ברונכיאקטזיס

שגיאות פרמטריות בתבנית:מחלה
פרמטרים [ שם בלועזית, ביטוי ] לא מופיעים בהגדרת התבנית

ברונכיאקטזיס

איור של סמפון תקין לעומת סמפון מורחב
שמות נוספים	רחבת הסמפונות
תחום	פולמונולוגיה
שכיחות	שיעור הימצאות נאמד ב-52.3 ל-100,000 (ארצות הברית)
סיבות	זיהומים ריאתיים חוזרים חסימת הסמפונות חסרים חיסוניים מחלות מולדות מחלות חיסון עצמי מחלות דלקתיות
אבחון	מאפיינים קליניים ואמצעי דימות של בית החזה
טיפול	טיפול אנטיביוטי למחוללים זיהומיים פיזיותרפיה נשימתית
מניעה	מניעת זיהומים: תיקון חסרים חיסוניים, חיסונים וטיפול אנטיביוטי מונע
סיבוכים	זיהומים עם חיידקים עמידים גניחת דם מסכנת חיים
פרוגנוזה	משתנה כתלות באטיולוגיה ובתדירות ההתלקחויות
קישורים ומאגרי מידע
InfoMed	הערך ברונכיאקטזיס, באתר InfoMed
eMedicine	article/296961
DiseasesDB	1684
MeSH	D001987
MedlinePlus	000144
סיווגים
ICD-10	J47, Q33.4
ICD-11	CA24

ברונכיאקטזיס (בעברית: רחבת הסמפונות) היא מחלה חסימתית של הריאה המאופיינת בהתרחבות בלתי הפיכה של הסמפונות. על פי רוב מדובר במחלה נרכשת, אולם במקרים נדירים, הקשורים בתסמונות מולדות, תיתכן הופעה מולדת שלה.

אפידמיולוגיה

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1819 על ידי הרופא הצרפתי רנה לאנק. המידע על תפוצת המחלה משתנה כתלות באטיולוגיה, אולם ההערכה היא כי מדובר במחלה שאינה נפוצה, אשר נאמדת בעד 500,000 מקרים בארצות הברית. השכיחות של ברונכיאקטזיס עולה עם הגיל ונפוצה יותר בנשים, אולם בקרב חולי סיסטיק פיברוזיס מצב זה מתפתח עד גיל ההתבגרות או הבגרות המוקדמת.

אטיולוגיה

ברוכיאקטזיס מוקדית

ברונכיאקטזיס מוקדית, כלומר שינויים ברונכיאקטטיים הממוקמים באזור מסוים בריאה, עשויה לנבוע מחסימה חיצונית או פנימית של סמפון. חסימה חיצונית מתרחשת בעת לחץ חיצוני על דופן הסמפון, למשל על ידי גידול או קשרית לימפה מוגדלת. גוף זר, גידול החודר לנהור הסמפון, היצרות מסיבות שונות ואיטמות (atresia) מולדת הן סיבות אפשריות לחסימה פנימית.

ברונכיאקטזיס מפושטת

ברונכיאקטזיס מפושטת מאופיינת בשינויים ברונכיאקטטיים נרחבים בריאות, אם כי באטיולוגיות מסוימות יש נטייה להתרכז באזורים מסוימים של הריאות.

מבין הסיבות המולדות והגנטיות, סיסטיק פיברוזיס היא השכיחה ביותר. אנשים עם סיסטיק פיברוזיס מתקשים לפנות את הליחה הצמיגית שמהווה מצע להתפתחות זיהומים חיידקיים. בהפרעת תנועה ריסנית ראשונית תנועת הריסונים הלקויה פוגעת בסילוק ההפרשות, ואילו בחוסר באלפא 1 אנטיטריפסין אין בקרה על הרס דופן דרכי האוויר על ידי אלסטאז המיוצר על ידי תאי הדלקת. שתי תסמונות מולדות נוספות של פגיעה בסחוס הבונה את הסמפונות הן הגדלת קנה הנשימה והסמפונות (תסמונת מונייר-קון) ותסמונת קמפבל-ויליאמס.

ברונכיאקטזיס עלולה להתפתח כסיבוך של זיהומים ריאתיים ממחוללים חיידקיים ונגיפיים שונים, גם בהיעדר חסר חיסוני, ובפרט על רקע היעדר טיפול אנטיביוטי. בנוסף, חסרים חיסוניים שונים, לרבות היפוגמאגלובולינמיה, איידס ודיכוי חיסוני תרופתי לאחר השתלה, עלולים להוביל לזיהומים ריאתיים חוזרים ולהתפתחות ברונכיאקטזיס.

מחלות חיסון עצמי שונות, ובכללן דלקת מפרקים שיגרונית, תסמונת שיוגרן וזאבת, נקשרו בשיעור מוגבר של ברונכיאקטזיס. מחלה דלקתית נוספת העלולה לגרום לברונכיאקטזיס היא אספרגילוזיס אלרגי של הסמפונות והריאות (ABPA).

לייפת של הריאות המופיעה במחלות ריאה אינטרסטיציאליות יוצרת משיכה מכנית של הסמפונות ובכך מעוותת את המבנה שלהן ליצירת ברונכיאקטזיס, הנקראת ברונכיאקטזיס ממשיכה (traction bronchiectasis).

לבסוף, כ-25% ממקרי הברונכיאקטזיס מוגדרים אידיופתיים.

