דמנציה עם גופיפי לואי
 | |
| תמונה מיקרוסקופית של גוף לואי (מסומן בחץ) בנוירון. אמת מידה: 0.02mm | |
| תחום | נוירולוגיה, פסיכיאטריה |
|---|---|
| שכיחות | כ-0.4% מאנשים מעל גיל 65 |
| גורם | לא ידוע |
| תסמינים | דמנציה, תסמונת תנועה בזמן שינת תנועת עיניים מהירה (REM), הזיות, פרקינסון |
| אבחון | מבוסס על סימפטומים וסמנים ביולוגיים |
| טיפול | מעכבי אצטילכולין אסטראז, מלטונין |
| פרוגנוזה | משתנה, הישרדות ממוצעת של ארבע שנים לאחר האבחון |
| סיווגים | |
| ICD-11 |
6D82  |
  | |
דמנציה עם גופי לואי (באנגלית: Dementia with Lewy bodies או DLB) היא סוג של דמנציה המאופיינת בשינויים בשינה, התנהגות, קוגניציה, תנועה וויסות של תפקודי גוף אוטומטיים. אובדן זיכרון אינו תמיד סימפטום מוקדם. המחלה תוארה לראשונה על ידי קנג'י קוסקה ב-1976.
סיווג ומינוח
[עריכת קוד מקור | עריכה]דמנציה עם גופיפי לואי היא סוג של דמנציה, קבוצה של מחלות המערבות ניוון עצבי מתקדם.[1] סוג זה מאופיין בניוון של מערכת העצבים המרכזית שמחמיר עם הזמן.
דמנציה עם גופיפי לואי יכולה להיות מסווגת בדרכים אחרות. זוהי אחת משתי דמנציות גופיפי לואי, יחד עם דמנציה המערבת מחלת פרקינסון.[2] תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות כוללות דמנציה עם גופיפי לואי, יחד עם מצבים נוספים.[3] לבסוף, דמנציה עם גופיפי לואי היא סינוקליינופתיה, כלומר היא מאופיינת במשקעים חריגים של חלבון אלפא-סינוקלאין במוח. הסינוקליינופתיות כוללות מחלת פרקינסון, ניוון מערכות מרובות ומצבים נדירים יותר.[4]
אוצר המילים הקשור לפתולוגיה של לואי גורם לבלבול.[5] דמנציה עם גופיפי לואי (מונח הגג המקיף את האבחנות הקליניות של דמנציה עם גופיפי לואי ודמנציה במחלת פרקינסון) שונה ממחלת גופיפי לואי (המונח המשמש לתיאור ממצאים פתולוגיים של גופיפי לואי בנתיחה). [5] מאחר שלאנשים עם אלצהיימר נמצא לעיתים קרובות בנתיחה שלאחר המוות גם גופיפי לואי, היא אופיינה כדמנציה הקשורה למחלת אלצהיימר; כבר לא נעשה שימוש במונח וריאציית גופיפי לואי של מחלת אלצהיימר מכיוון שהפתולוגיה השלטת עבור אנשים אלה קשורה לאלצהיימר. [5]
סימנים וסימפטומים
[עריכת קוד מקור | עריכה]דמנציה עם גופיפי לואי היא דמנציה המתרחשת עם "שילוב של קוגניציה משתנה, הזיות ראייה חוזרות, הפרעת התנהגות מהירות של שינת תנועת עיניים מהירה (REM), הפרעת התנהגות שינה (RBD) ופרקינסוניזם", לפי ארמסטרונג (2019), [6] כאשר מחלת פרקינסון אינה המחלה לפני הדמנציה. לדמנציה עם גופיפי לואי יש תסמינים משתנים מאוד והיא מורכבת יותר ממחלות דמנציה רבות אחרות. [7][8] מספר אזורים של מערכת העצבים (כגון מערכת העצבים האוטונומית ואזורים רבים במוח) יכולים להיות מושפעים מפתולוגיה של דמנציה עם גופיפי לואי שבה משקעי אלפא-סינוקלאין גורמים לנזק וליקויים נוירולוגיים. [9]
תכונה חיונית
[עריכת קוד מקור | עריכה]אבחון דמנציה נעשה לאחר שהירידה הקוגניטיבית מתקדמת עד כדי הפרעה לפעילות יומיומית רגילה, או לתפקוד חברתי או תעסוקתי. [10] בעוד שדמנציה היא תכונה חיונית של דמנציה עם גופיפי לואי, היא לא תמיד מופיעה בשלב מוקדם, ויש סיכוי גבוה יותר שתופיע ככל שהמצב מתקדם. [10] [11]
תכונות ליבה
[עריכת קוד מקור | עריכה]בעוד שסימפטומים ספציפיים עשויים להשתנות, תכונות הליבה של דמנציה עם גופיפי לואי הן קוגניציה משתנה, ערנות או תשומת לב; הפרעת התנהגות שינה ; אחד או יותר מהמאפיינים הקרדינליים של פרקינסוניזם, שלא נובע מתרופות או שבץ; והזיות ראייה חוזרות ונשנות.
קוגניציה וערנות משתנות
[עריכת קוד מקור | עריכה]תנודות בתפקוד הקוגניטיבי הן התכונות האופייניות ביותר לדמנציה של גופיפי לואי. [12] [13] הן התסמין השכיח ביותר של דמנציה עם גופיפי לואי, ולעיתים קרובות ניתן להבדיל ביניהן מאלו [14] המתוארים על ידי צמקיס ומולר (שמות חוקרים) (2021) כ"וריאציות ספונטניות של יכולות קוגניטיביות, ערנות או עוררות". [15] ניתן להבחין בהן עוד יותר על ידי "משרעת ניכרת בין הביצועים הטובים והגרועים ביותר", על פי מקית' (2002). [16] תנודות אלו משתנות בחומרה, בתדירות ובמשך; פרקים נמשכים בין שניות לשבועות, [13] [14] בין תקופות של תפקוד נורמלי יותר. [14] כאשר תקופות צלילות יחסית חופפות לפגישות רפואיות, בדיקות קוגניטיביות עשויות לשקף בצורה לא מדויקת את חומרת המחלה, [14] כאשר הערכות קוגניטיביות עוקבות מראות שיפורים מקו הבסיס. [17]
בניגוד לליקויים בזיכרון ובאוריינטציה האופייניים למחלת אלצהיימר, [10] הליקויים המובהקים בקוגניציה הנראים ב-דמנציה עם גופיפי לואי הם לרוב בשלושה תחומים: קשב, תפקוד ביצועי ותפקוד ויזו -מרחבי. [18] [19] ליקויים משתנים אלו קיימים בשלב מוקדם של מהלך המחלה. [10] אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי עלולים להיות מוסחים בקלות, מתקשים להתמקד במשימות, [20] או להיראות כ"דמוי דליריום", "מתנתקים" או במצבי תודעה שונה [10] [21] עם תחושת בלבול או דיבור לא קוהרנטי. [22] ייתכן שיש להם דיבור לא מאורגן והיכולת שלהם לארגן את מחשבותיהם עשויה להשתנות במהלך היום. [23] [10]
הפרעת התנהגות שינה REM
[עריכת קוד מקור | עריכה]הפרעת התנהגות שינה REM (RBD) היא פאראסומניה שבה אנשים מאבדים את השיתוק של השרירים (אטוניה) שהוא נורמלי במהלך שנת תנועת עיניים מהירה (REM), וכתוצאה מכך מממשים את החלומות שלהם או עושים תנועות או קולות חריגים אחרים. [24] כ-80% מאלו עם דמנציה עם גופיפי לואי יש RBD. [25] התנהגויות שינה חריגות עשויות להתחיל לפני שנצפית ירידה קוגניטיבית, [10] ועשויות להופיע עשרות שנים לפני כל סימפטום אחר, לעיתים קרובות כאינדיקציה קלינית ראשונה ל-דמנציה עם גופיפי לואי וסימן מוקדם לסינוקליינופתיה . [26] לפי הממצאים, 94 עד 98% של אנשים עם פולסימונוגרפיה מסוג RBD-הנפוץ ביותר למחלת דמנציה עם גופיפי לואי או פרקינסון [27] [28] בשיעורים שווים. [29] יותר משלושה מתוך ארבעה אנשים עם RBD מאובחנים עם מצב נוירודגנרטיבי בתוך עשר שנים, [30] אך אבחנות נוירודגנרטיביות נוספות עשויות להופיע עד 50 שנים לאחר אבחון RBD. [28] RBD עשוי לרדת עם הזמן. [10]
