מסלול הפנטוז פוספט

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
גלוקוז, החומר ההתחלתי במסלול הפנטוז פוספט.

מסלול הפנטוז פוספטאנגלית: Pentose Phosphate Pathway) הוא מסלול מטבולי המתרחש בתאיהם של יצורים רבים, ובמסגרתו נוצרים סוכרים בעלי חמישה אטומי פחמן מגלוקוז, שהוא סוכר בעל ששה אטומי פחמן.

המסלול קרוי כך כיוון שנוצרים בו פנטוזות, סוכרים בעלי חמישה אטומי פחמן, וכיוון שהוא כרוך בהעברת קבוצות זרחה (פוספט) בין המולקולות השונות המשתתפות בו. המסלול קרוי גם מסלול ההקסוז מונופוספט (Hexose monophosphate) ומסלול הפוספוגלוקונט (Phosphogluconate).

למסלול זה חשיבות עליונה, שכן הסוכר החמש-פחמני ריבוז, התוצר הסופי של המסלול, מהווה את אחת מאבני הבניין של הנוקלאוטידים, ואילו הללו מהווים את אבני הבניין של חומצת הגרעין RNA וכן של מולקולות חשובות אחרות בתא, כגון ATP ו-NAD. חלק ממולקולות הריבוז מחוזרות לאחר ייצורן והופכות לדאוקסיריבוז, המהווה אחת מאבני הבניין של ה-DNA, החומר התורשתי בכל היצורים החיים.

כשגלוקוז מתפרק בתחילת המסלול הוא משחרר אלקטרונים (כפי שמתרחש גם בגליקוליזה). את האלקטרונים קולט הנוקלאוטיד +NADP, אשר הופך ל-NADPH. ברקמות מסוימות בגופם של יצורים רב-תאיים לתוצר זה של המסלול חשיבות רבה יותר מאשר לריבוז. NADPH הוא חומר מחזר, אשר נוטה לתרום אלקטרונים ולהתניע בכך תגובות כימיות רבות בתא. בניית חומצות שומן, המתבצעת בעיקר בכבד בבעלי חיים, ובניית הורמונים סטרואידיים, המבוססים על כולסטרול (מתבצעת בכבד, בכליות, באשכים ובשחלות) הינן שני תהליכים הדורשים אלקטרונים רבים, והללו נתרמים על ידי NADPH. בנוסף, מסייע NADPH לתקן נזקי חמצון הנגרמים על ידי רדיקלים חופשיים—נגזרות של חמצן בעלות נטייה חזקה להגיב עם מולקולות בתא ולהרסן. ברקמות החשופות באופן ישיר לחמצן ולרדיקלים חופשיים—תאי הדם האדומים ורקמות עדשת העין, למשל—מהווה ה-NADPH גם כן את התוצר החשוב ביותר של מסלול הפנטוז פוספט.

ריבוז, התוצר הסופי של מסלול הפנטוז פוספט

חוסר G6PD, המחלה התורשתית-מטבולית הנפוצה ביותר בעולם, נובעת מכשל במסלול הפנטוז פוספט. האנזים G6PDH (גלוקוז 6-פוספט דהידרוגנאז) מזרז את השלב הראשון של המסלול, שלב שבמהלכו נוצר NADPH. אצל הלוקים במחלה קיים פגם בגן המקודד לייצור האנזים. החוסר באנזים בגופם של החולים גורם למחסור חמור ב-NADPH, דבר המאפשר לרדיקלים חופשיים לתקוף רקמות רגישות בגוף—בעיקר תאי דם אדומים. בגופם של החולים מתרחשת המוליזה—הרס של תאי דם אדומים—והם סובלים מאנמיה חמורה. הגן הפגום, אשר מצוי בגופם של כ-400 מיליון איש ברחבי העולם, אינו גורם כלשעצמו לתסמינים כלשהם, ורוב נשאי המחלה אינם לוקים בה. המחלה מתפרצת עם חשיפה לגורמים סביבתיים המביאים לייצור מוגבר של רדיקלים חופשיים בגוף—תרופות מסוימות, חומרים להדברת מזיקים, קרינה מייננת ועוד.