שחמת ראשונית של המרה

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש

שחמת ראשונית של המרהאנגלית: Primary biliary cirrhosis) הינה מחלה אוטואימונית של הכבד המאופיינת על ידי הרס של דרכי כיס המרה בכבד. כאשר נהרסות תעלות דרכי המרה, המרה נאגרת בכבד ולאחר זמן נוצר נזק לרקמה. נזק זה עלול לגרום להצטלקות, פיברוזיס ושחמת. בעבר, סברו כי זוהי מחלה נדירה, אולם עבודות אחרונות בתחום זה העלו כי המחלה פוגעת ב 1 מתוך 3000-4000 אנשים, כאשר נשים, בעיקר בגילאי 40, חולות במחלה ביחס גבוה יותר לעומת גברים (יחס של 1:9).

תסמינים קליניים[עריכת קוד מקור | עריכה]

התסמינים הקליניים של המחלה כוללים בין היתר, עייפות, גרד בעור (אשר אופייני לחסימה בדרכי המרה), צהבת (כתוצאה מעליה של בילירובין בדם, קסנתומה (הצטברות מקומית של כולסטרול על העור, בעיקר מסביב לעיניים, מיימת (סיבוכים של יתר לחץ דם פורטלי), טחול מוגדל, אנצפלופתיה כבדית, עד לקומה במקרים חמורים. השתן הינו כהה והצואה בהירה, סימנים לכולסטאזיס.

אבחון[עריכת קוד מקור | עריכה]

כדי לאבחן שחמת ראשונית של המרה (PBC), יש לערוך בדיקת דם אבחנתית. בבדיקת דם אצל חולה ב-PBC תהיה רמה גבוהה של אלקלין פוספטאז, AST ,ALT גבוהים (אנזימי כבד שרמתם הגבוהה מרמזת על פגיעה בכבד), ומאחר ומדובר במחלה שהבסיס שלה הינו אוטואימוני, בדיקת הדם תכיל נוגדנים עצמיים כגון: נוגדן אנטי מיטוכונדריאלי (AMA) וכן רמה גבוהה של IgM.

שלבי המחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

שלב 1- השלב הפורטלי, או fluid stage: בשלב זה יש דלקת באזורים הפורטליים בכבד, ויש נזק לתעלות המרה. ניתן להבחין בגרנולומות בשלב זה. רואים הסננה לימפוציטרית (של לימפוציטים) באזורים הפורטליים, תאי הדלקת חודרים לדרכי המרה והורסים את תאי האפיתל של דרכי המרה.

שלב 2- השלב הפרי-פורטלי או chronic hepatitis: זהו השלב שבו יש התרבות של דרכי מרה באזור הפורטלי.

שלב 3- השלב הספטלי או הרס דרכי המרה: דרכי המרה נעלמות לחלוטין, יש פיברוזיס.

שלב 4- שחמת (צירוזיס): הדלקת הורסת את הכבד ויש צלקות גדולות, רואים אזורים גדולים פיברוטיים עם אזורים תקינים ביניהם.

הגורמים למחלה[עריכת קוד מקור | עריכה]

הגורמים למחלה זו מצביעים על בסיס אוטואימוני, הגוף תוקף את דרכי המרה. נמצא כי אצל רוב החולים (מעל ל-90%) יש נוגדן אנטי מיטוכונדריאלי הקרוי AMA אשר פועל כנגד קומפלקס פירובט דהידרוגנז (קומפלקס הפועל בתוך המיטוכונדריה). ישנם מבחנים נוספים לביצוע אבחנה, בהם נמצאו נוגדנים נוספים הקיימים במחלה זו.

טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]

אין טיפול ידוע למחלה זו, אולם תרופות (כגון ursodiol) יכולות להאט את קצב התפתחות הנזק לכבד ולאפשר תוחלת חיים נורמלית. כמו כן מומלץ לצרוך מולטי ויטמינים כגון ויטמין D וסידן לאור העובדה כי אצל חולים אלו יש ספיגה נמוכה של ויטמינים מסיסים בשומן.