מיטוכונדריון

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
צילום במיקרוסקופ אלקטרוני חודר של מיטוכונדריון, בתמונה נראות ממברנות היוצרות גרדיאנט pH, גרדיאנט המאפשר יצור ATP.

מיטוֹכוֹנדריוֹןאנגלית: Mitochondrion; ברבים: מיטוכונדריה; מיוונית: מיטוס = חוט, כונדרוס = גרגיר) (בעברית: נוֹשְׁמוֹן) הוא אברון המצוי בציטופלזמה של כמעט כל התאים האיקריוטיים. פירוש השם ביוונית: "גרגיר דמוי סיב".

תפקידים[עריכת קוד מקור | עריכה]

למיטוכונדריה שני תפקידים:

  1. הפקת אנרגיה כימית - במיטוכונדריה, המכונה בכתבי מדע פופולרי תחנת הכוח של התא, מתרחשים שני תהליכים ביוכימיים חשובים: מעגל קרבס וזרחון חמצוני. שני תהליכים אלו, יחד עם תהליך הגליקוליזה שמתרחש בציטופלסמה, מהווים את תהליך הנשימה התאית, שבאמצעותו מפיקים אנרגיה כל הייצורים האירוביים. האנרגיה המשתחררת עם פירוק התרכובות משמשת ליצור הנוקלאוטיד ATP.
  2. אחסון ושמירה על חומר תורשתי - רובו של החומר התורשתי בתא, המורכב מחומצת הגרעין DNA, נמצא בכרומוזומים שבגרעין התא. מיעוט החומר התורשתי מצוי במיטוכונדריה. החומר התורשתי שבמיטוכונדריה שונה מזה הנמצא בגרעין, והוא מקודד לחלבונים הדרושים לפעילותו הבלעדית של המיטוכונדריון.

במיטוכונדריה מתבצע תהליך אספקת אנרגיה בתא.

מבנה[עריכת קוד מקור | עריכה]

תמונת מיטוכנדריון בתוך תא. צולם במיקרוסקופ

המיטוכונדריון, שגודלו הוא כמיקרומטר, מורכב משתי ממברנות, פנימית וחיצונית.

הממברנה החיצונית, בין האברון לציטופלסמה, אינה בררנית ומאפשרת מעבר חופשי של מומסים שונים דרכה.

הממברנה הפנימית לא מאפשרת דיפוזיה של חומרים רבים, ובפרט יוני מימן (+H, פרוטון חופשי). היא מפותלת מאוד על מנת להגדיל את השטח דרכו יכולים לעבור יוני מימן דרך תעלות ממברניות בשם ATP סינתאזים. נוסף ל-ATP סינתאזים, כוללת הממברנה מערכת חלבונית בשם מערכת העברת אלקטרונים ונשאים חלבוניים המאפשרים העברה ייחודית של חומרים שלא יכולים לחדור את הממברנה. הממברנה הפנימית מפרידה את המיטוכונדריון לשני אזורים: חלל מרכזי הקרוי מטריקס, והחיצוני - "החלל הבין-ממברני". זאת כדי לגרום למפל ריכוזים של יוני מימן, בין שני האזורים, על-מנת לסנתז ATP (ראו הרחבה בהמשך).

יצור אנרגיה[עריכת קוד מקור | עריכה]

חומרי המזון של התא מתחמצנים במיטוכונדריה והופכים לאנרגיה זמינה לתא - ATP - תוך שחרור של פחמן דו-חמצני ומים.

מחוץ למיטוכונדריה, עובר הגלוקוז תהליך גליקוליזה ומפורק לשני פירוּבטים; אלה הופכים במיטוכונדריה לאצטיל קואנזים A (ובקיצור אצטיל co-A) לשם כניסה למסלול הנקרא מעגל קרבס. במסלול זה אצטיל co-A מפורק, קבוצות -COO עוזבות כפחמן דו-חמצני, נפלטות מולקולות מים, ונשאי האלקטרונים NADH ו-FAD נטענים באלקטרונים. אלקטרונים אלו מועברים לממברנה הפנימית של המיטוכונדריון, שם הם עוברים דרך מערכת העברת אלקטרונים, תוך כדי שהם פולטים אנרגיה המנוצלת להעברת יוני מימן לצד החיצוני של ממברנת המיטוכונדריון ונוצר פוטנציאל חשמלי ומפל ריכוזים בין שני צידי הממברנה. האנזים ATP סינתאז, המצוי בממברנה, משתמש בפוטנציאל הממברנה ליצירת סיבוב מכני, ובעזרת סיבוב זה מצרף קבוצת זרחה ל-ADP, ליצירת ATP. במילים אחרות, יוני המימן נעים במורד מפל הריכוז שלהם (מהאזור החיצוני לאזור הפנימי של המיטוכונדריון) דרך סינתאזי ה-ATP שנמצאים בממברנה הפנימית תוך כדי שהם פולטים אנרגיה, אנרגיה זו מנוצלת לחיבור זרחה חופשית ל-ADP בקשר האוצר בו אנרגיה, שניתן להשתמש בה לכל פעילויות התא (היא נפלטת כאשר הקשר מפורק).

