפולים השונים מתחלקים לפי סוגי הפגיעה הקיימים:

  • ריפוי בעיסוק עוזר לאדם לתפקד למרות המגבלה ומתאים את הסביבה הפיזית של החולה.
  • פיזיותרפיה ואמצעים כמו כיסא גלגלים וקביים עוזרים לטיפול בקשיי הליכה.
  • הידרותרפיה טיפול במים לשיפור ההליכה והכושר של החולה.
  • מערכות גירוי חשמלי פונקציונאלי - מערכת המחליפה נקודתית את מערכת הובלת העצבים הפגועה, לשיפור כושר ההליכה והתנועה של החולה.
  • קלינאי תקשורת לטיפול בליקויי הדיבור.
  • פסיכולוג ופסיכיאטר לטיפול בדיכאון ולחץ רגשי.
  • תרופות נגד דיכאון, (כגון פרוזאק), לטיפול בלחץ, עייפות ושלפוחית רגיזה.

chronic cerebrospinal venous insufficiency[עריכת קוד מקור | עריכה]

דר' פאולו זמבוני, טוען כי המחלה נגרמת עקב תופעה שאותה הוא מכנה בשם "chronic cerebrospinal venous insufficiency", או בקיצור CCSVI או CCVI. בשל ה-CCVI לדבריו, נוצרת היצרות של ורידי הצוואר, המוציאים דם אל מחוץ למוח, ואי-ניקוז זה הוא זה שמחולל את המחלה. הוא פיתח ניתוח צינתור מיוחד, המרחיב את ורידי הצוואר, ועל ידי כך מפחית את תסמיני המחלה. זמבוני טוען ל-73% הצלחה‏[2], אולם שיטת טיפול זו נתונה במחלוקת וטרם אושרה (נכון ל-2012) לטיפול במדינות רבות בעולם. הסיבה לכך נובעת מכך ששיטה זו טרם נוּסתה (נכון ל-2012) בכלים מדעים-רפואיים מקובלים, וכיוון שטרם נערכו מחקרי מעקב ארוכי טווח אחרי המטופלים בשיטה זו.

עובדות סטטיסטיות[עריכת קוד מקור | עריכה]

תמונה המראה את גידול שכיחות המחלה בעת התרחקות מקו המשווה
  • מספר הנשים הנפגעות מטרשת נפוצה גבוה פי שניים ממספר הגברים.
  • התפתחות המחלה מתרחשת לרוב בין גיל 20 לגיל 40.
  • שכיחות המחלה היא מקרה אחד לכל אלף איש.
  • מספר החולים בטרשת נפוצה בישראל עומד על בין 3,000 ל-5,000, ובעולם כולו על כארבעה מיליון.
  • לקרובי משפחה ישירים (בעיקר צאצאים) של חולה טרשת נפוצה יש סיכוי של כ-3% לחלות במחלה.

משמעות השם[עריכת קוד מקור | עריכה]

שמה של הטרשת הנפוצה אינו מתקשר לתפוצת המחלה בקרב האוכלוסייה, שהיא, כאמור, אינה גבוהה, אלא דווקא לעובדה שהיא מפוזרת במוח ובחוט השדרה, שני האיברים העיקריים של מערכת העצבים המרכזית, אשר אותה תוקפת המערכת החיסונית.

ראו גם[עריכת קוד מקור | עריכה]

לקריאה נוספת[עריכת קוד מקור | עריכה]

Serum IgE reactive against small myelin protein-derived peptides is increased in multiple sclerosis patients. Mikol DD, Ditlow C, Usatin D, Biswas P, Kalbfleisch J, Milner A, Calenoff E. J Neuroimmunol. 2006 Nov;180(1-2):40-9. Epub 2006 Sep 20

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  1. ^ Daniel D. Mikol, Charles Ditlow [1], Serum IgE reactive against small myelin protein-derived peptides is increased in multiple sclerosis patients, 23 June 2006.
  2. ^ André Picard and Avis Favaro, Researcher's labour of love leads to MS breakthrough, Saturday's Globe and Mail, 20.11.09.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.