פרקינסוניזם
[עריכת קוד מקור | עריכה]פרקינסוניזם היא תסמונת קלינית המאופיינת באיטיות בתנועה (הנקראת ברדיקינזיה), נוקשות, חוסר יציבות ורעד ; [31] [32] הוא נמצא ב-דמנציה עם גופיפי לואי ובמצבים רבים אחרים כמו מחלת פרקינסון, דמנציה במחלת פרקינסון ואחרים. [32] פרקינסוניזם מתרחש אצל יותר מ-85% מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי, שעשויים להיות להם אחד או יותר מהמאפיינים הקרדינליים הללו, [10] אם כי רעד במנוחה פחות שכיח. [33]
הזיות חזותיות
[עריכת קוד מקור | עריכה]עד 80% מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי סובלים מהזיות ראייה, בדרך כלל בשלב מוקדם של מהלך המחלה. [10] [34] הם חוזרים ותכופים. [35] בדרך כלל כרוכים בתפיסות מונפשות של בעלי חיים או אנשים, כולל ילדים ובני משפחה. [23] דוגמאות להזיות חזותיות "משתנות מ'אנשים קטנים' שמסתובבים כלאחר יד בבית, 'רוחות רפאים' של הורים מתים שיושבים בשקט ליד המיטה, ועד 'אופניים' שתלויים על עצים בחצר האחורית". [36]
מאפיינים תומכים
[עריכת קוד מקור | עריכה]למאפיינים התומכים של דמנציה עם גופיפי לואי יש פחות משקל אבחנתי, אך הם מספקים כראיות לאבחנה. [10] מאפיינים תומכים עשויים להיות נוכחים בשלב מוקדם של ההתקדמות, ולהימשך לאורך זמן; הם נפוצים אך אינם ספציפיים לאבחנה. התכונות התומכות הן:
- רגישות ניכרת לאנטי פסיכוטיות (נוירולפטיקה);
- דיסאוטונומיה מסומנת (הפרעה אוטונומית) שבה מערכת העצבים האוטונומית אינה פועלת כראוי;
- הזיות בחושים שאינם ראייה (שמיעה, מישוש, טעם וריח); [37]
- היפרסומניה (ישנוניות מוגזמת);
- היפוסמיה (יכולת מופחתת להריח);
- אמונות שווא ואשליות המאורגנים סביב נושא משותף;
- חוסר יציבות יציבה, אובדן הכרה ונפילות תכופות; [21]
- אדישות, חרדה או דיכאון . [21]
.jpg)
גורמים
[עריכת קוד מקור | עריכה]
בדומה לסינוקליינופתיות אחרות, [42] הסיבה המדויקת לדמנציה עם גופיפי לואי אינה ידועה. [43] סינוקליינופתיות נגרמות בדרך כלל על ידי אינטראקציות של השפעות גנטיות וסביבתיות. [42] לרוב האנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי אין בני משפחה מושפעים, אם כי מדי פעם דמנציה עם גופיפי לואי עובר במשפחה. התורשה של דמנציה עם גופיפי לואי נחשבת כ-30% (כלומר, כ-70% מהתכונות הקשורות ל-דמנציה עם גופיפי לואי אינן עוברות בתורשה). [44]
הסיכון הגדול ביותר לפיתוח DLB הוא מעל גיל 50. הפרעת התנהגות שנת REM או מחלת פרקינסון מקנה סיכון גבוה יותר לפתח דמנציה עם גופיפי לואי. הסיכון לפתח דמנציה עם גופיפי לואי לא נקשר לגורמי חיים ספציפיים. גורמי סיכון להמרה מהירה של RBD לסינוקליינופתיה כוללים ליקויים בראיית צבע או ביכולת להריח, פגיעה קוגניטיבית קלה והדמיה דופמינרגית לא תקינה. [45]
אבחנה
[עריכת קוד מקור | עריכה]דמנציה עם גופי לואי יכולה להיות מאובחנת באופן סופי רק לאחר המוות בנתיחה שלאחר המוות (או במקרים משפחתיים נדירים, באמצעות בדיקה גנטית), כך שאבחון החיים מכונה סביר או אפשרי . [10]
אבחון דמנציה עם גופיפי לואי יכול להיות מאתגר בגלל מגוון התסמינים הרחב עם רמות חומרה שונות אצל כל אדם. [46] דמנציה עם גופיפי לואי מאובחן לעיתים קרובות בצורה שגויה [47] או, בשלביו המוקדמים, מבולבל עם מחלת אלצהיימר. [48] רוב האנשים עם דמנציה בגוף לואי מקבלים אבחנה ראשונית לא מדויקת, כגון אלצהיימר, פרקינסוניזם, דמנציות אחרות או אבחנה פסיכיאטרית וכתוצאה מכך תמיכה מופחתת והגברת הפחד ואי הוודאות, לפעמים במשך שנים רבות. [49] השוואת שיעורי הגילוי של דמנציה עם גופיפי לואי במחקרי נתיחה לאלו שאובחנו בזמן טיפול קליני מצביעה על כך שעד אחת מכל שלוש אבחנה של דמנציה עם גופיפי לואי עשויה להחמיץ. [50] [51] גורם מסבך נוסף הוא שדמנציה עם גופיפי לואי מופיע בדרך כלל יחד עם אלצהיימר; ניתוח שלאחר המוות מגלה שלמחצית מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי יש רמה מסוימת של שינויים המיוחסים ל-AD במוחם, מה שתורם למגוון רחב של תסמינים ולקושי אבחון. [46] [52] [53]
קריטריונים
[עריכת קוד מקור | עריכה]דו"ח הקונצנזוס הרביעי לשנת 2017 קבע קריטריונים אבחנתיים לדמנציה עם גופיפי לואי סביר ואפשרי, תוך הכרה בהתקדמות באיתור מאז הגרסה המוקדמת יותר של הקונצנזוס השלישי (2005) [54] הקריטריונים של 2017 מבוססים על מאפיינים קליניים חיוניים ותומכים, וסמנים ביולוגיים אבחנתיים.
המאפיין המהותי הוא דמנציה; לאבחון דמנציה עם גופיפי לואי. הוא חייב להיות משמעותי מספיק כדי להפריע לתפקוד חברתי או תעסוקתי. [10]
ארבעת מאפייני הליבה הקליניים (המתוארים בסעיף סימנים ותסמינים) הם קוגניציה משתנה, הזיות ראייה, הפרעת התנהגות בשנת תנועת עיניים מהירה (REM) וסימנים של פרקינסוניזם. מאפיינים קליניים תומכים הם רגישות ניכרת לאנטי פסיכוטיות; חוסר תפקוד אוטונומי ניכר; הזיות לא חזותיות; היפרסומניה (ישנוניות מוגזמת); היפוסמיה (יכולת מופחתת להריח); אמונות שווא ואשליות המאורגנים סביב נושא משותף; חוסר יציבות יציבה, אובדן הכרה ונפילות תכופות, אדישות, חרדה או דיכאון. [21]
היסטוריה קלינית ובדיקות
[עריכת קוד מקור | עריכה]ניתן להשתמש בבדיקות אבחון כדי לקבוע כמה מאפיינים של המצב ולהבדיל אותם מתסמינים של מצבים אחרים. האבחנה עשויה לכלול לקיחת ההיסטוריה הרפואית של האדם, בדיקה גופנית, הערכת תפקוד נוירולוגי, בדיקה לשלילת מצבים שעלולים לגרום לתסמינים דומים, הדמיית מוח, בדיקות נוירופסיכולוגיות להערכת תפקוד קוגניטיבי,[56] מחקרי שינה, בדיקת שריר הלב (סינטיגרפיה). [10] בדיקות מעבדה יכולות לשלול מצבים אחרים שעלולים לגרום לתסמינים דומים, כגון תפקוד לא תקין של בלוטת התריס, עגבת, HIV או מחסור בוויטמינים שעלולים לגרום לתסמינים הדומים לדמנציה.[56] [57]
.
