ויטיליגו

ויטיליגו

תחום	רפואת עור
תסמינים	דפיגמנטציה
טיפול	מונובנזול methoxsalen trioxsalen
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	1068962
MeSH	D014820
סיווגים
ICD-11	ED63.0

כפות ידיים של חולה ויטיליגו

שגיאות פרמטריות בתבנית:לשכתב
פרמטרי חובה [ נושא ] חסרים

פרק זה טעון שכתוב. אנא תרמו לוויקיפדיה ועזרו לשכתב אותו. ייתכן שתמצאו פירוט בדף השיחה.

וִיטִילִיגוֹ או "לויקודרמה" היא מחלת עור אוטואימונית שבה מאבדים אזורים מסוימים של העור את צבעם והעור הופך בהיר. האקדמיה ללשון העברית ממליצה לקרוא למחלה זו "בַּהֶקֶת" ולעיתים היא מכונה גם במילה המקראית "בַּהֶרֶת", אף כי ייתכן שבמקרא (ספר ויקרא פרק י"ג) לא היה מדובר באותה תופעה.

המלנוציטים הם תאים בגוף האדם אשר אחראיים על יצירת המלנין, צבע העור. הכתמים הלבנים על העור נוצרים בדרך כלל כתוצאה ממחלה אוטואימונית, כאשר הגוף תוקף את אותם מלנוציטים, ובעקבות התקיפה, התאים לא מסוגלים לייצר את המלנין.

היא מחלה שממנה סובלים %1 עד %2 מהאנשים בעולם. החולה המפורסם ביותר במחלה היה מייקל ג'קסון. , המשפיעה לרעה על ההערכה העצמית ואיכות החיים של המטופלים.

הטיפול במחלה נעשה באמצעות שיזוף במנורות UVB במרפאות פוטותרפיה מיוחדות, לפעמים בשילוב עם פסוראלן, ויטמין D₃ או קורטיזון.

התיאוריות להתפתחות המחלה :

לפעמים קרה תקלה במערכת החיסון , והיא מתחילה לייצר נוגדנים כנגד אנטיגנים עצמיים גורמת נזק לרקמות

ולאיברים, זה אחת הסיבות להתפתחות מחלת ויטיליגו ) בקהת ( .

מנגנון המולקולרי להתפתחות המחלה :

יש כמה מנגנונים שהם משפיעים על התפתחות המחלה )נספח 3, ) למשל :

1 .תיאוריה אוטואימוניות - ייצור של נוגדנים שגורמים להרס תאי קרטינוציטים ומלנוציטים .

2 .תיאוריה של לחץ חמצוני - )ROS( species oxygen reactive excessive - מתח חמצוני והפחתה של

אנזימי נוגדי חמצון גורמים להרס של מלנוציטים ולירידה בפעילות האנזים "טירוזינאז " TRP.

תהליך התפתחות המחלה :

השלבים להתפתחות המחלה :

● חשיפה לקרינה UV/ כימיקלים שונים / גורמים מזוהמים כמו מים או אוויר , גורם לעליה בתהליכים

מטבוליים בתאים כך שנוצר מיני חמצון ROS.

● הצטברות של רדיקלים חופשיים שהם מעכבים אנזים טירוזינאז וגם ואז נוצר מתח חמצוני, שנקשרים

על קטעים וזה גורם לנזק בדנ"א .

● נוצרים חלבונים פגומים כמו HSP70i וגם מופרשים כל מיני ציטוקינים / γ-IFN ,IL6, 1β- IL

CXCL10.

● חלק מהציטוקינים מזהים קולטנים מסוג PRP על מלנוציטים דבר שגורם להרסם , בנוסף לכך חלק

מהציטוקינים נקשרים לקולטנים על קרום הגרעין של מלנוציטים וזה גורם לאותות זרחנים לקטעי

JAK ואז מפעילים חלבוני שתעתיק )STATs )ובכך גורמים לתעתיק של גנים המושרים על ידי γ-IFN ,

כולל 10CXCL.

● מולקולות 10CXCL נקשרים לקולטנים מסוג 3CXCR וזה גורם לגיוס עוד תאי T לאפידרמיס ואז

תהיה הרס מוגבר של תאי אפידרמיס.

תסמיני המחלה

כאחוז אחד עד שני אחוזים מהאוכלוסייה סובלים מהמחלה. כמחצית מהחולים יפתחו את המחלה לפני גיל 20. ב-20% מהמקרים יש בן משפחה נוסף שלוקה במחלה. למעטים מהם מתלווה גם מחלות אוטואימוניות אחרות (מחלות בהן הגוף נלחם ופוגע בעצמו).

אף על פי שאין הוכחות חותכות, יש המשערים היום שמדובר במחלה אוטואימונית שבה נוצרת תגובה דלקתית כנגד תאי הפיגמנט בעור. חוקרים אחרים טוענים שהסיבה היא הצטברות של פרוקסידים (מולקולות חמצן פעיל) ה"מרעילות" את המלנוציטים ופוגעות בפעילותם. ברוב המקרים המחלה מתפתחת במהירות, ותסמיניה הם כתמי עור לבנים שגדלים בקצב מהיר. התופעה יכולה להיעצר לתקופה ארוכה ואחר כך להתחדש שוב. בחלק מהחולים שטחי ההתבהרות קטנים ובאחרים נרחבים. הם עלולים להופיע בכל מקום בגוף, לרבות הגפיים והפנים לעיתים נדירות עשוי צבע העור לחזור לתקינותו גם ללא טיפול.

