בכצ'ט
מחלת בכצ'ט בחלל הפה | |
תחום | אימונולוגיה |
---|---|
גורם | מערכת החיסון |
תסמינים | אפתה, דלקת מפרקים, חום, שיעול, צדרת, מנינגואנצפליטיס, דלקת קרום הלב, aseptic meningitis, אקנה, pathergy, כאב כרוני מפושט, גניחת דם, בחילה, cutaneous pustular vasculitis, erythema nodosum, ulceration of vulva, שלשול, דלקת הענבייה, hypopyon, retinal vasculitis, כאב בטן, דלקת |
טיפול |
|
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | 1006358 |
MeSH | D001528 |
סיווגים | |
ICD-11 | 4A62 |
תסמונת בכצ'ט (או בהצ'ט) היא מחלה אוטואימונית הנפוצה באזורי אגן הים התיכון במיוחד בטורקיה וגם במזרח הרחוק. היא נקראת על שמו של רופא העור והמדען הטורקי הולוסי בהצ'ט (Hulusi Behcet), שגילה את המחלה בשנת 1937.
אפידמיולוגיה וגורמי סיכון
[עריכת קוד מקור | עריכה]המחלה נפוצה במידה שווה בין נשים לגברים, גיל ממוצע להופעתה - 20, וישנו קשר גנטי לאנטיגן ההשתלה - HLA B51. מחלה זו נפוצה יותר בקרב האוכלוסייה בטורקיה ומהווה שם אחת הסיבות המרכזיות לעיוורון.
קליניקה
[עריכת קוד מקור | עריכה]כיבים אוראליים וגניטליים הם המאפיין העיקרי של המחלה. הכיבים בגודל של מילימטרים בודדים ועד סנטימטרים אחדים, וכואבים.
בעור המופע הוא של אריתמה נודוזום (סוג של הופעה עורית דלקתית שכיחה בשוק קדמי), אקנה, ורגישות יתר לטראומה בעור - פטרגיה.
עיניים - מחלת בכצ'ט מהווה גורם מרכזי לעיוורון במדינות בהן המחלה נפוצה. המופע העיני הוא של דלקת בענביה הקרויה אובאיטיס, ניתן לראות פלס מוגלה, היפופיון. עיוורון ייגרם ב-20% מהחולים שלקו בדלקת הענביה.
שלד-שריר - ביטוי בדלקת מפרקים שונים בגוף.
ביטוי קליני נדיר יותר ייתכן במערכת העצבים המרכזית שם נראה דלקת לא זיהומית של קרומי המוח - Aseptic Meningitis, יצירת קרישי דם בוורידים בגוף, דימום ריאתי בלתי צפוי, ובעיות עיכול שונות.
אבחנה
[עריכת קוד מקור | עריכה]על סמך הקליניקה ניתן לבצע בדיקות מעבדה הכוללות:
- בדיקת דם - מצפים למצוא אנמיה
- ביופסיה של הכיבים - נראית דלקת כלי הדם ופקקת ורידית.
הקריטריונים לאבחנה הם כדלקמן:
- כיבים אוראליים או גניטליים + אחד מהבאים:
- אובאיטיס
- דלקת פרקים
- דלקת כלי דם בעור
- דלקת קרום המוח (מנינגיטיס)
טיפול
[עריכת קוד מקור | עריכה]במחלה עורית ניתן לטפל בקולכיצין. במקרה והטיפול אינו עוזר ניתן להוסיף סטרואידים או אימורן. במחלה עינית ניתן לטפל בתרופות לדיכוי המערכת החיסונית (דוגמת סטרואידים או כימותרפיה ) או בתרופות ביולוגיות נוגדות דלקת (דוגמת Adalimumab - נמכרת תחת השם Humira). במעורבות של קרומי מח ניתן לטפל בתרופה כימותרפית (דוגמת ציקלוספורין).
קישורים חיצוניים
[עריכת קוד מקור | עריכה]- קבוצת בכצ'ט ישראל
- בכצ'ט במקטע האחורי בעין
- אלדד בן שטרית על טיפול במחלה
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.