פתוגנזה

המנגנון המשוער העומד בבסיסה של התפתחות ברונכיאקטזיס הוא מעגל קסמים, ובו מועדות של פרט מסוים לזיהומים ופגיעה בסילוק ההפרשות מביאים להתיישבות חיידקים בסמפונות. אלה יחדיו מביאים לנטייה לזיהומים חוזרים, אשר פוגעים עוד יותר ביכולת סילוק ההפרשות.

סילוק ההפרשות עלול להיפגע במספר מנגנונים. באופן מקומי גוף זר או לחץ חיצוני על הסמפון חוסמים את סילוק ההפרשות הריריות. פגיעה מפושטת עלולה לחול למשל עקב פגיעה בתנועת הריסים, כפי שמתרחש בהפרעת תנועה ריסנית ראשונית, או עקב צמיגות יתרה של ההפרשות הריריות, ויצירת פקקי ריר, כך שקשה יותר לסלקן, כפי שמתרחש בסיסטיק פיברוזיס. מועדות של פרט לזיהומים יכולה לנבוע מחסרים חיסוניים, אשר פורטו לעיל. לעתים הפגיעה הראשונית בסילוק ההפרשות מקורה בדלקת ריאות נרחבת ללא חסר חיסוני מאובחן.

הזיהומים בדרכי הנשימה גורמים להחלשה של דופן הסמפון והרחבתה, וכתוצאה מכך להתפתחות של זיהומים חוזרים אשר עלולים לגרום למורסות. כתוצאה מהזיהומים, וכן מהנוכחות המתמדת של החיידקים אשר מביאה למצב של דלקת כרונית בסמפונות, מתמלאים הסמפונות בהפרשות הגורמות לחסימה של דרכי האוויר. המחלה לפיכך היא בעלת מאפיינים של מחלה חסימתית, והדבר מתבטא בסימנים הקליניים ובתפקודי הנשימה.

לחיידקים מסוימים, ובפרט Pseudomonas aeruginosa, נטייה להתיישב בסמפונות המורחבים, ולגרום לדלקות ריאה חוזרות, למרות טיפול אנטיביוטי מתאים.

מבחינה מורפולוגית, הסמפון מורחב מאד על רקע אבדן סחוס, שריר חלק ואלסטין, והוא מאבד לחלוטין את המבנה הנורמלי שלו. הרקמה אכולה על ידי תסנין דלקתי כבד, והאפיתל עובר מטפלזיה קשקשית (הפיכה לאפיתל שטוח רב-שכבתי) וחלק ממנו חסר. יש התכייבות עם ריר המכיל כמות גדולה של חיידקים. ניתן לראות בנתיחה כי הסמפונות עצמם מתמשכים ומגיעים כמעט עד לאדר עצמו.

תסמינים וסימנים

התסמין השכיח ביותר של ברונכיאקטזיס הוא שיעול ליחתי עם ליחה צמיגה. לעתים השיעול מופיע עם גניחת דם. סימנים אופייניים בבדיקה גופנית הם חרחורים וצפצופים בהאזנה לריאות, ולעיתים ישנה התאלות של האצבעות.

התלקחות של ברונכיאקטזיס מתבטאת בעלייה בכמות הליחה ומראה מוגלתי יותר של הליחה. לעיתים יש גם ביטוי של זיהום ריאתי עם חום.

בדיקות עזר

תפקודי נשימה

תפקודי נשימה ידגימו הפרעה חסימתית במידה קלה-בינונית.

דימות בית החזה

טומוגרפיה ממוחשבת המדגימה ברונכיאקטזיס נרחבת

צילום חזה אינו בדיקה רגישה לאבחנה של ברונכיאקטזיס, אולם ניתן לראות לעיתים ממצאים של "מסילת רכבת", שמרמזים על הרחבת הסמפונות. ב-CT של החזה ממצאים של הרחבת דרכי האוויר נצפים כ"מסילת רכבת" בחתך אורכי של הסמפון או כ"טבעת חותם" בחתך רוחבי. הרחבת דרכי האוויר נמשכת לכיוון ההיקף, סמוך לאדר. כמו כן, דופנות הסמפונות מעובים, ולעיתים מופיע תוכן בנהור.

אבחנה

האבחנה של ברונכיאקטזיס מבוססת על הסתמנות אופיינית של שיעול ליחתי כרוני בשילוב עם ממצאים רנטגניים מתאימים. הקריטריונים הרנטגניים כוללים הרחבה של הסמפונות פי 1.5 בהשוואה לכלי הדם המלווה את הסמפון, עיבוי דופן הסמפונות והפחתה במידת ההתפצלות לענפים, כך שהסמפונות המורחבים נצפים עד 1 ס"מ סמוך לאדר.

סיבוכים

• התפתחות יתר לחץ דם ריאתי עם אי ספיקה של הלב הימני.
• עמילואידוזיס משנית.
• התאלות של האצבעות.
• שליחת מורסות למוח - חדירת חומר מזוהם מהריאות דרך ורידי הריאה אל הלב השמאלי, ומשם אל המוח (או לאיברים אחרים). הנזק לריאה הוא בלתי הפיך.

הסימנים הקליניים המרכזיים הם שיעול, כיח מוגלתי וגניחת דם.

קישורים חיצוניים

מדיה וקבצים בנושא ברונכיאקטזיס בוויקישיתוף

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.