אבחנה מבדלת
[עריכת קוד מקור | עריכה]מצבים נוירודגנרטיביים רבים חולקים סימפטומים קוגניטיביים ומוטוריים עם דמנציה עם גופיפי לואי. האבחנה המבדלת כוללת מחלת אלצהיימר; סינוקליינופתיות כגון דמנציה במחלת פרקינסון, מחלת פרקינסון וניוון מערכתי ריבוי; דמנציה וסקולרית; ושיתוק על-גרעיני מתקדם, ניוון קורטיקובזאלי ותסמונת קורטיקובזלית . [23]
התסמינים של דמנציה עם גופיפי לואי מתבלבלים בקלות עם דליריום (מצב בלבול חריף), [58] או לעיתים רחוקות יותר כפסיכוזה; [48] הוצעו תת-סוגים פרודרומליים של דמנציה עם גופיפי לואי עם התחלה של דליריום ו-דמנציה עם גופיפי לואי עם התחלה פסיכיאטרית. [59] ניהול שגוי של דליריום הוא טיפול נגד הסיכונים הקשורים לתרופות אנטי פסיכוטיות לאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי. [58] בדיקה מדוקדקת של תכונות של דמנציה עם גופיפי לואי מוצדקת אצל אנשים עם דליריום לא מוסבר. [60] הדמיית PET או SPECT המראים ספיגת טרנספורטר דופמין מופחתת יכולה לעזור להבחין בין דמנציה עם גופיפי לואי לדליריום. [58]
מחלת אלצהיימר
[עריכת קוד מקור | עריכה]ניתן להבחין בין דמנציה עם גופיפי לואי לבין אלצהיימר אפילו בשלב הפרודרומלי. [61] פגיעה בזיכרון לטווח קצר נראית בשלב מוקדם של אלצהיימר והיא תכונה בולטת, בעוד שתנודת קשב אינה שכיחה; ליקוי בדמנציה עם גופיפי לואי נתפס לעיתים קרובות יותר קודם כל כקוגניציה משתנה. [62] בניגוד לאלצהיימר שבו ההיפוקמפוס הוא בין מבני המוח הראשונים שנפגעו, ואובדן זיכרון אפיזודי הקשור לקידוד זיכרונות הוא בדרך כלל התסמין המוקדם ביותר - פגיעה בזיכרון מתרחשת מאוחר יותר בדמנציה עם גופיפי לואי. [63] [64] אנשים עם ליקוי קוגניטיבי קל אמנסטי (שבהם אובדן זיכרון הוא הסימפטום העיקרי) עלולים להתקדם לאלצהיימר, ואילו אלו עם ליקוי קוגניטיבי קל לא-אמנסטי (שיש לו ליקויים בולטים יותר בתחום השפה, החזותי-מרחבי והניהולי) נוטים יותר להתקדם לעבר דמנציה עם גופיפי לואי. [65] לאובדן זיכרון בדמנציה עם גופיפי לואי יש התקדמות שונה מזו של אלצהיימר מכיוון שמבנים חזיתיים מעורבים מוקדם יותר, עם מעורבות מאוחרת יותר של מבני מוח טמפרופריאטליים. [64] הזיכרון המילולי אינו מושפע בצורה חמורה כמו בספירה. [66]
טיפול
[עריכת קוד מקור | עריכה]טיפול פליאטיבי מוצע כדי לשפר את הסימפטומים, אך אין תרופות שיכולות להאט, לעצור או לשפר את ההתקדמות הבלתי פוסקת של המחלה. [67] [68] [69] אין תרופות לדמנציה עם גופיפי לואי שמאושרות על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) נכון לשנת 2020, [70] למרות שדונפזיל מורשה ביפן ובפיליפינים לטיפול בדמנציה עם גופיפי לואי. [71] נכון לשנת 2020, היה מעט מחקר על הניהול הטוב ביותר לתסמינים לא מוטוריים כגון הפרעות שינה וחוסר תפקוד אוטונומי; רוב המידע על ניהול הפרעות בתפקוד אוטונומי בדמנציה עם גופיפי לואי מבוסס על מחקרים של אנשים עם מחלת פרקינסון. [72]
תרופות
[עריכת קוד מקור | עריכה]ניהול תרופתי של דמנציה עם גופיפי לואי מורכב בגלל השפעות שליליות של תרופות [73] הרחב של תסמינים שיש לטפל בהם (קוגניטיבי, מוטורי, נוירופסיכיאטרי, אוטונומי ושינה). [7] [38] אנטיכולינרגיות ו דופאמין סוכנים יכולים להיות תופעות לוואי או לגרום פסיכוזה אצל אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי, [38] וכן תרופות אשר כתוב תכונה אחת עלולה להחמיר עוד. [74] לדוגמה, מעכבי אצטילכולין אסטראז (AChEI) לתסמינים קוגניטיביים יכולים להוביל לסיבוכים בתכונות של דיסאוטונומיה; טיפול בתסמיני תנועה עם אגוניסטים של דופמין עלול להחמיר את התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים; וטיפול בהזיות ובפסיכוזה באמצעות תרופות אנטי פסיכוטיות עלול להחמיר תסמינים אחרים או להוביל לתגובה שעלולה להיות קטלנית. [75]
זהירות רבה נדרשת בשימוש בתרופות אנטי פסיכוטיות אצל אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי בגלל רגישותם לגורמים אלו.[76] תגובות קשות ומסכנות חיים מתרחשות בכמעט מחצית מהאנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי, [77] [39] ויכולות להיות קטלניות לאחר מנה בודדת. [40] תרופות אנטי פסיכוטיות עם תכונות חוסמות קולטן דופמין D2 משמשות רק בזהירות רבה. [37], "הבחירה שלא להשתמש בתרופות נוירולפטיות היא לרוב דרך הפעולה הטובה ביותר". [78] אנשים עם דמנציה בגופיפי לואי הנוטלים נוירולפטיקה נמצאים בסיכון לתסמונת ממאירה נוירולפטית, מחלה מסכנת חיים. [79] אין ראיות התומכות בשימוש בתרופות אנטי-פסיכוטיות לטיפול בדמנציה בגופיפי לואי, [77] והן נושאות את הסיכון הנוסף לשבץ בשימוש בקשישים עם דמנציה. [80]
תרופות (כולל תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות וטיפולים לבריחת שתן) בעלות תכונות אנטיכולינרגיות החוצות את מחסום הדם-מוח עלולות לגרום לאובדן זיכרון.[81] התרופה האנטי - היסטמינית דיפנהידרמין (בנאדריל), תרופות שינה כמו זולפידם[81] ובנזודיאזפינים עלולות להחמיר את הבלבול [82] או תסמינים נוירו-פסיכיאטריים. [83] כמה חומרי הרדמה כלליים עלולים לגרום לבלבול או דליריום עם היקיצה אצל אנשים עם דמנציה בגופיפי לואי, ועלולים לגרום לירידה קבועה.