אצל חולים רבים התפרצות המחלה באה בעקבות אירוע טראומטי כמו תאונת דרכים, פגיעה של קרוב משפחה או מתח נפשי שחוו לתקופה מסוימת.^{[דרוש מקור]}

המחלה זכתה לפרסום משמעותי בציבור בעקבות ריאיון של מייקל ג'קסון בתוכניתה של אופרה וינפרי במהלך שנת 1993, במסגרתו סיפר הזמר כי הוא סובל ממחלה זו.

טיפולים

הצורך בטיפול נקבע בעיקר לפי מידת ההפרעה של המחלה. בחולים בעלי עור בהיר הויטילגו כמעט ואינה מורגשת, ופעמים רבות אינה מחייבת טיפול. אצל בעלי עור כהה, הכתמים בולטים וההפרעה גדולה, והם חשים צורך עז יותר בקבלת טיפול.

הסוואה בעזרת איפור

כתמים לבנים קטנים בעיקר סביב העיניים ניתנים להסוואה בקלות על ידי איפור.

פוטותרפיה

טיפול באמצעות אור אולטרה סגול לוויטיליגו יעיל מאוד כאשר הוא על הפנים והצוואר וכאשר המחלה קיימת לא יותר מאשר עשר שנים. אצל ילדים אחוזי ההצלחה באזורים אלה גבוהים ביותר.

הטיפול העיקרי נעשה באמצעות מנורות מסוג UVB NARROWBAND אשר נותנות אור אולטרה סגול בתחום צר מאוד של 311–313 ננומטר בלבד. זמן החשיפה עולה בהדרגה בכל טיפול עד שמגיעים לרמה בו העור מגיב אבל לא מאדים. הטיפול נמצא בישראל בסל הבריאות וחברי קופות החולים זכאים לקבל אותו מקופות החולים ללא תשלום.

לפני שנת 2000 היה נהוג לתת טיפול באמצעות PUVA - אור אולטרה סגול בתחום UVA ובליעה או השריה של חומר המגביר את רגישות העור לאור הנקרא פסוראלן (Psoralen). כאשר שטחי הויטילגו נרחבים ומכסים שטחי גוף גדולים, החולה בולע את התרופה ומספר שעות אחר כך חושף את כל גופו לקרני UVA במכונה הדומה למכונת שיזוף. משך כל טיפול כ־30 דקות ונדרשים כ־50-200 טיפולים להחזרת הצבע לעור. תופעות לוואי לטיפול ב-PUVA: בחילה עקב השימוש בפסוראלן, נזק מקרינת ה UVA לעור הבריא ואדמומיות בעור במקרה של מינון גבוה מידי.

הטיפול ב-UVB NARROWBAND נמצא יעיל באותה מידה כמו ה-PUVA ואין לו תופעות הלוואי של נטילת הפסוראלן וכן הוא אינו גורם לנזק בעור כיון שאינו חודר עמוק בעור.

רפיגמנטאציה על ידי אור UVB+UVA ממוקד

טיפול ממוקד רק בכתמים מאפשר להוריד את מספר הטיפולים. שיטה זו מתאימה בעיקר לכתמים קטנים ובדומה לטיפול UVB NARROWBAND היא יעילה עבור 90% מהכתמים בעור הפנים, 60% בעור הגב ו-20% בידיים וברגליים.

תכשירי הכהיה

הטבה קלה דווחה במקרים בודדים בהם השתמשו בקרמים אנטי דלקתיים - עם או בלי סטרואידים מסוג Protopic או Elidel. אך התוצאות לאחר טיפול במשחות אלו בויטילגו רחוקות מלהשביע רצון ברוב החולים. תוצאות טובות יותר דווחו כאשר נעשה שימוש במשחות יחד עם חשיפה לאור ממנורות UVB NARROWBAND.

דפיגמנטציה: הלבנת העור

בחולים אשר העור חסר הפיגמנטציה מכסה אזורים רבים וגדולים משטח גופם, ישנה האפשרות לעשות טיפול דפיגמנטציה. בטיפול זה הופכים את האזורים הבריאים בעור (עם הפיגמנטציה) ללבנים על ידי שימוש במשחה benoquin cream 20%, משחה זו משלימה את תהליך של הוויטיליגו בהפיכת העור ללבן תוך שלושה עד ארבעה חודשים מתחילת השימוש, והעור נשאר לבן לאורך זמן. משחה זו אינה ניתנת לרכישה בישראל.

קישורים חיצוניים

מדיה וקבצים בנושא ויטיליגו בוויקישיתוף

• שרון רופא־אופיר, לבן על גבי שחור: הילדה שכונתה "זברה" הפכה לטופ מודל בינלאומית, באתר Xnet, ‏9 ביוני 2015
• הללי ז'בוטינסקי, "אני אוהב את מה שאני רואה במראה", באתר Mako, ‏31 בדצמבר 2015
• ויטיליגו, באתר אנציקלופדיה בריטניקה (באנגלית)

הערות שוליים

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.