לימפומה פוליקולרית
קשר לימפה נגוע בלימפומה פוליקולרית. הלימפומה היא הנאדות הוורודות המוקפות ברקמת שומן צהבהבה. | |
תחום | אונקולוגיה |
---|---|
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | article/203268 |
MeSH | D008224 |
OMIM | 151430 |
סיווגים | |
ICD-10 | C82 |
ICD-11 | 2A80 |
ICD-O | Follicular lymphoma |
לימפומה פוליקולרית (באנגלית: follicular lymphoma, דהיינו ״לימפומה זקיקית״; מופיעה גם בראשי התיבות FL) היא לימפומה (סרטן במערכת הלימפה), שאינה מסוג הודג׳קין, אשר נגרמת עקב חלוקה בלתי מבוקרת של שני סוגי לימפוציטים מסוג B: צנטרוציטים (תאים קטנים) וצנטרובלסטים (תאים גדולים). תאי דם לבנים אלה, שבמצב רגיל מצויים ברקמות מערכת הלימפה, יוצרים בתצורתם הסרטנית מבנים דמויי זקיק בתוך אותן רקמות.
זוהי הלימפומה השנייה בשכיחותה מבין הלימפומות שאינן לימפומת הודג'קין, והיא מהווה בין 20% ל-30% מהן. הלימפומה מופיעה בממוצע בגיל 60, ושיעור התמותה ממנה מדי שנה הוא כ- 8%. המחלה מאופיינת בהפוגות ובהישנויות, וכשאינה נרפאת, המרחק בין ההתקפים הולך ומתקצר. במצב כזה, הלימפומה עלולה לעבור התמרה ללימפומה מפושטת של תאי B, שהנה אגרסיבית וקשה לטיפול (היא גם השכיחה ביותר מבין הלימפומות שאינן הודג׳קין, עם כ-40% מהמקרים).
אבחון הלימפומה נעשה על ידי בדיקת ביופסיה, לרוב מקשר לימפה מוגדל, וזו בדרך כלל מספיקה לאבחון. לעיתים על מנת להגיע לאבחון מדויק נעזרים בבדיקות נוספות, בהן בדיקות דם, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), טומוגרפיית פליטת פוזיטרונים (PET) ובדיקת מח עצם. הגידול עצמו מורכב מתאים הגדלים בצורת זקיק, ומאפיין זה מסייע בזיהוי. במידה שאכן מדובר בלימפומה פוליקולרית, ניתן לאפיין cd20 חיובי (המראה על כך שמדובר בתאי B) וכן BCL חיובי (חלבון אשר מבוטא על גבי לימפוציטים לאחר שנכנס אנטיגן לקשר הלימפה, מעיד על התמיינות מרכז הנבט - בגידול זה החלבון מבוטא ביתר).
הטרנסלוקציה האופיינית היא בין כרומוזום 14 ל-18: על כרומוזום 14 נמצאים המקטעים המבודדים לקולטן של תאי B, ועל כרומוזום 18 נמצא החלבון BCL2, זהו אונקוגן אנטי-אפופטוטי אשר מבוטא ביתר כתוצאה מהטרנסלוקציה. בנוסף, היא לרוב שלילית עבור CD5.
הסתמנות קלינית
[עריכת קוד מקור | עריכה]במרבית המקרים המטופל מגיע לאור הגדלה של קשר לימפה שאינו כואב. לרוב יש מעורבות של מספר קשרי לימפה כולל באזורים פחות שכיחים, כגון קשרי לימפה אפי-טרוכלאריות (הנמצאים באזור הזרוע מעל המרפק). כל איבר עשוי להיות מעורב במחלה, לרבות איברים שאינם קשורים למערכת הלימפה (אקסטרה-נודאליים). מרבית החולים לא סובלים מחום, הזעות לילה או ירידה במשקל.
מיון
[עריכת קוד מקור | עריכה]ניתן לחלק את הגידול למספר דרגות:
- grade 1 - לימפומה של צנטרוציטים (תאים קטנים).
- grade 2 - שילוב בין צנטרוציטים לצנטרובלאסטים.
- grade 3 - לימפומה של צנטרובלאסטים (תאים גדולים)- זהו גידול אגרסיבי יחסית, בדומה ללימפומה מפושטת של תאי B.
טיפול
[עריכת קוד מקור | עריכה]לימפומה פוליקולרית היא אחד הגידולים שמגיבים משמעותית לטיפול כימותרפי ולטיפול הקרנתי. בנוסף לכך, חלק מהגידולים עוברים רגרסיה גם ללא טיפול. אצל חולים ללא סימפטומים, אין צורך בטיפול התחלתי אלא במעקב בלבד. אצל חולים הנדרשים לטיפול רפואי, הטיפול הניתן הוא מתן כימותרפיה, בין אם על ידי תרופה אחת (למשל chlorambucil) או שילוב של מספר תרופות לפי משטרי CHOP או R-CHOP. מרבית החולים (50%-75%) ישיגו הפוגה מן המחלה עם טיפול נכון. עם זאת, אצל מרבית מן החולים המחלה חוזרת. טיפולים נוספים כוללים: קומבינציות של אלקילטורים, rituximab, וכן השתלות מח עצם.
מחקר שנערך במרכז דוידוף בבילינסון גילה כי התרופה הביולוגית ריטוקסימב (rituximab) ("מבְּתֶרה") מפחית ב-40% את תמותת החולים.[1]
קישורים חיצוניים
[עריכת קוד מקור | עריכה]- הערך "לימפומה פוליקולרית - טיפול משולב בבנדמוסטין ובמבטרה - Follicular lymphoma - combination therapy of bendamustine and mabthera", באתר ויקירפואה
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.