תסמינים קוגניטיביים
[עריכת קוד מקור | עריכה]ישנן עדויות חזקות לשימוש במעכבי אצטילכולין אסטרז לטיפול בבעיות קוגניטיביות; תרופות אלו כוללות ריביסטיגמין ודונפזיל . [46] [84] שניהם הם טיפולי קו ראשון בבריטניה. [84] גם כאשר הבמעכבי אצטילכולין אסטרז אינם מובילים לשיפור בתסמינים קוגניטיביים, לאנשים הנוטלים אותם עשויה להיות פחות הידרדרות בסך הכל, [84] אם כי עשויות להיות השפעות שליליות במערכת העיכול. [85] השימוש בתרופות אלו הוכיח עומס מופחת על המטפלים, ושיפור בפעילויות חיי היומיום עבור הפרט עם דמנציה עם גופיפי לואי.. [84] הבמעכבי אצטילכולין אסטרז מתחילים בזהירות מכיוון שהם עלולים להחמיר חוסר תפקוד אוטונומי או התנהגויות שינה. [86] יש פחות עדויות ליעילות של ממנטין ב-דמנציה עם גופיפי לואי., [84] אך ניתן להשתמש בו לבד או עם במעכבי אצטילכולין אסטרז בגלל פרופיל תופעות הלוואי הנמוך שלו. [38] תרופות אנטיכולינרגיות נמנעות מכיוון שהן מחמירות את התסמינים הקוגניטיביים. [85]
תסמינים מוטוריים
[עריכת קוד מקור | עריכה]נראה כי תסמינים מוטוריים בדמנציה עם גופיפי לואי מגיבים מעט פחות לתרופות המשמשות לטיפול במחלת פרקינסון, כמו לבודופה, ותרופות אלו יכולות להגביר את התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים. [33] [38] כמעט אחד מכל שלושה אנשים עם דמנציה עם גופיפי לואי מפתח תסמינים פסיכוטיים מלבודופה. [33] אם יש צורך בתרופות כאלה לתסמינים מוטוריים, יש להתחיל עם עליות איטיות למינון הנמוך ביותר האפשרי במטרה לסייע במניעת פסיכוזה. [38]
תסמינים נוירופסיכיאטריים
[עריכת קוד מקור | עריכה]תסמינים נוירופסיכיאטריים של דמנציה עם גופיפי לואי (תוקפנות, חרדה, אדישות, אשליות, דיכאון והזיות) לא תמיד דורשים טיפול. [77] קו ההגנה הראשון בהפחתת הזיות הראייה הוא הפחתת השימוש בתרופות דופמינרגיות, שעלולות להחמיר הזיות. [85] אם מופיעים תסמינים נוירו-פסיכיאטריים חדשים, נבדק השימוש בתרופות (כגון תרופות אנטי-כולינרגיות, תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, בנזודיאזפינים ואופיואידים) שעשויות לתרום לתסמינים אלו. [87]
הפרעות שינה
[עריכת קוד מקור | עריכה]פציעות במהלך חלימה הן בעדיפות טיפולית. [88] ניתן לטפל בחוסר שינה כרוני עם מלטונין. [89] תרופות שינה מוערכות בקפידה עבור כל פרט, שכן הן נושאות סיכון מוגבר לנפילות, ישנוניות מוגברת בשעות היום והחמרת קוגניציה. [90] מלטונין עשוי להיות מועיל יותר במניעת פציעות, [91] והוא מציע חלופה בטוחה יותר, מכיוון שקלונאזפאם יכול לייצר הידרדרות קוגניציה, [38] ולהחמיר דום נשימה בשינה. [91]
תסמינים אוטונומיים
[עריכת קוד מקור | עריכה]ייתכן שיהיה צורך בהפחתת המינון של תרופות אנטי-פסיכוטיות דופמינרגיות עם יתר לחץ דם אורתוסטטי, ולעיתים ניתן להפסיק תרופות ללחץ דם גבוה. [80] כאשר הטיפול הלא-תרופתי לתת לחץ דם האורתוסטטי מוצו, פלודרוקורטיזון, דרוקסידופה, או מידודרין אפשרויות, [92] אך תרופות אלה לא נחקרו במיוחד עבור דמנציה עם גופיפי לואי. ריקון הקיבה מעוכב עלול להחמיר על ידי תרופות דופמינרגיות, ועצירות יכולה להחמיר על ידי אופיאטים ותרופות אנטיכולינרגיות. [93] אנטגוניסטים מוסקריניים המשמשים לתסמינים בדרכי השתן עלולים להחמיר את הפגיעה הקוגניטיבית אצל אנשים עם דמנציה בגוף לואי. [93]
מתן הטיפול
[עריכת קוד מקור | עריכה]מומלץ ללמד את המטפלים כיצד לנהל תסמינים נוירו-פסיכיאטריים (כגון תסיסה ופסיכוזה). [94] בגלל התסמינים הנוירו-פסיכיאטריים הקשורים לדמנציה עם גופיפי לואי, הדרישות המוטלות על המטפלים גבוהות יותר מאשר באלצהיימר, [74] אך החינוך למטפלים לא נחקר בצורה יסודית כמו במחלת אלצהיימר או פרקינסון. [38] גורמים התורמים לנטל המטפל בדמנציה עם גופיפי לואי הם תנודות רגשיות, [74] אדישות, [95] פסיכוזה, תוקפנות, תסיסה והתנהגויות לילה כמו פאראסומניה, [58] המובילות לאובדן עצמאות מוקדם יותר מאשר אלצהיימר. [96] מטפלים עשויים לחוות דיכאון ותשישות, והם עשויים להזדקק לתמיכה מאנשים אחרים. [97] בני משפחה אחרים שאינם נוכחים בטיפול היומיומי עשויים שלא לראות את ההתנהגויות המשתנות או לזהות את הלחץ על המטפל, וקונפליקט יכול להיגרם כאשר בני המשפחה אינם תומכים. חינוך המטפל מפחית לא רק את המצוקה עבור המטפל, אלא את הסימפטומים עבור הפרט עם הדמנציה עם גופיפי לואי. [98]
פרוגנוזה
[עריכת קוד מקור | עריכה]נכון לשנת 2021, לא ידועה תרופה לדמנציה עם גופיפי לואי. [69] הפרוגנוזה לדמנציה עם גופיפי לואי לא נחקרה היטב; למחקרים המוקדמים היו מגבלות מתודולוגיות, כגון גודל מדגם קטן והטיית בחירה . [99] יחסית לאלצהיימר ודמנציות אחרות, דמנציה עם גופיפי לואי מוביל בדרך כלל לשיעורים גבוהים יותר של נכות, אשפוז ומוסדות, ותוחלת חיים נמוכה יותר ואיכות חיים, עם עלויות טיפול מוגברות. [51] [100] דיכאון, אדישות והזיות ראייה תורמים לירידה באיכות החיים. [101] הירידה עלולה להיות מהירה יותר כאשר הגן קיים, או כאשר אלצהיימר או הסמנים הביולוגיים שלו נמצאים גם הם. [102] החומרה של תת-לחץ דם אורתוסטטי מנבאת גם פרוגנוזה גרועה יותר. [103] ליקויים חזותיים-מרחביים בשלב מוקדם של דמנציה עם גופיפי לואי נחשבו כמנבאים של ירידה מהירה, [104] אך מחקרים עדכניים יותר לא מצאו קשר. [15]
אפידמיולוגיה
[עריכת קוד מקור | עריכה]השיטיונים בגוף לואי הם הצורה השנייה בשכיחותה של דמנציה נוירודגנרטיבית אחרי אלצהיימר נכון לשנת 2021. [5] דמנציה עם גופיפי לואי היא אחד משלושת הסוגים הנפוצים ביותר של דמנציה, יחד עם אלצהיימר ודמנציה וסקולרית. [105]
היסטוריה
[עריכת קוד מקור | עריכה]פרדריק לואי (1885–1950) היה הראשון שגילה את מצבורי החלבון החריגים בתחילת המאה ה-20. [106] [107] בשנת 1912, בחן את מחלת פרקינסון. הוא תיאר ממצאים של גופי הכללה אלו בעצב הוואגוס, בגרעין הבסיס של מינרט ובאזורי מוח אחרים. [74][108] הוא פרסם ספר, The Study on Muscle Ton and Movement הכולל חקירות שיטתיות על הקליניקה, הפיזיולוגיה, הפתולוגיה והפתוגנזה של פרקינסון. בשנת 1923 ולמעט מאמר קצר אחד לאחר שנה, לא הזכיר שוב את ממצאיו. [109]
חברה ותרבות
[עריכת קוד מקור | עריכה]
הסופר והמשורר הבריטי מרווין פיק מת ב-1968 ואובחן לאחר מותו כמקרה סביר של דמנציה עם גופיפי לואי במחקר משנת 2003 שפורסם ב-JAMA Neurology . [113] בהתבסס על סימנים בעבודתו ובמכתביו של הידרדרות מתקדמת, ירידה קוגניטיבית תנודתית, הידרדרות בתפקוד חזותי-מרחבי, ירידה בטווח הקשב והזיות ראייה ואשליות, ייתכן שהוא המקרה המוקדם ביותר הידוע בו נמצא כי דמנציה עם גופיפי לואי היה ההסבר הסביר לסיבת המוות. [113]
בזמן התאבדותו ב-11 באוגוסט 2014, רובין ויליאמס, השחקן והקומיקאי האמריקאי, היה מאובחן כחולה במחלת פרקינסון. [110] לדברי אלמנתו, ויליאמס חווה דיכאון, חרדה ופרנויה גוברת. [111] אלמנתו אמרה שבנתיחה שלו נמצאה מחלת גופיפי לואי מפושטת, [110] [111] [112] בעוד שהנתיחה השתמשה במונח דמנציה מפוזרת בגופיפי לואי .[114] דניס דיקסון, דובר האגודה לדמנציה של גופיפי לואי, הבהיר את ההבחנה בכך שדימנציה של גופיפי לואי נקראת בדרך כלל מחלת גופיפי לואי מפוזרים ומתייחסת לתהליך המחלה הבסיסי.[114] לדברי דיקסון, "גופיפי לואי מוגבלים בדרך כלל בהפצה, אך בדמנציה עם גופיפי לואי, גופי לואי מפוזרים באופן נרחב בכל המוח, כפי שהיה במקרה של רובין ויליאמס".[114]
