משתמש:Bom2013/תסמונת רמזי האנט סוג 2
 | |
| הסתמנות אופיינית של התסמונת: שיתוק עצב הפנים בצד אחד ופריחה הרפטית באוזן | |
| סיווגים | |
|---|---|
| ICD-10 | B02.21 |
| ICD-11 | 1E91.41 |
 |
דף זה אינו ערך אנציקלופדי
| |
| דף זה אינו ערך אנציקלופדי | |
תסמונת רמזי האנט סוג 2 (ידועה גם כ- RHS וכ- herpes zoster oticus), היא הפרעה הנגרמת על ידי הפעלה מחדש של וירוס אבעבועות רוח בגנגליון הגניקולטי, צרור תאי עצב של עצב הפנים[1].
תסמונת רמזי האנט סוג 2 מופיע לרוב עם חוסר יכולת להזיז שרירי פנים רבים, כאבים באוזן, אובדן של חוש הטעם בקדמת הלשון, יובש בעיניים ובפה ופריחה שלפוחית.
פחות מ-1% מהזיהומים באבעבועות רוח מערבים את עצב הפנים ומביאים ל-RHS[2].
סימנים וסימפטומים[עריכת קוד מקור | עריכה]
לעיתים מופיעים סימנים מקדימים שיכולים להקדים את התפרצות התסמונת בשבוע או יותר. הסימנים כוללים כאבים עזים באוזן/לסת/צוואר בצד אחד.
התסמינים של התסמונת כוללים:
- שיתוק חריף של עצב הפנים ,
- כאבים באוזן, בלסת ו/או בצוואר
- אובדן טעם בשני שלישים הקדמיים של הלשון,
- יובש בפה ובעיניים,
- פריחה שלפוחית בתעלת האוזן, הלשון ו/או החך העליון[3]
היות ועצב השמיעה ושיווי המשקל נמצא בסמיכות לגנגליון הגניקולרי, תתכן פגיעה גם בו והחולה עשוי לסבול גם מהתסמינים הבאים:
גם רפלקס הבליעה עלול להיות מושפע. בנוסף, מעורבות של העצב המשולש עלולה לגרום לחוסר תחושה בפנים.
פתופיזיולוגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]
תסמונת רמזי האנט סוג 2 היא התפרצות של שלבקת חוגרת בגנגליון הגניקולטי. בזיהום הראשוני בנגיף מתפתחת מחלה המכונה אבעבועות רוח, לאחר מכן הוירוס נשאר רדום בתאי עצב בגוף ולא מתפרץ בגלל מערכת החיסון. כאשר מערכת החיסון מדוכאת מכל סיבה שהיא (בזמן מחלה אחרת, דחק, טיפול כימותרפי), הנגיף נע לכיוון קצוות העצב ומתפרץ. אם תאי העצב הם בעצבי הפנים המחלה מתוארת כתסמונת רמזי האנט ומתבטאת בתסמינים שתוארו[4] [5]
תסמונת רמזי האנט סוג 2 מהווה כ12% מכלל מקרי שיתוק עצב הפנים [6]. התסמונת מתרחשת גם אצל חולים בעלי דיכוי מערכת החיסון וגם אצל חולים בעלי מערכת חיסונית תקינה.
הגנגליון הפגוע אחראי על תנועות שרירי הפנים, תחושת המגע של חלק מתעלת האוזן והאוזן, חוש הטעם בשני שלישים הקדמיים של הלשון ולחות העיניים והפה.
עם זאת, כמו עם שלבקת חוגרת, היעדר נגעים אינו שולל את קיומו של של זיהום הרפטי. גם לפני התפרצות הנגעים ניתן לזהות את הוירוס מעור האוזן.
