דיפרוסופוס

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
Gnome-edit-clear.svg
ערך זה זקוק לעריכה: ייתכן שהערך סובל מפגמים טכניים כגון מיעוט קישורים פנימיים, סגנון טעון שיפור או צורך בהגהה, או שיש לעצב אותו.
אתם מוזמנים לסייע ולתקן את הבעיות, אך אנא אל תורידו את ההודעה כל עוד לא תוקן הדף. אם אתם סבורים כי אין בדף בעיה, ניתן לציין זאת בדף השיחה.

דיפרוסופוסאנגלית: Diprosopus), המכונה גם שכפול פני-גולגולתי (Craniofacial Duplication), היא מחלה מולדת נדירה שבה חלק ממבנה הפנים, או כולו, משוכפל.

תיאור ושכיחות[עריכת קוד מקור | עריכה]

לולדות עם דיפרוסופוס בדרך כלל יהיה מבנה גוף ומספר גפיים נורמטיבי, אך ישנו מום בחלק בגולגולת הסוגר על המוח שיגרום לכפילות בפנים שעשויה להיות מלאה או חלקית.

זהו מקרה נדיר של תאומים סיאמיים שקורה 1 לכבין 180,000 עד לכ15 מיליון לידות[1] עם שכיחות גבוהה יותר בולדות ממין נקבה ביחס של 2:1. בספרות הרפואית דווחו רק כ - 35 מקרים מאומתים של התופעה[2]

אי אפשר להפריד את מי שנולד עם דיפרוסופוס בניתוח משום שהמערכת העצבית שלו גם היא מוכפלת, התאוריה המקובלת היא שדיפרוסופוס נוצר בשלב מוקדם של ההריון, בערך בשבוע השני להריון (12- 13 ימים מתחילת ההריון)[3]

אבחון[עריכת קוד מקור | עריכה]

ניתן לאבחן מקרה של דיפרוסופוס עוד בשלב ההיריון על ידי בדיקות אולטרה סאונד, MRI וCT. במידה והאבחון נעשה בשלב מוקדם של ההריון, ניתן לבצע הפלה.

ההסתברות ללידה של ולד עם דיפרוסופוס גבוהה יותר משאר האוכלוסייה במקרים הבאים:

סיבות אפשריות[עריכת קוד מקור | עריכה]

אפרוח הסובל מדיפרוסופוס, בעל שני מקורים ושלוש עיניים.

לא ידוע מה בדיוק גורם לדיפרוסופוס, אך ישנן שתי תאוריות מקובלות:[4][5]

  • התפצלות גולגולתית (cranial bifurcation) של מיתר הגב בשלב הנוירולציה (neurulation) של העובר (נוירולציה הוא השלב בהתפתחות העובר שבו נוצרת תעלת עמוד השדרה). ההתפצלות גורמת לכפילות בחוליות בעמוד השדרה ולכפילות במצע שממנו מתפתחת מערכת העצבים של העובר (neural plates)[6]
  • עודף בחלבון sonic hedgehog (אנ') שאחראי על התפתחות תקינה של העצמות הסוגרות על הגולגולת

מקרה בולט[עריכת קוד מקור | עריכה]

ב-10 במרץ 2008, בכפר סמפורה סנאי, ליד דלהי, הודו, נולדה תינוקת בשם לאלי סינג והפכה לאחד מהאנשים הידועים ביותר החולים במחלה. לידתה הייתה קשה (דיסטוקיה) ודרך אפיסיוטומיה (חיתוך החיץ הנרתיקי והפרינאום). המקומיים הכריזו עליה כגלגול נשמות של דורגה, אלה לה שלוש עיניים, וכמו כן של האל ההינדי גנש. מאחר שהוריה סירבו להעריכה באמצעות סריקת CT או MRI, ללא הדמיה לאבחון, לא ניתן היה לדעת את מלוא חומרת המצב ואילו מבנים חיוניים במוחה מושפעים; ולפיכך כל הערכה של יכולתה לשרוד הייתה ספקולטיבית בלבד, אם כי משפחתה דיווחה שהיא מתפקדת כרגיל. אף על פי כן, זמן קצר לאחר מכן, עקב שסע חך ותזונה לקויה של סוכר וחלב מדולל, התינוקת הזדהמה והחלה להקיא, והוחזרה לבית-חולים בו ניסו לייצב את מצבה על ידי מתן אנטיביוטיקה ותמיסת מלח, אולם, שש שעות אחר כך היא נפטרה. היא נקברה בכפרה, בו נבנה מקדש לזכרה.

ב-2014 נולדו התאומות הופ ("תקווה") ופיית ("אמונה") בסידני, אוסטרליה, הן שיתפו גוף אחד בעל שני פנים ושני מוחות, ונפטרו ביום ה-19 לחייהן.

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

מאמרים בנושא
מקרים של ילדים הלוקים בדיפרוסופוס
מקרים של חתולים הלוקים בדיפרוסופוס

הערות שוליים[עריכת קוד מקור | עריכה]

  1. ^ Maria D’Armiento, Jessica Falleti, Giuseppe Maria Maruotti, Pasquale Martinelli, DIPROSOPUS CONJOINED TWINS: Radiologic, Autoptic, and Histologic Study of a Case, Fetal and Pediatric Pathology 29, 2010-11-01, עמ' 431–438 doi: 10.3109/15513815.2010.505628
  2. ^ Mason Barr, Facial duplication: Case, review, and embryogenesis, Teratology 25, 1982, עמ' 153–159 doi: 10.1002/tera.1420250205
  3. ^ S. Strauss, M. Tamarkin, S. Engelberg, T. Ben Ami, Prenatal sonographic appearance of diprosopus., Journal of Ultrasound in Medicine 6, 1987, עמ' 93–95 doi: 10.7863/jum.1987.6.2.93
  4. ^ Stefan Hähnel, Peter Schramm, Stefan Hassfeld, Hans H. Steiner, Craniofacial Duplication (Diprosopus): CT, MR Imaging, and MR Angiography Findings— Case Report, Radiology 226, 2003-01-01, עמ' 210–213 doi: 10.1148/radiol.2261011754
  5. ^ Mrinal Bhuyan, Inamul Haque, Diprosopus a Rare Craniofacial Malformation, Asian Journal of Neurosurgery 13, 2018, עמ' 1257–1259 doi: 10.4103/ajns.AJNS_202_17
  6. ^ Gohar Ter-Avetisyan, Fritz G. Rathjen, Hannes Schmidt, Bifurcation of axons from cranial sensory neurons is disabled in the absence of Npr2-induced cGMP signaling, The Journal of Neuroscience: The Official Journal of the Society for Neuroscience 34, 2014-01-15, עמ' 737–747 doi: 10.1523/JNEUROSCI.4183-13.2014

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.