באוגוסט 2026, משפחתו של כדורסלן העבר, מיקי ברקוביץ', חשפה כי הוא חולה בדמנציה עם גופיפי לואי.[115]
כיווני מחקר
[עריכת קוד מקור | עריכה]הזיהוי של סמנים ביולוגיים פרודרומליים עבור דמנציה עם גופיפי לואי יאפשר להתחיל טיפולים מוקדם יותר, [116] לשפר את היכולת לבחור נבדקים, למדוד יעילות בניסויים קליניים, [117] ולעזור למשפחות ולרופאים לתכנן התערבויות מוקדמות ומודעות להשפעות שליליות אפשריות כתוצאה שימוש בתרופות אנטי פסיכוטיות. [118] הקריטריונים הוחלטו בשנת 2020 כדי לעזור לחוקרים לזהות טוב יותר דמנציה עם גופיפי לואי בשלב הטרום-דמנציה. [59] [119] הוצעו שלוש תסמונות של דמנציה עם גופיפי לואי: 1) פגיעה קוגניטיבית קלה. 2) דמנציה עם גופיפי לואי בהופעת דליריום; ו-3) דמנציה עם גופיפי לואי עם התחלה פסיכיאטרית. [59] שלוש התסמונות המוקדמות עשויות לחפוף. [120] נכון לשנת 2020, עדיין קשה להבחין בין דמנציה עם גופיפי לואי להופעת דליריום ופסיכיאטרית ללא סמנים ביולוגיים טובים יותר. [120] אף על פי כן, הפרעות פסיכיאטריות חמורות המתחילות מאוחר והזיות בלתי מוסברות יכולות להוות אינדיקציה לשקול דמנציה עם גופיפי לואי. [121]
ראו גם
[עריכת קוד מקור | עריכה]לקריאה נוספת
[עריכת קוד מקור | עריכה]- McKeith IG (6 בנובמבר 2015). "Robin Williams had dementia with Lewy bodies – so, what is it and why has it been eclipsed by Alzheimer's?". The Conversation. ארכיון מ-4 בנובמבר 2016.
- Gallman S (4 בנובמבר 2015). "Robin Williams' widow speaks: Depression didn't kill my husband". CNN. ארכיון מ-4 בנובמבר 2015.
- Lewy F (1912). "Paralysis agitans". In Lewandowsky M, Abelsdorff G (eds.). I. Pathologische Anatomie In Handbuch der Neurologie. Vol. 3. Springer Verlag, Berlin. pp. 920–933.
- Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP (2005). "Chapter 7: Movement disorders". Clinical Neurology (6th ed.). Lange: McGraw-Hill Medical. pp. 241–245. ISBN 978-0-07-142360-1.
- Kosaka K, ed. (2017). Dementia with Lewy bodies: clinical and biological aspects (1st ed.). Springer: Japan. doi:10.1007/978-4-431-55948-1. ISBN 978-4-431-55948-1. S2CID 45950966.
- Arnaldi D, Antelmi E, St Louis EK, Postuma RB, Arnulf I (בדצמבר 2017). "Idiopathic REM sleep behavior disorder and neurodegenerative risk: To tell or not to tell to the patient? How to minimize the risk?". Sleep Med Rev (Review). 36: 82–95. doi:10.1016/j.smrv.2016.11.002. PMID 28082168.
- Donaghy PC, O'Brien JT, Thomas AJ (בינואר 2015). "Prodromal dementia with Lewy bodies". Psychol Med (Review). 45 (2): 259–268. doi:10.1017/S0033291714000816. PMID 25066469. S2CID 21628548. ארכיון (PDF) מ-20 ביולי 2021.
- Goedert M, Spillantini MG (במאי 2017). "Propagation of Tau aggregates". Molecular Brain. 10 (1). doi:10.1186/s13041-017-0298-7. PMC 5450399. PMID 28558799.
- Vann Jones SA, O'Brien JT (במרץ 2014). "The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review of population and clinical studies". Psychol Med (Review). 44 (4): 673–683. doi:10.1017/S0033291713000494. PMID 23521899. S2CID 40151904.
- Zweig YR, Galvin JE (2014). "Lewy body dementia: the impact on patients and caregivers". Alzheimers Res Ther (Review). 6 (2): 21. doi:10.1186/alzrt251. PMC 4054937. PMID 25031635.
- Diamond A (2013). "Executive functions". Annual Review of Psychology. 64: 135–168. doi:10.1146/annurev-psych-113011-143750. PMC 4084861. PMID 23020641.
There is general agreement that there are three core EFs: inhibition [inhibitory control, including self-control (behavioral inhibition) and interference control (selective attention and cognitive inhibition)], working memory (WM), and cognitive flexibility (also called set shifting, mental flexibility, or mental set shifting and closely linked to creativity). From these, higher-order EFs are built such as reasoning, problem solving, and planning.
- Engelhardt E, Gomes M (2017). "Lewy and his inclusion bodies: Discovery and rejection". Dement Neuropsychol. 11 (2): 198–201. doi:10.1590/1980-57642016dn11-020012. PMC 5710688. PMID 29213511.
- Abdelnour C, Gonzalez MC, Gibson LL, Poston KL, et al. (ביוני 2023). "Dementia with Lewy Bodies Drug Therapies in Clinical Trials: Systematic Review up to 2022". Neurol Ther. 12 (3): 727–749. doi:10.1007/s40120-023-00467-8. PMC 10195935. PMID 37017910.
- Armstrong MJ (2021). "Advances in dementia with Lewy bodies". Ther Adv Neurol Disord (Review). 14. doi:10.1177/17562864211057666. PMC 8613883. PMID 34840608.
- Armstrong MJ (בפברואר 2019). "Lewy Body Dementias". Continuum (Minneap Minn) (Review). 25 (1): 128–146. doi:10.1212/CON.0000000000000685. PMID 30707190. S2CID 73423732.
- Arnaoutoglou NA, O'Brien JT, Underwood BR (בפברואר 2019). "Dementia with Lewy bodies – from scientific knowledge to clinical insights". Nat Rev Neurol. 15 (2): 103–112. doi:10.1038/s41582-018-0107-7. PMID 30559465. S2CID 56176586. ארכיון מ-16 ביולי 2020.
In 1976, Kenji Kosaka and colleagues described the first post-mortem case of presenile dementia with 'Lewylike-bodies' pathology and, in 1984, Kosaka introduced the term 'diffuse Lewy body disease'.
- Bentley A, Morgan T, Salifu Y, Walshe C (בדצמבר 2021). "Exploring the experiences of living with Lewy body dementia: an integrative review". J Adv Nurs (Review). 77 (12): 4632–4645. doi:10.1111/jan.14932. PMID 34146346. S2CID 235479826. ארכיון מ-28 בינואר 2024.
Material was copied from this source, which is available under a Creative Commons Attribution 4.0 International License (אורכב 16.10.2017 בארכיון Wayback Machine). - Berge G, Sando SB, Rongve A, Aarsland D, White LR (בנובמבר 2014). "Apolipoprotein E ε2 genotype delays onset of dementia with Lewy bodies in a Norwegian cohort". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 85 (11): 1227–1231. doi:10.1136/jnnp-2013-307228. PMC 4215279. PMID 24639435.
- Blanc F, Bousiges O (במאי 2022). "Biomarkers and diagnosis of dementia with Lewy bodies including prodromal: practical aspects". Rev Neurol (Paris). 178 (5): 472–483. doi:10.1016/j.neurol.2022.03.008. PMID 35491246.
- Boot BP (2015). "Comprehensive treatment of dementia with Lewy bodies". Alzheimers Res Ther (Review). 7 (1). doi:10.1186/s13195-015-0128-z. PMC 4448151. PMID 26029267.