אבחנה[עריכת קוד מקור | עריכה]
המראה האופייני לתסמונת הוא פריחה הרפטית באוזן, כאבים באוזן ושיתוק של עצבי הפנים בצד של האוזן. תיתכן הסתמנות של התסמונת ללא הופעת פריחה הנקראת "RHS sine herpete".[7]
לרוב תסמונת רמזי האנט סוג 2 מאובחנת על סמך מאפיינים קליניים, אולם במקרים מסובכים PCR ואימונופלורסנציה על נוזל השלפוחיות יכולים לסייע באבחנה.
לעיתים מבוצעת בדיקת MRI כדי לשלול גורמים אחרים לשיתוק עצב הפנים כגון שבץ מוחי, מחלת ליים, טרשת נפוצה או גידול סרטני.
טיפול[עריכת קוד מקור | עריכה]
טיפולים בתסמונת Ramsay Hunt Type 2 משמשים להפחתת נזק נוסף הנגרם על ידי הזיהום הנגיפי. תרופות אלו לא יחזירו כל נזק שכבר התרחש בזמן שנקבעו להן.[דרוש מקור] טיפול ראשוני עם קורטיקוסטרואיד כגון פרדניזון והתרופה האנטי- ויראלית כגון אציקלוביר (500 מיליגרם חמש פעמים ביום), valacyclovir (1000 מ"ג שלוש פעמים ביום) או famciclovir (500 מ"ג שלוש פעמים ביום) למשך 5 עד 7 ימים הוא סטנדרטי, אולם כמה מחקרים הראו נזק מאוחר יותר לעצב הפנים וממליצים על 21 ימים של תרופות אנטי-ויראליות. [8] [9] מחקרים מצביעים על כך שהטיפול החל תוך 72 שעות מתחילת שיתוק הפנים משפר את סיכויי המטופל לחוות החלמה משמעותית. [10] נראה כי סיכויי ההחלמה פוחתים כאשר הטיפול מתעכב. עיכוב בטיפול עלול לגרום לשיתוק קבוע של עצב הפנים. עם זאת, מחקרים מסוימים מוכיחים שגם כאשר סטרואידים מתחילים באופן מיידי, רק 22% מכלל החולים מגיעים להחלמה מלאה של שיתוק הפנים. [11] לטיפול אין ככל הנראה השפעה על ההחלמה של אובדן שמיעה.
מקליזין ובנזודיאזפינים כגון דיאזפאם וטיפול וסטיבולרי משמשים לעתים לטיפול בסחרחורת .
במהלך שלב ההתאוששות החריף, העין בצד הפגוע של הפנים עשויה לא למצמץ לחלוטין או בכלל וייתכן שלא נסגר בחוזקה או בכלל בזמן שינה. אם העין יבשה או מרגישה מגורה, זוהי אינדיקציה חזקה לכך שהעין לא מהבהבת כמו שצריך או נסגרת לחלוטין. שימוש בדמעות מלאכותיות כל 5 עד 20 דקות בזמן ערות והגנה על העין בזמן שינה חשובים מאוד לשמירה על בריאות העין. בזמן שינה, מריחת ג'ל עיניים למשך לילה ושימוש בסרט רפואי לעור רגיש או תיקון עיניים לשמירה על העין או שימוש בתא לחות יכולים להגן על העין. נקיטת אמצעי זהירות אלו חשובים ביותר לשמירה על בריאות ותפקודי העין ולמניעת שפשופים בקרנית וכיבים בקרנית. [12]
כאב עצבי הקשור לתסמונת רמזי האנט עשוי להיות קיצוני ומתרכז באוזן, בצוואר, בלחי, בלסת ובפנים. כאב עצבי זה עשוי שלא להגיב היטב לטיפולי כאב סטנדרטיים, כולל NSAIDS ואופיואידים . טיפול תרופתי במיוחד לכאב עצבי כגון תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות וגבאפנטין הוכח כיעיל לכאב נוירופטי ולנוירלגיה פוסט-הרפטית הנפוצים עם RHS. . [13]