חומר תורשתי[עריכת קוד מקור | עריכה]

Postscript-viewer-shaded.png ערך מורחב – גנום מיטוכונדריאלי

ה-DNA המיטוכונדריאלי שונה במספר מובנים מה-DNA שבגרעין:

  • ה-DNA בגרעין הוא קווי - יש לו שני קצוות. ה-DNA במיטוכונדריה הוא מעגלי, בדומה לזה שבחיידקים.
  • ב-DNA שבגרעין יש מעט עותקים מכל גן. בכל מיטוכונדריון קיימים בדרך-כלל כמה עותקים של הכרומוזום המעגלי, כך שלכל גן השוכן בכרומוזום זה יש כמה עותקים. יתרה מזאת, בכל תא קיימים מיטוכונדריה רבים - לעתים אלפים - כך שלכל גן מיטוכונדריאלי יכולים להיות עשרות אלפי עותקים בתא.
  • ה-DNA שבגרעין מכיל שני סטים של כרומוזומים; האחד מקורו באב והשני - באם. DNA מיטוכונדריאלי מגיע מהאם בלבד. כשתא הזרע מפרה תא ביצה הוא כמעט ולא תורם מיטוכונדריה לתא החדש שנוצר (הזיגוטה). מקורן של המיטוכונדריה בייצור החדש הוא לפיכך תא הביצה של האם. במקרה וכמה מיטוכונדריה מתא הזרע מצליחים בכל זאת לחדור לזיגוטה, הם מושמדים זמן קצר לאחר מכן.
  • DNA מיטוכונדריאלי אינו מבצע שחלופים, כפי שמתרחש ב-DNA שבגרעין.
  • במיטוכונדריה כמעט ולא קיימים אנזימים המתקנים שגיאות ב-DNA, כפי שקיימים בגרעין התא. לאנזימי התיקון בגרעין חשיבות רבה, והם הגורם לכך שמוטציה בחומר התורשתי היא אירוע נדיר יחסית (שכן שגיאות ב-DNA מתרחשות בשכיחות גבוהה מאוד). הדבר גורם לכך שמוטציות ב-DNA המיטוכונדריאלי שכיחות יותר.
  • במיטוכונדריה מתרחש תהליך הזרחון החמצוני, אשר במהלכו נוצרים תוצרי לוואי הנוטים לתקוף מולקולות בתא ולשנותן (ראו הרחבה בערך אנארובי). ה-DNA המיטוכונדריאלי קרוב מאוד למקום בו מיוצרים תוצרי לוואי אלו, כך שהוא חשוף יותר לפגיעתם מאשר ה-DNA שבגרעין. זוהי סיבה נוספת לשיעור המוטציות הגבוה ב-DNA המיטוכונדריאלי.
  • ה-DNA שבגרעין, בניגוד ל-DNA שבמיטוכונדריה, כרוך סביב חלבונים הקרויים היסטונים, דבר המאפשר אריזה צפופה מאוד של ה-DNA.
  • בתאי בעלי חיים, ה-DNA שבגרעין מורכב ברובו מרצפים שאינם מקודדים לחלבון, ורצפי הגנים עצמם מכילים אינטרונים - קטעי DNA לא מקודדים. ב-DNA מיטוכונדריאלי ישנה כמות יחסית גדולה של דנ"א מקודד ולא קיימים כמעט אינטרונים (ב-DNA מיטוכונדריאלי של אדם למשל, אין כלל אינטרונים).

ה-DNA המיטוכונדריאלי מכיל 37 גנים. 13 מהם מקודדים לחלבונים המשתתפים בתהליכי הנשימה התאית המתרחשים במיטוכונדריה. 24 הגנים האחרים מקודדים לייצור RNA כאשר 22 ל tRNA ו 2 ל rRNA, ובכך תורמים לבניית הריבוזומים ולתהליך התרגום בתא, שבמהלכו מיוצרים חלבונים בריבוזומים בהתאם לתבנית RNA.

קיימות מספר מחלות תורשתיות הנובעות מפגם ב-DNA המיטוכונדריאלי. התופעה התגלתה לראשונה בשנת 1962, ובינתיים התברר כי מחלות תורשתיות מיטוכונדריאליות הן שכיחות למדי. המחלות משפיעות בראש ובראשונה על תאים המכילים מיטוכונדריה רבים, כגון תאי שריר. התוצאה היא תסמינים של עייפות וחולשה, ובהמשך - ניוון שרירים.

אבולוציה[עריכת קוד מקור | עריכה]

למיטוכונדריה DNA משל עצמן, הן מתחלקות באורח בלתי תלוי בהתחלקות התא השלם והממברנה שלהן דומה מאוד לחיידקים אווירניים מסוימים. לאור העובדות הללו והעובדה שיש למיטוכונדריה שתי ממברנות, מניחים שהן היו בעבר הרחוק חיידקים שנבלעו על ידי תא איקריוטי ולא עוכלו על ידו. במשך הזמן, הן החלו לפתח יחסי סימביוזה עמו, כאשר הן קיבלו ממנו חומרי הזנה והוא מצידו קיבל אספקה טובה יותר של ATP. יחסים אלו הביאו יתרון לתאים בעלי האברונים החדשים ולכן הברירה הטבעית "העדיפה" יחסים אלו. במשך הדורות, אברון זה הפסיק לקיים תפקודים מסוימים, שהתא המארח עשה עבורו ובכך איבד את עצמאותו והפך למיטוכונדריה שאנו מכירים היום. הנחה זו נקראת תאוריית האנדוסימביוזה. מדענים מניחים כי ה-DNA של המיטוכונדריה הכיל בעבר את כל הגנים הדרושים לפעילותה העצמאית; כיום אין זה כך וחלק מהחלבונים הדרושים לפעילותה התקינה מיוצרים מהגנים הנמצאים ב-DNA שבגרעין התא. לפרטים ראו גנום מיטוכונדריאלי.

קישורים חיצוניים[עריכת קוד מקור | עריכה]