- Boot BP, McDade EM, McGinnis SM, Boeve BF (בדצמבר 2013). "Treatment of dementia with Lewy bodies". Curr Treat Options Neurol (Review). 15 (6): 738–764. doi:10.1007/s11940-013-0261-6. PMC 3913181. PMID 24222315.
- Bregendahl M, Kaya ZB, Singer W, McLean PJ (ביולי 2025). "Alpha-synuclein seeding amplification assays in Lewy body dementia: a brief review". Mol Neurodegener. 20 (1). doi:10.1186/s13024-025-00868-3. PMC 12210522. PMID 40598304.
- Burghaus L, Eggers C, Timmermann L, Fink GR, Diederich NJ (בפברואר 2012). "Hallucinations in neurodegenerative diseases". CNS Neurosci Ther (Review). 18 (2): 149–159. doi:10.1111/j.1755-5949.2011.00247.x. PMC 6493408. PMID 21592320.
- Cheng ST (באוגוסט 2017). "Dementia caregiver burden: a research update and critical analysis". Curr Psychiatry Rep (Review). 19 (9). doi:10.1007/s11920-017-0818-2. PMC 5550537. PMID 28795386.
- Chiu SY, Wyman-Chick KA, Ferman TJ, Bayram E, Holden SK, Choudhury P, Armstrong MJ (בפברואר 2023). "Sex differences in dementia with Lewy bodies: Focused review of available evidence and future directions". Parkinsonism Relat Disord (Review). 107. doi:10.1016/j.parkreldis.2023.105285. PMC 10024862. PMID 36682958.
- Chung EJ, Kim SJ (במאי 2015). "123I-Metaiodobenzylguanidine myocardial scintigraphy in Lewy body-related disorders: a literature review". J Mov Disord (Review). 8 (2): 55–66. doi:10.14802/jmd.15015. PMC 4460541. PMID 26090077.
- Connors MH, Quinto L, McKeith I, et al. (בנובמבר 2018). "Non-pharmacological interventions for Lewy body dementia: a systematic review". Psychol Med (Review). 48 (11): 1749–1758. doi:10.1017/S0033291717003257. PMC 6088773. PMID 29143692.
- Engelhardt E (באוקטובר 2017). "Lafora and Trétiakoff: the naming of the inclusion bodies discovered by Lewy". Arq Neuropsiquiatr (Historical article). 75 (10): 751–753. doi:10.1590/0004-282X20170116. PMID 29166468.
- Goedert M, Jakes R, Spillantini MG (2017). "The synucleinopathies: Twenty years on". J Parkinsons Dis (Review). 7 (s1): S51 – S71. doi:10.3233/JPD-179005. PMC 5345650. PMID 28282814.
- Goedert M, Spillantini MG, Del Tredici K, Braak H (בינואר 2013). "100 years of Lewy pathology". Nat Rev Neurol (Practice guideline). 9 (1): 13–24. doi:10.1038/nrneurol.2012.242. PMID 23183883. S2CID 12590215.
- Gomperts SN (באפריל 2016). "Lewy body dementias: Dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia". Continuum (Minneap Minn) (Review). 22 (2 Dementia): 435–463. doi:10.1212/CON.0000000000000309. PMC 5390937. PMID 27042903.
- Haider A, Dulebohn SC (2018). "Lewy Body Dementia". StatPearls Publishing. PMID 29494048. ארכיון מ-20 ביולי 2021.
- Hansen D, Ling H, Lashley T, Holton JL, Warner TT (בדצמבר 2019). "Review: Clinical, neuropathological and genetic features of Lewy body dementias". Neuropathol. Appl. Neurobiol. (Review). 45 (7): 635–654. doi:10.1111/nan.12554. PMID 30977926. S2CID 109941438.
- Hershey LA, Coleman-Jackson R (באפריל 2019). "Pharmacological management of dementia with Lewy bodies". Drugs Aging (Review). 36 (4): 309–319. doi:10.1007/s40266-018-00636-7. PMC 6435621. PMID 30680679.
- Hogan DB, Fiest KM, Roberts JI, et al. (באפריל 2016). "The prevalence and incidence of dementia with Lewy bodies: a systematic review". Can J Neurol Sci (Review). 43 (Suppl 1): S83 – S95. doi:10.1017/cjn.2016.2. PMID 27307129.
- Karantzoulis S, Galvin JE (בנובמבר 2011). "Distinguishing Alzheimer's disease from other major forms of dementia". Expert Rev Neurother (Review). 11 (11): 1579–91. doi:10.1586/ern.11.155. PMC 3225285. PMID 22014137.
- Kosaka K (2014). "Lewy body disease and dementia with Lewy bodies". Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci (Historical Review). 90 (8): 301–306. Bibcode:2014PJAB...90..301K. doi:10.2183/pjab.90.301. PMC 4275567. PMID 25311140.
- Levin J, Kurz A, Arzberger T, Giese A, Höglinger GU (בפברואר 2016). "The differential diagnosis and treatment of atypical parkinsonism". Dtsch Ärztebl Int (Review). 113 (5): 61–69. doi:10.3238/arztebl.2016.0061. PMC 4782269. PMID 26900156.
- Lin YW, Truong D (באפריל 2019). "Diffuse Lewy body disease". J. Neurol. Sci. (Review). 399: 144–50. doi:10.1016/j.jns.2019.02.021. PMID 30807982. S2CID 72335064.
- Matar E, Shine JM, Halliday GM, Lewis SJ (בינואר 2020). "Cognitive fluctuations in Lewy body dementia: towards a pathophysiological framework". Brain (Review). 143 (1): 31–46. doi:10.1093/brain/awz311. PMID 31612904. ארכיון מ-20 ביולי 2021.
- McKeith IG (2006). "Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the Consortium on DLB International Workshop". J Alzheimers Dis. 9 (3 Suppl): 417–423. doi:10.3233/JAD-2006-9S347. PMID 16914880.
- McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. (ביולי 2017). "Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium". Neurology (Review). 89 (1): 88–100. doi:10.1212/WNL.0000000000004058. PMC 5496518. PMID 28592453.
- McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. (בדצמבר 2005). "Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Third report of the DLB Consortium". Neurology (Review). 65 (12): 1863–1872. doi:10.1212/01.wnl.0000187889.17253.b1. PMID 16237129. S2CID 14354793. ארכיון מ-9 במרץ 2018.
- McKeith IG, Fairbairn A, Perry R, Thompson P, Perry E (בספטמבר 1992). "Neuroleptic sensitivity in patients with senile dementia of Lewy body type". BMJ. 305 (6855): 673–674. doi:10.1136/bmj.305.6855.673. PMC 1882909. PMID 1356550.
Severe, and often fatal, neuroleptic sensitivity may occur [such as] ... exaggerated adverse responses to standard doses ... [and] development or worsening of extrapyramidal features ... or acute and severe physical deterioration"
- McKeith IG, Ferman TJ, Thomas AJ, et al. (באפריל 2020). "Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies". Neurology (Review). 94 (17): 743–755. doi:10.1212/WNL.0000000000009323. PMC 7274845. PMID 32241955.
- Menšíková K, Matěj R, Colosimo C, et al. (בינואר 2022). "Lewy body disease or diseases with Lewy bodies?". npj Parkinson's Disease (Review). 8 (1). doi:10.1038/s41531-021-00273-9. PMC 8748648. PMID 35013341. Material was copied from this source, which is available under a Creative Commons Attribution 4.0 International License (אורכב 16.10.2017 בארכיון Wayback Machine)
- Mueller C, Ballard C, Corbett A, Aarsland D (במאי 2017). "The prognosis of dementia with Lewy bodies" (PDF). Lancet Neurol (Review). 16 (5): 390–398. doi:10.1016/S1474-4422(17)30074-1. PMID 28342649. S2CID 37835962. ארכיון (PDF) מ-6 ביוני 2020.
- Mueller C, Soysal P, Rongve A, Isik AT, et al. (במרץ 2019). "Survival time and differences between dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease following diagnosis: a meta-analysis of longitudinal studies" (PDF). Ageing Res Rev (Meta-analysis). 50: 72–80. doi:10.1016/j.arr.2019.01.005. PMID 30625375. S2CID 58634976. ארכיון (PDF) מ-23 בדצמבר 2022.