פיזיותרפיה, תנועה מוגזמת או גירוי חשמלי המתורגלים במהלך השנה הראשונה להחלמה מגדילים מאוד את הסיכויים לסיבוכים ארוכי טווח כולל שרירים היפראקטיביים וסינקינזיס, שהם קבועים. הצורה הנפוצה ביותר של סינקינזיס עבור חולי תסמונת רמזי האנט כוללת את החיבור של העין לפה (כלומר מצמוץ בזמן דיבור, קריעה בזמן אכילה) וגומות בסנטר (היווצרות גומות סנטר בעת דיבור). ניתן לנהל צורות רבות של סינקינזיס באמצעות בוטוקס רפואי הניתן על ידי רופא מוסמך. [14]
מניעה[עריכת קוד מקור | עריכה]
שלבקת חוגרת ניתנת למניעה על ידי חיסון. החיסון מומלץ למבוגרים מגיל 50 ומעלה[15]
פרוגנוזה וסיבוכים[עריכת קוד מקור | עריכה]
בסך הכל בין 30% ל-70% מחולי תסמונת Ramsay Hunt סוג 2 מחלימים את רוב התפקוד בהתאם לאבחון מוקדם ולטיפול עם סיכויי ההחלמה יורדים ל-50% אם הטיפול נדחה מעבר ל-72 שעות. [16]
לאחר ניקוי הזיהום הפעיל באמצעות אנטי-ויראלים, עצבי הפנים יתחילו לצמוח מחדש בקצב של כ-1 מ"מ ליום. תהליך ההחלמה של תסמונת רמזי האנט ארוך משמעותית מאשר שיתוק בל. בממוצע, חולי תסמונת רמזי האנט מתחילים לראות את התסמינים שלהם חולפים בין 5 ל-12 חודשים לאחר האבחון ויכולים לצפות לראות את המשך ההחלמה של התסמינים עד שנתיים לאחר האבחון. לעיתים, מטופלים עשויים לחוות שיפורים קלים מעבר לשנתיים. הסדר שבו התסמינים חולפים הוא אינדיבידואלי ביותר. למרות שרוב החולים יחוו התאוששות מסוימת; החלמה מלאה ללא תסמינים מתמשכים הם במיעוט. הגורמים העיקריים המשפיעים על הפרוגנוזה הכוללת הם חומרת התסמינים בהופעה, הגיל והבריאות הכללית של המטופל ותזמון הטיפולים הראשוניים
השפעות נפוצות לטווח ארוך כוללות:
- שיתוק פנים קבוע של חלק מעצבי הפנים הפגועים או כולם
- שחיקה בקרנית ו/או כיבים אם לא מקפידים על טיפול נאות בעין הפגועה שעלולים להשפיע על הראייה לטווח ארוך
- כאב נוירופתי ונוירלגיה פוסט-הרפטית יכולים להימשך בדרך כלל יותר משלושה חודשים ושנה עד 18 חודשים אינם נדירים. יותר מ-50% מהחולים מדווחים על מחלת עצב פוסט-הרפטית. [17]
- עייפות פוסט-הרפטית היא גם תופעת לוואי נפוצה לטווח ארוך ועשויה להימשך מספר חודשים עד שנה או יותר.
- חולשה בשרירי הפנים הפגועים
- רגישות לקור ולחום בשרירי הפנים הפגועים
- סינקינזיס כולל רפרוף עיניים, גומות סנטר והנקיית עיניים
- שרירים היפראקטיביים שמתכווצים בצורה לא מתאימה
תופעות ארוכות טווח פחות נפוצות כוללות:
- חסרי עיבוד מילוליים כולל אמירת המילה השגויה (אפזיה)
- ליקויים בזיכרון כולל כשלים בזיכרון לטווח קצר
- סְחַרחוֹרֶת
- אובדן שמיעה חלקי או מלא
- היפראקוזיס
- שרירים היפראקטיביים במיוחד בצוואר ובלחי
- טינטון
חלק מהמטופלים מדווחים על רגישות מוגברת ללחץ ברומטרי עם שינויים בדפוסי מזג האוויר הגורמים לכאב בצד הפגוע של הפנים.