- O'Dowd S, Schumacher J, Burn DJ, et al. (בנובמבר 2019). "Fluctuating cognition in the Lewy body dementias". Brain (Review). 142 (11): 3338–3350. doi:10.1093/brain/awz235. PMID 31411317. ארכיון מ-23 בפברואר 2021.
- Ogawa T, Fujii S, Kuya K, Kitao SI, Shinohara Y, Ishibashi M, Tanabe Y (בספטמבר 2018). "Role of neuroimaging on differentiation of Parkinson's disease and its related diseases". Yonago Acta Med (Review). 61 (3): 145–155. doi:10.33160/yam.2018.09.001. PMC 6158357. PMID 30275744.
Parkinsonian syndromes are a group of movement disorders characterized by classical motor symptoms such as tremors, bradykinesia, and rigidity. They are most frequently due to primary neurodegenerative disease, resulting in the loss of dopaminergic nerve terminals along the nigrostriatal pathway, similar to idiopathic PD, MSA, PSP, CBD, and DLB.
- Palma JA, Kaufmann H (במרץ 2018). "Treatment of autonomic dysfunction in Parkinson disease and other synucleinopathies". Mov Disord (Review). 33 (3): 372–390. doi:10.1002/mds.27344. PMC 5844369. PMID 29508455.
- Pezzoli S, Cagnin A, Bandmann O, Venneri A (ביולי 2017). "Structural and functional neuroimaging of visual hallucinations in Lewy body disease: A systematic literature review". Brain Sci (Review). 7 (12): 84. doi:10.3390/brainsci7070084. PMC 5532597. PMID 28714891.
- Sahlas DJ (ביוני 2003). "Dementia with Lewy bodies and the neurobehavioral decline of Mervyn Peake". Arch Neurol (Historical article). 60 (6): 889–892. doi:10.1001/archneur.60.6.889. PMID 12810496.
- Santos F, Cabreira V, Rocha S, Massano J (בנובמבר 2022). "Blood biomarkers for the diagnosis of neurodegenerative dementia: a systematic review". J Geriatr Psychiatry Neurol. 36 (4): 267–281. doi:10.1177/08919887221141651. PMID 36423207. S2CID 253839381.
- Siderowf A, Aarsland D, Mollenhauer B, Goldman JG, Ravina B (באפריל 2018). "Biomarkers for cognitive impairment in Lewy body disorders: Status and relevance for clinical trials". Mov Disord (Review). 33 (4): 528–536. doi:10.1002/mds.27355. PMID 29624752. S2CID 4634411.
- St Louis EK, Boeve AR, Boeve BF (במאי 2017). "REM sleep behavior disorder in Parkinson's disease and other synucleinopathies". Mov Disord (Review). 32 (5): 645–658. doi:10.1002/mds.27018. PMID 28513079. S2CID 46881921.
- St Louis EK, Boeve BF (בנובמבר 2017). "REM sleep behavior disorder: Diagnosis, clinical implications, and future directions". Mayo Clin Proc (Review). 92 (11): 1723–1736. doi:10.1016/j.mayocp.2017.09.007. PMC 6095693. PMID 29101940. ארכיון מ-20 ביולי 2021.
- Tahami Monfared AA, Meier G, Perry R, Joe D (בדצמבר 2019). "Burden of disease and current management of dementia with Lewy bodies: A literature review". Neurol Ther (Review). 8 (2): 289–305. doi:10.1007/s40120-019-00154-7. PMC 6858913. PMID 31512165.
- Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ, et al. (בפברואר 2020). "New evidence on the management of Lewy body dementia". Lancet Neurol (Review). 19 (2): 157–169. doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X. PMC 7017451. PMID 31519472.
- Tousi B (באוקטובר 2017). "Diagnosis and management of cognitive and behavioral changes in dementia with Lewy bodies". Curr Treat Options Neurol (Review). 19 (11). doi:10.1007/s11940-017-0478-x. PMID 28990131. S2CID 25850109.
- Tousi B, Leverenz JB (2021). "The application of zonisamide to patients suffering from dementia with Lewy bodies: emerging clinical data". Drug Des Devel Ther (Review). 15: 1811–1817. doi:10.2147/DDDT.S240865. PMC 8106402. PMID 33976533.
- Tsamakis K, Mueller C (2021). "Challenges in predicting cognitive decline in dementia with Lewy bodies". Dement Geriatr Cogn Disord (Review). 50 (1): 1–8. doi:10.1159/000515008. PMID 33780925. S2CID 232419112. ארכיון מ-15 בדצמבר 2021.
- Velayudhan L, Ffytche D, Ballard C, Aarsland D (בספטמבר 2017). "New therapeutic strategies for Lewy body dementias". Curr Neurol Neurosci Rep (Review). 17 (9). doi:10.1007/s11910-017-0778-2. PMID 28741230. S2CID 3739100.
- Villemagne VL, Doré V, Burnham SC, Masters CL, Rowe CC (באפריל 2018). "Imaging tau and amyloid-β proteinopathies in Alzheimer disease and other conditions". Nat Rev Neurol (Review). 14 (4): 225–236. doi:10.1038/nrneurol.2018.9. PMID 29449700. S2CID 4365310.
- Walker L, Stefanis L, Attems J (בספטמבר 2019). "Clinical and neuropathological differences between Parkinson's disease, Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies – current issues and future directions". J. Neurochem. (Review). 150 (5): 467–474. doi:10.1111/jnc.14698. PMID 30892688.
- Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D (באוקטובר 2015). "Lewy body dementias". Lancet (Review). 386 (10004): 1683–1697. doi:10.1016/S0140-6736(15)00462-6. PMC 5792067. PMID 26595642.
- Watts KE, Storr NJ, Barr PG, et al. (בפברואר 2022). "Systematic review of pharmacological interventions for people with Lewy body dementia". Aging Ment Health (Review). 27 (2): 203–216. doi:10.1080/13607863.2022.2032601. PMID 35109724. S2CID 246486985.
- Weil RS, Lashley TL, Bras J, Schrag AE, Schott JM (2017). "Current concepts and controversies in the pathogenesis of Parkinson's disease dementia and dementia with Lewy bodies". F1000Res (Review). 6: 1604. doi:10.12688/f1000research.11725.1. PMC 5580419. PMID 28928962.
- Williams SS (בספטמבר 2016). "The terrorist inside my husband's brain". Neurology. 87 (13): 1308–1311. doi:10.1212/WNL.0000000000003162. PMID 27672165.
- Yamada M, Komatsu J, Nakamura K, et al. (בינואר 2020). "Diagnostic Criteria for Dementia with Lewy Bodies: Updates and Future Directions". J Mov Disord (Review). 13 (1): 1–10. doi:10.14802/jmd.19052. PMC 6987529. PMID 31694357.
- Kosaka K, Oyanagi S, Matsushita M, Hori A (1976). "Presenile dementia with Alzheimer-, Pick- and Lewy-body changes". Acta Neuropathol. 36 (3): 221–233. doi:10.1007/bf00685366. PMID 188300. S2CID 162001.
- Robbins R (30 בספטמבר 2016). "How Lewy body dementia gripped Robin Williams". Scientific American. ארכיון מ-10 באפריל 2018.
- Panza F, Lozupone M, Watling M, Imbimbo BP (באוקטובר 2020). "Pharmacological management of dementia with Lewy bodies with a focus on zonisamide for treating parkinsonism". Expert Opin Pharmacother. 22 (3): 325–337. doi:10.1080/14656566.2020.1828350. PMID 33021110. S2CID 222150510.
קישורים חיצוניים
[עריכת קוד מקור | עריכה]
- המאמר "What is lewy body dimentia?" שנת 2018 פורסם על ידי הסוכנות הלאומית האמריקאית להזדקנות.
- מאמר על דמנציה על שם גופיפי לואי: מידע למטופלים, משפחות ומטפלים (אנגלית).
- מה זאת דמנציה עם גופיפי לואי (LBD)? באתר מְלַבֵּב (מרכז לטיפול בקשיש בקהילה)
הערות שוליים
[עריכת קוד מקור | עריכה]- ↑ Weil et al. 2017, Abstract.
- ↑ Taylor et al. 2020, Abstract.
- ↑ Levin et al. 2016, p. 61.
- ↑ Goedert, Jakes & Spillantini 2017, p. S56.
- 1 2 3 4 Armstrong 2021, sec. "Vocabulary".
- ↑ Armstrong 2019, p. 128.
- 1 2 Boot 2015, Abstract.
- ↑ "What is Lewy body dementia?". National Institute on Aging. US National Institutes of Health. 27 ביוני 2018. אורכב מ-המקור ב-6 באוקטובר 2016.
- ↑ Kosaka 2017, Orimo S, Chapter 9, pp. 111–12.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 McKeith et al. 2017, sec. "Summary of changes", pp. 88–92.
- ↑ St Louis & Boeve 2017, p. 1727.
- ↑ Matar et al. 2020, sec. "Introduction".
- 1 2 O'Dowd et al. 2019, sec. "Prevalence and natural history".
- 1 2 3 4 Matar et al. 2020, sec. "Semiology of cognitive fluctuations".
- 1 2 Tsamakis & Mueller 2021, p. 4.
- ↑ O'Dowd et al. 2019, sec. "Prevalence and natural history", citing McKeith, 2002.
- ↑ Tsamakis & Mueller 2021, pp. 4–5.
- 1 2 Hershey & Coleman-Jackson 2019, p. 310.
- ↑ Tsamakis & Mueller 2021, pp. 1, 3.
- ↑ Karantzoulis & Galvin 2011, p. 1584.
- 1 2 3 4 Weil et al. 2017, Table 1.
- ↑ Hershey & Coleman-Jackson 2019, p. 314.
- 1 2 3 Gomperts 2016, p. 437.
- ↑ St Louis & Boeve 2017, p. 1724.
- ↑ St Louis, Boeve & Boeve 2017, p. 651.
- ↑ St Louis, Boeve & Boeve 2017, pp. 645, 651.
- ↑ Boot 2015, sec. "Rapid eye movement sleep behavior disorder".
- 1 2 St Louis & Boeve 2017, p. 1729.
- ↑ Arnaldi et al. 2017, p. 87.
- ↑ Armstrong 2019, p. 133.
- ↑ Aminoff, Greenberg & Simon 2005, pp. 241–45.
- 1 2 Ogawa et al. 2018, pp. 145–55.
- 1 2 3 Taylor et al. 2020, sec. "Motor symptoms".
- ↑ Hansen et al. 2019, p. 635.
- ↑ Burghaus et al. 2012, pp. 149–51.
- ↑ Hershey & Coleman-Jackson 2019, p. 313.
- 1 2 Tousi 2017, sec. "Hallucinations and delusions".
- 1 2 3 4 5 6 7 8 McKeith et al. 2017, sec. "Clinical management", pp. 93–95.
- 1 2 Walker et al. 2015, p. 1685.
- 1 2 Boot 2015, sec. "Hallucinations and delusions".
- ↑ Walker et al. 2015, p. 1684.
- 1 2 Arnaldi et al. 2017, p. 89.
- ↑ Tahami Monfared et al. 2019, p. 290.
- ↑ Weil et al. 2017, sec. "Genetics".
- ↑ Arnaldi et al. 2017, p. 82.
- 1 2 3 Hershey & Coleman-Jackson 2019, p. 309.
- ↑ Yamada et al. 2020, p. 2.
- 1 2 Tousi 2017, Abstract.
- ↑ Bentley et al. 2021, sec. 4.1, p. 4639; sec. "Discussion", p. 4641.
- ↑ Armstrong 2021, sec. "Diagnosis".
- 1 2 Tsamakis & Mueller 2021, p. 2.
- ↑ McKeith et al. 2017, sec. "Pathology", p. 95.
- ↑ Armstrong 2021, sec. "Pathology and co-pathology".
- ↑ McKeith et al. 2005, pp. 1863–72.
- ↑ Hansen et al. 2019, p. 639.
- 1 2 "Diagnosing dementia". National Institute on Aging. US National Institutes of Health. 17 במאי 2017. אורכב מ-המקור ב-3 באוקטובר 2016.
- ↑ Haider & Dulebohn 2018.
- 1 2 3 4 Mueller et al. 2017, p. 392.
- 1 2 3 McKeith et al. 2020, p. 743.
- ↑ McKeith et al. 2020, p. 749.
- ↑ Donaghy, O'Brien & Thomas 2015, pp. 264–65.
- ↑ Gomperts 2016, pp. 436–37.
- ↑ Gomperts 2016, p. 436.
- 1 2 Karantzoulis & Galvin 2011, pp. 1582–87.
- ↑ Tahami Monfared et al. 2019, pp. 292–93.
- ↑ Karantzoulis & Galvin 2011, p. 1582.
- ↑ Tahami Monfared et al. 2019, p. 296.
- ↑ Yamada et al. 2020, p. 7.
- 1 2 Armstrong 2021, sec. "Management".
- ↑ Panza et al. 2020, p. 2.
- ↑ Hershey & Coleman-Jackson 2019, p. 317.
- ↑ Taylor et al. 2020, sec. "Introduction".
- ↑ Walker et al. 2015, p. 1690.
- 1 2 3 4 Lin & Truong 2019, pp. 144–50.
- ↑ Tahami Monfared et al. 2019, p. 298.
- ↑ "The use of antipsychotics ... comes with attendant mortality risks ... and they should be avoided whenever possible, given the increased risk of a serious sensitivity reaction."
- 1 2 3 Taylor et al. 2020, sec. "Neuropsychiatric symptoms".
- ↑ Boot et al. 2013, p. 746.
- ↑ Gomperts 2016, p. 438.
- 1 2 Walker et al. 2015, p. 1692.
- 1 2 Gomperts 2016, Table 4-6, p. 457.
- ↑ Gomperts 2016, p. 458.
- ↑ Boot et al. 2013, p. 749.
- 1 2 3 4 5 Taylor et al. 2020, sec. "Cognitive impairment".
- 1 2 3 Walker et al. 2015, p. 1691.
- ↑ Boot 2015, sec. "Cognitive symptoms".
- ↑ Hershey & Coleman-Jackson 2019, p. 315.
- ↑ St Louis, Boeve & Boeve 2017, p. 647.
- ↑ St Louis & Boeve 2017, p. 1731.
- ↑ Taylor et al. 2020, sec. "Sleep disturbances".
- 1 2 St Louis, Boeve & Boeve 2017, p. 653.
- ↑ Palma & Kaufmann 2018, pp. 375–77.
- 1 2 Taylor et al. 2020, sec. "Autonomic dysfunction".
- ↑ Tahami Monfared et al. 2019, p. 297.
- ↑ Bentley et al. 2021, sec. 4.3, p. 4640.
- ↑ Vann Jones & O'Brien 2014, sec. "Introduction".
- ↑ Mueller et al. 2017, p. 393.
- ↑ Connors et al. 2018, sec. "Discussion".
- ↑ Mueller et al. 2017, p. 390.
- ↑ Tahami Monfared et al. 2019, pp. 298–300.
- ↑ Mueller et al. 2017, pp. 392–93.
- ↑ Mueller et al. 2017, p. 391.
- ↑ Boot 2015, sec. "Postural hypotension".
- ↑ Walker et al. 2015, p. 1687.
- ↑ Kosaka 2017, p. v.
- ↑ Gomperts 2016, p. 435.
- ↑ Kosaka 2014, pp. 301–06.
- ↑ Lewy 1912, pp. 920–33.
- ↑ Engelhardt & Gomes 2017, pp. 198–201.
- 1 2 3 Gallman 2015.
- 1 2 3 Williams 2016.
- 1 2 Robbins 2016.
- 1 2 Sahlas 2003, pp. 889–92.
- 1 2 3 "LBDA Clarifies Autopsy Report on Comedian, Robin Williams". Lewy Body Dementia Association. 10 בנובמבר 2014. אורכב מ-המקור ב-12 באוגוסט 2020.
- ↑ משפחתו של מיקי ברקוביץ' חושפת כי חלה בדמנציה, באתר מאקו, 24 באוגוסט 2026
- ↑ Velayudhan et al. 2017, p. 68.
- ↑ Siderowf et al. 2018, pp. 528–29, 533.
- ↑ McKeith et al. 2020, pp. 744, 748.
- ↑ Yamada et al. 2020, p. 1.
- 1 2 McKeith et al. 2020, p. 751.
- ↑ Tsamakis & Mueller 2021, p. 3.
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.