הִיסטוֹרִיָה[עריכת קוד מקור | עריכה]
התסמונת קרויה על שם ג'יימס רמזי האנט, הנוירולוג שתיאר אותה לראשונה. [18] [[קטגוריה:מחלות מערכת העצבים]] [[קטגוריה:דפים עם תרגומים שלא נסקרו]]
- ^ Ramsay Hunt, J.R. (1907). "On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications". Journal of Nervous and Mental Disease. 34 (2): 73–96. doi:10.1097/00005053-190702000-00001.
- ^ Sommer, T.; Karsy, M.; Driscoll, M. J.; Jensen, R. L. (2018). "Varicella-Zoster Virus Infection and Osteomyelitis of the Skull". World Neurosurg. 115: 297–300. doi:10.1016/j.wneu.2018.04.194. PMID 29733991.
- ^ "Ramsay Hunt Syndrom". באוגוסט 2021.
{{cite web}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: url-status (link) - ^ Sweeney, C.J.; Gilden, D.H. (באוגוסט 2001). "Ramsay Hunt syndrome". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 71 (2): 149–54. doi:10.1136/jnnp.71.2.149. PMC 1737523. PMID 11459884.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Pitton Rissardo, Jamir; Fornari Caprara, Ana Letícia (2018-09-27). "Herpes Zoster Oticus, Ophthalmicus, and Cutaneous Disseminated: Case Report and Literature Review". Neuro-Ophthalmology. 43 (6): 407–410. doi:10.1080/01658107.2018.1523932. ISSN 0165-8107. PMC 7053943. PMID 32165902.
- ^ Paiva ALC; Araujo JLV; Ferraz, V. R.; Veiga JCE (1992). "Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome - A rare condition". Rev Assoc Med Bras. 63 (4): 301–302. doi:10.1590/1806-9282.63.04.301. PMID 28614529.
- ^ "Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media". Journal of General and Family Medicine. במרץ 2021.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Paiva ALC; Araujo JLV; Ferraz, V. R.; Veiga JCE (2017). "Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome - A rare condition". Rev Assoc Med Bras (1992). 63 (4): 301–302. doi:10.1590/1806-9282.63.04.301. PMID 28614529.
- ^ "Ramsay Hunt Syndrome".
{{cite web}}: תחזוקה - ציטוט: url-status (link) - ^ Murakami, Shingo; Hato, Naohito; Horiuchi, Joji; Honda, Nobumitsu; Gyo, Kiyofumi; Yanagihara, Naoaki (1 במרץ 1997). "Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: Significance of early diagnosis and treatment". Annals of Neurology. 41 (3): 353–357. doi:10.1002/ana.410410310. PMID 9066356.
{{cite journal}}: (עזרה) - ^ Finsterer, Josef (2008). "Management of peripheral facial nerve palsy". European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. 265 (7): 743–752. doi:10.1007/s00405-008-0646-4. PMC 2440925. PMID 18368417.
- ^ "Ramsay Hunt Syndrome". באוגוסט 2021.
{{cite web}}: (עזרה)תחזוקה - ציטוט: url-status (link) - ^ "Ramsay Hunt Syndrome".
{{cite web}}: תחזוקה - ציטוט: url-status (link) - ^ "WHAT IS BOTOX FOR FACIAL SYNKINESIS?".
{{cite web}}: תחזוקה - ציטוט: url-status (link) - ^ בת־שבע גוטסמן, ארנון כהן, שלבקת חוגרת (הרפס זוסטר), באתר כללית, 07.06.2021
- ^ "Ramsay Hunt Syndrome".
{{cite web}}: תחזוקה - ציטוט: url-status (link) - ^ "Ramsay Hunt Syndrome".
{{cite web}}: תחזוקה - ציטוט: url-status (link) - ^ "The Ramsay Hunt syndrome". Proceedings of the Royal Society of Medicine. 47 (5): 371–384. במאי 1954. doi:10.1177/003591575404700517. PMC 1918846. PMID 13167057.
{{cite journal}}: (עזרה)